Krónikus lymphocytás leukémia

A krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, amely a nem funkcionális limfociták fokozott szintézisével jár együtt. A krónikus lymphocytás leukémia több mint 30 százaléka a felnőttkorban, különösen 70 éves kortól a leukémia leggyakoribb formája.

Mi az a krónikus limfocita leukémia?

A krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokrendszer alacsony fokú betegsége (B-sejtes nem Hodgkin limfóma), leukémiás folyamattal, amely a limfociták (fehérvérsejtek) klónsejt-proliferációjára vezethető vissza.

A krónikus limfocita leukémia a nyirokcsomók duzzanatában, a lép és a máj megnagyobbodásában, fáradtságban és gyengeségben, vérszegénységben, trombopéniában (alacsony vérlemezkeszám) és specifikus bőrváltozásokban (viszketés, ekcéma, mycosisok, nodularis infiltrátumok, bőrvérzés a fokozott vérzési hajlam következtében) jelentkezik. , Herpes zoster) és általában fokozott érzékenység a fertőzésekkel szemben (visszatérő tüdőgyulladás, hörghurut).

Ezenkívül a parotitis (Mikulicz-szindróma), a limfocitózissal kombinált leukocitózis, antitesthiányos szindróma, a hiányos meleg autoantitestek, a csökkent antitest-koncentráció és a csontvelőben a lymphocyták fokozott koncentrációja a krónikus limfocitikus leukémia klinikai képének részét képezik.

okoz

A krónikus limfocita leukémia a kissejtek és a funkcionális B-limfociták klonális proliferációjának következménye. A B-limfociták fokozott szintézisének pontos okait még nem sikerült tisztázni.

Bizonyosnak tekinthető, hogy a CLL-t általában (80 százalékban) a kromoszómák megszerzett genetikai változásai okozzák, az esetek többségében deléciót (a kromoszóma-szekvencia hiányát) a 13. kromoszómán. Hiányzó szekvenciák a 11. és 17. kromoszómán, valamint a 12. trizóma (a 12. kromoszóma hármas jelenléte) szintén CLL-t okozhatnak.

A kromoszómális változások kiváltó okai nem ismertek, de a bakteriális, vírusos vagy parazita fertőzések kizártak. Ezenkívül kiváltóként a vegyi anyagokat (különösen a szerves oldószereket) és a genetikai hajlamot tárgyalják.

Tünetek, betegségek és tünetek

Ennek a betegségnek a tünetei nagyon negatív hatással vannak az életminőségre, és jelentősen korlátozhatják és bonyolíthatják az érintett személy mindennapi életét. Elsősorban a beteg nyirokcsomói duzzadnak, és fájdalmas is lehetnek. A máj és a lép megnövekedett, amely szintén fájdalommal jár.

Ha a betegséget nem kezelik, akkor a legrosszabb esetben májelégtelenséghez és ezáltal az érintett halálához vezethet. Kiütés és súlyos viszketés jelentkezik a bőrön. Vérzés is előfordulhat a bőrön, és jelentősen csökkenti a beteg esztétikáját.

Sok esetben a betegség vérszegénységhez, ezáltal az érintett személy súlyos fáradtságához és kimerültségéhez vezet. A betegek tehát már nem vesznek részt aktívan a mindennapi életben, és mindennapi életükben más emberek segítségére szorulnak. Orrvérzéshez és zúzódásokhoz is vezethet a test különböző részein.

Ha a betegséget nem kezelik, a beteg várható élettartama jelentősen csökken. A betegség előrehaladásával pszichológiai zavarokhoz vagy depresszióhoz is vezet.

Diagnózis és természetesen

A krónikus limfocita leukémia kezdeti gyanúja a jellegzetes tünetekből fakad (beleértve a nyak nyirokcsomóinak duzzanatát, hónalj, ágyék).

A diagnózist vérszám vagy differenciált vérszám, valamint a limfociták immunfenotípusa erősíti meg. Ha legalább 4 hétig meg lehet határozni a szérumban megnövekedett limfociták számát (5000 / µl felett), és ha a vérkenetben kimutathatók a CLL-re jellemző limfociták (különböző felszíni fehérjék, Gumprecht umbra), akkor feltételezhető krónikus limfocita leukémia.

A képalkotó módszerek, például a szonográfia és a számítógépes tomográfia információkat szolgáltatnak a belső szervek (megnövekedett lép, máj) bevonásáról és a betegség súlyosságáról. A CLL folyamata heterogén, és függ az alapul szolgáló kromoszómaváltozástól.

