pheochromocytoma

Alatt pheochromocytoma egy mellékvese-daganat értendő. Képes hormonokat előállítani.

Mi a feohromocitóma?

Az adrenalin és a noradrenalin fokozott felszabadulása a feohromocitóma tüneteire vezet. A tünetek azonban személyenként eltérőek.
© SciePro - stock.adobe.com

A pheochromocytoma ez egy mellékvese medulla daganata. A legtöbb esetben a hormontermelő daganat jóindulatú. A termelt hormonok főként az adrenalin és a noradrenalin. Az esetek 85% -ában a daganat a mellékvesében található. Míg az összes feokromocitóma 85% -a jóindulatú, 15% -ban rosszindulatú betegség alakul ki. A daganat 90% -a egyoldalú. A fennmaradó 10 százalékkal mindkét oldalon letelepedik.

A paraganglioma a feochromocytoma ritka formája, a daganat a szimpatikus törzs mentén a mellékveseken kívül fut. Ez a gerinc környékén található a gyomor és a mellkas területén. Pheochromocytoma ritkán fordul elő. Körülbelül egy millió embernél 2-8 betegség fordul elő. A betegség különösen a felnőtteket érinti, de a gyerekeket is néha szenvedik a daganatok.

okoz

A feochromocytoma kialakulásának okát nem mindig lehet megtudni. Az orvostudományban szórványos feohromocitómáról van szó. Ez a típusú daganat elsősorban 40-50 év között jelentkezik. A feochromocytoma bizonyos formái örökletesek. Ezek a genomon belüli mutációk révén keletkeznek, és leginkább a 40 év alatti fiatalabb embereknél fordulnak elő. Ezeknek a feohromocitómáknak kb. 10% -a jelenik meg a családokban.

Egyes esetekben a feochromocytoma más örökletes betegségekkel társul. Ide tartoznak a Von Hippel Lindau szindróma, a 2. típusú multiplik endokrin daganat és az 1. típusú neurofibromatosis. A feohromocitóma tipikus jellemzője a stresszhormonok, például az adrenalin és a noradrenalin fokozott termelése. A daganat dopamint is termelhet, de ez kevésbé gyakori.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az adrenalin és a noradrenalin fokozott felszabadulása a feohromocitóma tüneteire vezet. A tünetek azonban személyenként eltérőek. Egyes betegeknél egyáltalán nem jelentkeznek tünet, ami azt jelenti, hogy a daganatot csak véletlenszerűen fedezik fel. A feochromocytoma tipikus tünete a magas vérnyomás. Ez a vérnyomás hirtelen emelkedéséhez vezet, amely akár életveszélyes is lehet.

Az orvosok ezt követően hipertóniás vagy vérnyomás-válságról beszélnek. A betegek mintegy 50% -át érinti ez a tünet. Időnként a vérnyomás krónikusan magas is lehet, ezt tartósan magas vérnyomásnak nevezik. A felnőtt betegek mintegy fele és a gyermekek 90% -a szenved rajta.

A feochromocytoma más tünetei is fennállhatnak. Ide tartoznak a fogyás, angina pectoris, fejfájás, verejtékezés, versenyző szív, remegés, szorongás és az arc sápadtsága. A magas adrenalin szint szintén növeli a vércukorszintet. Növekszik a diabetes mellitus kockázata a betegség előrehaladtával.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A feohromocitóma diagnosztizálása általában a tipikus tüneteken alapul. Az alkalmi magas vérnyomás-rohamokat, amelyekre a szokásos gyógykezelésnek nincs hatása, elsősorban gyanúsnak tekintik. Fontos az adrenalin és a noradrenalin stresszhormonok mérése is. A megbízható méréshez vizeletmintát kell felvenni, amelyet 24 órán keresztül vesznek, vagy a vérplazma 30 percen belül meg kell vizsgálni.

Megnövekedett hormontartalom esetén klonidin gátlási tesztet kell végezni. A klonidin egyike a magas vérnyomás elleni hatóanyagoknak. Miközben a klonidin gátolja az adrenalin felszabadulását egészséges emberekben, pheochromocytoma esetén ez az érték továbbra is magas. A pheochromocytoma kimutatására képalkotó módszereket, például számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI) alkalmaznak.

