ATP szintáz

A ATP szintáz katalizálja az ATP szintézisét. Ez hidrofób és hidrofil komponensek komplexe.

Mi az ATP Synthase?

Az ATP szintáz katalizálja az ATP szintézisét.

Az ATP szintáz egy transzmembrán fehérje, amely protonpumpaként és az ATP szintézisének enzimként is működik. Protonpumpaként az ATP-t használja az energia előállításához, míg az energiát az ATP előállításához.

Az enzim 8-20 alegységből áll, amelyek együttesen képeznek két komplexet. Az egyik komplex vízben nem oldódik, és a membránon belül helyezkedik el. Ez a komplex a protonokat magasabb energiaszintre szállítja, miközben ATP-t fogyaszt. Az enzim vízoldható része a membrán belső szélén katalizálja az ATP szintézisét az ADP-ből a protongradiens alkalmazásával. A vízben oldhatatlan részt komplex Fo-nak és a vízben oldódó részt F1 komplexnek nevezzük.

Két alegysége miatt a nevet az ATP szintázra is használják FoF1-áz Alkalmazás. Még egyetlen olyan enzimet sem ismertek fel, amely az ATP-t szintetizálja. Számos úgynevezett ATPáz létezik ehhez, de mindegyik csak ATP-t használ. Az ATP szintáz az egyetlen olyan enzim, amely képes mind az ATP-t fogyasztani, mind pedig szintetizálni.

Funkció és feladat

Az ATP szintáz kulcsszerepet játszik az energiacserében. Az összes energiaigényes anyagcsere folyamat az ATP energiatároló funkciójától függ. A metabolikus folyamatok nagy száma miatt 80 kilogramm ATP-t szintetizálnak az emberi szervezetben minden nap, és azonnal lebontják.

Az ATP az ADP-ből épül fel egy foszfátmaradék felhalmozódásával, miközben az energiát abszorbeálja. Ez feszültséggel töltött molekulát hoz létre, amely szeretne energiát adni gyorsan a foszfátmaradék felszabadításával. Ha azonban az ATP nem tárolná az energia közbenső tárolását, akkor több anyagcsere nem zajlik le.

Az ATP az élő szervezetekben általánosan jelen van. Ez vonatkozik a növényekre, gombákra és baktériumokra, valamint az emberekre és az állatokra. Mindazonáltal az összes szervezetben az ATP szintáz biztosítja az ATP képződését. Az energiaátadás mechanizmusa hosszú ideig nem volt világos. A tudósok többsége feltételezte, hogy az energia nagy energiájú közbenső vegyületekből származik, és az ATP-be továbbadódik. A brit D. kémikus, Mitchell kémikus volt az első, aki posztulálta, hogy az ATP energiáját a proton gradiensből (PH gradiens) kapja meg, ahol az ATP szintáz játszik fő szerepet. Ezt a tézist később megerősítették.

A kutatók megállapításai szerint az ATP szintézis az enzim vízoldható részén zajlik. Ha egy proton a membránon belül az enzim vízben nem oldódó részében felbomlik, akkor az elválasztás során kialakult negatív töltés ionos kölcsönhatással stabilizálható. Ehhez a molekulanak kissé el kell csavarodnia, és feszültséget kell felépítenie. Az ATP szintáz most energiát tárolt. Amikor a negatív töltés protonálódik, a molekula visszapattan, mint egy feszített rugó, és továbbítja a forgó mozgást az enzim külső vízoldható részéhez. Az energiaátadás az ADP-ből származó foszfátmaradék felvételén keresztül történik, amelynek során ATP jön létre. Az ATP viszont energiagazdag molekula, nagy mechanikai feszültséggel, amely energiáját felszabadítja egy foszfátmaradék felszabadításával.

Az ATP szintáz a légzőrendszer belső részét képezi, és nagyrészt a mitokondriumokban fordul elő. Az ATP szintázzal fedezték fel az egyetlen ATP-építő enzimet. ATP nélkül a szervezetben minden energetikai folyamat leáll. Az ATP-szintáz felfedezésével a NADH-oxidáció és az ATP-szintézis közötti félreértett kapcsolat végül tisztázódott.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerek

Betegségek és betegségek

Az ATP szintázzal kapcsolatban betegségek is előfordulhatnak, amelyek elsősorban a légzési lánc zavaraként jelentkeznek. Az energiatermelés a szervezetben a mitokondriumokban zajlik. Ott a magas energiatartalmú vegyületek, például zsírsavak vagy glükóz folyamatosan bomlanak le a citromsav-cikluson keresztül. Mint egy egzisztenciálisan fontos rövid távú energiatároló, az ATP-t állandóan ki kell alakítani.

Ha az ATP szintézise zavart, akkor nem szabad elegendő energiát szabadítani. Olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a hatalmas gyengeség és fáradtság. Az izmokat és az idegrendszert mindig befolyásolja. Mivel az energetikai folyamatok a mitokondriumokban zajlanak, ezeket a betegségeket mitokondriopathiáknak is nevezik.

A mitokondriumok meghibásodása vagy károsodása jellemzi ezeket a rendellenességeket. A mitokondriális betegségek okai azonban változatosak. Vannak a betegség örökölt és szerzett formái. Öröklött mitokondriális betegségekben az enzimek mutációi vannak a légzőláncban. Öröklött rendellenesség esetén a mitokondriális DNS-t és a sejtmagból származó DNS-t mutációkkal meg lehet változtatni. Természetesen a légzési lánc számos enzime közül az ATP szintáz mutációnak is kitéve lehet.

Ha az enzim teljesen kudarcot vall, akkor a szervezet nem életképes. Korlátozott funkciójával a mitokondriális betegségek nagy csoportjába sorolható. A mitokondriális betegség különböző formái a tünetek eltérő mintázatához vezetnek. Mindazonáltal mindegyikükben közös neuromuszkuláris rendellenességek vannak. Ez azt jelenti, hogy az idegrendszert és az izmokat mindig befolyásolja az alacsony energiaellátás. A szív- és érrendszer és a vese gyakran károsodott.

Mivel az energiaellátás megszakadt, a legtöbb betegség gyorsan előrehalad. Nincs okozati terápia, mivel ez genetikai betegség. Fontos az energiafogyasztás növelése szénhidrátok és zsírok formájában, valamint az energiafogyasztás korlátozása.