Például azoknak, akiknek deléciója a 13. kromoszómán van, viszonylag kedvező előrejelzésük van egy lassú előrehaladással, míg a krónikus lymphocytás leukémiának, melyet a 17. és 11. kromoszóma deléció okoz, általában súlyos, kedvezőtlen előrejelzéssel járó előrehaladás van.

szövődmények

A krónikus limfocita leukémia különféle szövődményekhez vezethet. A betegség nagyon gyakori negatív mellékhatása az úgynevezett antitesthiányos szindróma. A nyirok-leukémiára jellemző CLL-sejtek kiszorítják a funkcionális B-sejteket az emberi immunrendszerben.

Ennek eredményeként a fertőzés kockázata mérhetetlenül növekszik. Ugyanakkor a szervezet védekezése a kórokozó baktériumokkal szemben gyengült a működő B-sejtek hiánya miatt. Egyes esetekben csökkent a granulociták mennyisége. A testnek szüksége van ezekre, hogy megvédje magát a baktériumoktól. Az érintett személyeknél gyakrabban fordul elő bakteriális fertőzés.

Különösen a légutakat és a gyomor-bélrendszeri szerveket érintik. Különösen a tüdő vírusokkal vagy baktériumokkal való fertőzése komoly következményekkel járhat megfelelő, azonnali kezelés nélkül. A legrosszabb esetben a tüdő bevonása végzetes. Az antitesthiányos rendszeren kívül autoimmun hemolitikus anaemia alakulhat ki.

Ennek eredményeként sápadtság, fáradtság, légszomj és fülcsengés jelentkezik. Később további komplikációk, például láz, hidegrázás, hasi fájdalom és hányás fordulhatnak elő. Különösen súlyos esetekben ez az állapot veseelégtelenséghez vagy sokkhoz vezethet.

Egy másik komoly komplikáció a rosszindulatú limfóma kialakulása. Ezt az átmenetet Richter-transzformációnak is nevezik. Sokkal rosszabb a prognózisa, mint a krónikus lymphocytás leukémia esetén.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a krónikus limfocita leukémia rosszindulatú betegség, azonnal orvoshoz kell fordulni, amint tartós betegségérzés vagy eltérés bizonytalan gyanúja merül fel. A betegség hamisan progresszív és időbeni orvosi ellátás nélkül halálos lehet. A leukémia lassú progressziója miatt az érintetteknek nehéz megbecsülni, hogy a tüneteket súlyos betegség váltja ki.

Azoknak az embereknek, akik már régóta szokatlanul fáradtak vagy több hete sápadtak, már használják ezeket a tippeket, és orvoshoz kell fordulniuk. A test különféle területein található duzzadt nyirokcsomók aggasztónak tekinthetők, és az orvosnak tisztáznia kell, mihelyt több hétig tapinthatók lehetnek. Ez különösen igaz, ha a fájdalommentes duzzanat nem az influenza következtében alakult ki.

Az orvosnak tisztáznia kell az általános gyengeséget vagy kimerültség állapotot megfelelő alvás mellett, mentális vagy érzelmi stressz nélkül. Az érthetetlen okokból felmerülő tehetetlenséget a lehető leggyorsabban meg kell vizsgálni és kezelni. Érzékelt vérszegénység esetén orvos látogatására is szükség van. Ha az ujjak vagy a lábujjak szokatlanul gyorsan lehűlnek, vagy ha a normál hőmérsékleti viszonyok ellenére állandóan hidegek, akkor tanácsos orvoshoz fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Krónikus limfocita leukémia esetén a terápiás intézkedések megválasztása korrelál a betegség stádiumával. A CLL korai szakaszában (A és B béta), ha nincs tünet, általában nincs szükség terápiás intézkedésekre.

Másrészt előrehaladott krónikus limfocita leukémia (Binet C) vagy kedvezőtlen kromoszómális változások esetén a kezelés korai megkezdése indokolt. A kezelési lehetőségek itt elsősorban a kemoterápiát tartalmazzák, amelyben a rákos sejtek megoszlását a gyógyszerek gátolják, és a csontvelőben csökkent a limfociták száma, valamint az immunterápiát, amelyben a rákos sejteket genetikailag szintetizált immunoglobulinok pusztítják el.

A kemoterápiában az alkilező szereket a klorambucilt és a bendamustint kombináljuk rituximab, purin analógok, dezoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine vagy fludarabine kombinációjával, ahol a ciklofoszfamid, a fludarabine és a rituximab kombinációja általában ajánlott fizikailag alkalmas betegek számára. Az Alemtuzumad, egy anti-CD52 antitest, amelyet az immunterápia részeként szintetizáltak, monoterápiában alkalmazzák.

Mivel a krónikus limfocita leukémia szisztémás betegség, a sugárterápia csak lokálisan lehetséges nagy limfómák esetén, míg a csontvelő vagy őssejt transzplantációt csak refrakter (nem befolyásolt) vagy korai relapszusos CLL esetén hajtják végre a magas halálozási arány miatt.