A mellékvesén kívül elhelyezkedő daganat lokalizálására speciális MIBG szcintigráfiát végeznek. A pheochromocytoma esetében a betegség lefolyása eltérő. Az összes beteg 80% -ában a vérnyomás normalizálódik, miután a daganatot sikeresen eltávolították. A fennmaradó betegeknél azonban magas a vérnyomás, mivel más okok is szerepet játszanak. A feokromocitóma az összes érintett mintegy 15% -ánál megismétlődik.

szövődmények

A feochromocytoma tünetei nagyon különbözőek lehetnek. Ezért a komplikációk és a tünetek általában nem egyetemesen előre jelezhetők. A legtöbb esetben azonban ez a betegség magas vérnyomást okoz. Az érintettek szívrohamot is szenvedhetnek, ami a legrosszabb esetben halálhoz vezet.

Általános rossz közérzet és magas vérnyomás is előfordulhat, amelyek általában nagyon negatív hatással vannak a beteg mindennapi életére. Az érintett személyeket gyakran szenvedik szorongás vagy izzadás. A betegség eredményeként versenyző szív vagy súlyos fejfájás is előfordulhat. Ezenkívül az arc és a szívdobogás is sápadtságot mutat. Ha a feokromocitómát nem kezelik, akkor ez cukorbetegséghez is vezethet.

A feohromocitóma kezelésekor a tüneteket okozó daganatot általában eltávolítják. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy ez komplikációkhoz vezet-e.A kemoterápia szintén általában szükséges. A feokromocitóma csökkentheti a személy várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a pheochromocytoma daganata, orvosának azonnal kezelnie kell. Minél korábban történik a kezelés és a diagnózis, annál nagyobb a esélye a teljes gyógyulásnak. Magát a tumort gyakran csak véletlenszerűen fedezik fel, mivel ez nem vezet egyértelmű tünetekhez. A diagnózis után azonban gyorsan el kell távolítani. Sok esetben a feochromocytoma magas vérnyomásban nyilvánul meg. Ha a magas vérnyomás különleges ok nélkül jelentkezik, és mindenekelőtt tartósan, orvoshoz kell fordulni. Maga a vérnyomás gyakran krónikusan emelkedik. A feochromocytoma súlyvesztés, sápadtság vagy izzadás miatt is észlelhető. Forduljon orvoshoz, ha ezen tünetek bármelyike ​​fennáll.

Az első vizsgálatot általában a háziorvos végezheti. A részletesebb vizsgálathoz és esetleges kezeléshez azonban orvoshoz kell fordulni. Általában nem lehet megjósolni, hogy a pheochromocytoma csökkenti-e a beteg várható élettartamát.

Terápia és kezelés

A pheochromocytoma legjobb kezelésének tekintik a daganat sebészeti eltávolítását. A legtöbb beteg erre a célra minimálisan invazív laparoszkópián megy keresztül. Csak három kisebb bemetszés szükséges a hasi falon. A műtéti eszköz behelyezése után a sebész végül eltávolítja a daganatot. Ha a daganat nagyobb vagy nehezen eltávolítható, szélesebb körű laparotomiára lehet szükség.

Ha mindkét mellékvese mirigyét fehomromocitóma befolyásolja, ez műtét után szteroid hormonhiányt eredményez. Ennek kompenzálására a hiányzó hormonokat gyógyszerek váltják fel. A további kezelés attól függ, hogy a feochromocytoma jóindulatú vagy rosszindulatú-e. A rosszindulatú daganatok áttétek kialakulásához (lányos daganatok) vezethetnek. A kemoterápia vagy a radio-jódterápia elképzelhető lehetséges terápiás intézkedésekként.

Időnként nem lehetséges a feochromocytoma műtéti kezelése. Ilyen esetekben tüneti kezelésre kerül sor. Ez kezeli azokat a panaszokat, amelyek a stresszhormonok túlzott termelése miatt merülnek fel. Az alfa-blokkolók például csökkenthetik az adrenalin hatást azáltal, hogy blokkolják a dokkoló pontokat.

Outlook és előrejelzés

A feohromocitóma prognózisa változó és több tényezőtől függ. Ha a daganatot korai stádiumban lehet operálni, és ha a beteget nem szenved további betegségek, a kilátások általában kedvezőek. A tünetek gyakran ismét eltűnnek. Az összes érintett ember 50–80% -ában a vérnyomás egy műtéti eljárás után normalizálódik, feltéve, hogy ez jóindulatú feochromocytoma.

Ha a beteget régóta fenokromocitóma szenvedi, fennáll a másodlagos tünetek, például a szívelégtelenség kockázata a megnövekedett vérnyomás miatt. Az érintett személyek kb. 15% -ának számíthat arra, hogy a pheochromocytoma a kezelés után megismétlődik. Az orvosok ezután visszaesésről beszélnek. Ezért a betegnek rendszeres időközönként ellenőrzéseket kell végeznie. Ezek célja a lehetséges visszaesés időben történő felismerése, a hatékony kezelés elvégzése érdekében.

Ha jóindulatú feohromocitómát műtéten távolítanak el, akkor továbbra is fennáll az esszenciális hipertónia. Ez azt jelenti, hogy a vérnyomás továbbra is magas lesz, mivel más kiváltó okok is vannak jelen. Ha jóindulatú feokromocitóma fordul elő, az összes beteg 95 százaléka él tovább a következő öt évben. Ha azonban a daganat rosszindulatú és áttétek már kialakultak, akkor az ötéves túlélési arány körülbelül 44 százalékra esik.

megelőzés

A feohromocitóma megelőzése nem lehetséges. A genetikai tanácsadás azonban hasznos lehet hajlamos családok számára.

Utógondozás

A legtöbb esetben az érintett személynek csak nagyon korlátozott intézkedései és lehetőségei vannak a pheochromocytoma esetén a nyomon követési ellátásról. Mivel ez a vese daganata, nagyon korai orvoshoz kell fordulni, hogy a továbblépésben ne legyenek szövődmények vagy egyéb panaszok. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további menete, mivel általában nem fordulhat elő spontán gyógyulás.

Az érintett személyek többsége egy műtét függ. Az érintett személynek egy ilyen műtét után feltétlenül pihennie kell és gondoskodnia kell a testéről. Kerülni kell a szorongást, a stresszes és a fizikai tevékenységeket, hogy ne tovább terheljük a testet. A pheochromocytómában szenvedők többsége a barátok és a család támogatásától is függ a mindennapi életben.

Nem ritka, hogy a pszichológiai támogatás nagyon fontos, hogy ne legyenek pszichológiai zavarok vagy depresszió. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon fontos a további daganatok korai szakaszában történő felismerése és eltávolítása érdekében. Egyes esetekben a feohromocitóma csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A feohomocitómát általában műtéti úton távolítják el. A tumor helyétől és más tényezőktől függ, hogy milyen intézkedéseket tehet a beteg később a gyógyulás érdekében.

Elvileg nem szabad enni az eljárás első néhány órájában. Általános érzéstelenítés után is tartózkodnia kell az ivástól. Egy nap elteltével a beteg ismét könnyű ételeket fogyaszthat. Az orvos pontos irányelveket készít a táplálkozásról, és szükség esetén bevonja a táplálkozási szakorvost. A tápanyagok és folyadékok elvesztésének kompenzálása érdekében a pheochomocytoma műtét utáni napokban és hetekben elegendően kell enni és inni. Étrend-kiegészítők és infúziós oldatok szintén kaphatók. Az első hetekben kerülni kell az alkohol használatát, mivel ez negatív hatással van a véralvadásra.

Ezen felül a fizikai védelem mindig érvényes. A működtetett testrész különösen érzékeny a fájdalomra, és nem szabad kitéve erős vibrációnak. Ehelyett óvatos lehűtés ajánlott. A feochomocytoma eltávolítása után további tünetek jelentkezhetnek kezdetben. Ezeknek legkésőbb néhány hét elteltével meg kellett szűnniük. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a legjobb, ha értesíti az orvost.