Ezenkívül krónikus lymphocytás leukémia esetén szupportív intézkedések (a vérsejtek cseréje transzfundált vörösvértestekkel vagy vérlemezke-koncentrátummal, antibiotikumokkal) indokoltak a komplikációk megelőzése érdekében.

Outlook és előrejelzés

A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek gyakran évekig tünetek nélkül szenvedhetnek a betegségtől. A leukémia jóindulatú lehet akár 20 évig, anélkül, hogy az egészségre káros lenne. Ez a vérrák kúszó elterjedéséhez vezet a szervezetben.

A betegség gyakran hosszú ideig alakul ki, a tünetek csak enyhe fokozódásával. Kevés betegnek van egy gyors betegség-menete, amelyben a leukémia kialakulásától számított néhány hónapon belül a limfociták annyira növekednek, hogy a kezelés megkezdődjön. Ezért szinte mindig a fejlődés nagyon késői szakaszában fedezik fel, és csak akkor kezelhető.

A diagnózis ideje azonban döntő jelentőségű a gyógyulási folyamat szempontjából. Minél később felfedezik a CLL-t, annál rosszabb a prognózis. Ezenkívül az idõsebb, 70 éven felüli embereknél gyakran krónikus limfocita leukémia alakul ki.Idős koruk miatt a betegek általában más betegségekkel is rendelkeznek, amelyek az immunrendszer általános gyengüléséhez és a gyógyulás esélyének csökkenéséhez vezetnek. Ha a limfociták már a csontvelőben vannak, vagy ha a máj vagy lép már kibővült, a gyógyulás esélye jelentősen romlik.

megelőzés

Mivel a krónikus lymphocytás leukémia alapját képező kromoszómaváltozások okait még nem sikerült tisztázni, a betegséget nem lehet megelőzni. A szerves oldószerek és a családi prevalencia (betegség gyakorisága) azonban a CLL megnyilvánulásának kockázati tényezői.

Utógondozás

A krónikus limfocita leukémia utókezelést igényel, ha a beteget tünetmentesen ürítették. Ellenkező esetben továbbra is kezelni kell, amíg tünetmentes. A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő, tünetmentes betegeknél a kezelőorvosnak három-hat havonta meg kell vizsgálnia a vérsejteket. A szoros monitorozás oka a lehetséges visszaesések.

A kezelési hatás nyomon követése és dokumentálása érdekében a visszaesés tipikus tüneteinek fizikai vizsgálata hasznos az érintettek utánkövetési ellátása során. Vér- és csontvelő-vizsgálatokat is végeznek krónikus lymphocytás leukémia esetén. Kétség esetén a képalkotó módszerek, például az ultrahang és a számítógépes tomográfia információt szolgáltathatnak a jelenlegi helyzetről. Visszaesés esetén csak vér őssejtátültetések, celluláris immunterápiák és kinázgátlók segíthetnek.

Azon beteget, aki beleegyezik abba a krónikus limfocita leukémia klinikai vizsgálatában való részvételre a követés során, speciális laboratóriumi módszereknek kell kitenni. Például immunfenotípusokat vagy vizsgálatokat végez a polimeráz láncreakcióval kapcsolatban. Ez még a legkisebb mennyiségű degenerált vérsejtet is képes kimutatni a szervezetben.

A nyomon követési intézkedések terjedelmére és intenzitására az is dönt, hogy milyen egyéb betegségeket szenvedett az érintett személy korábban. Ha az általános állapot jó, a nyomon követési intézkedéseket ritkábban lehet elvégezni, mint az általános állapotot rontó korábbi betegségek esetén.

Ezt megteheted magad is

A krónikus limfocita leukémia általában hosszú ideig nem okoz tüneteket, így a betegek a szokásos módon folytathatják mindennapi tevékenységeiket. Sportolási tevékenységek továbbra is lehetségesek, de az egyéni teljesítménykorlátot nem szabad túllépni. A megnövekedett fertőzési kockázat miatt az érintett személyeknek kerülniük kell a trópusi területekre való utazást. Élő vakcinával történő oltások negatív hatással lehetnek a betegség lefolyására, de tanácsos évente influenza oltást végezni egy elhullott vakcinával.

Rendszeres testmozgás, lehetőleg friss levegőben, és egészséges, vitaminokban gazdag étrend erősíti az immunrendszert és csökkenti a fertőzésre való hajlamot. Különösen a hideg évszakban kerülni kell a tömegeket, és különös hangsúlyt kell fektetni a rendszeres és alapos kézmosásra. A gyümölcs- és zöldségfélék gondos mosása jelentősen csökkentheti az elfogyasztott baktériumok számát, és a pasztörizálatlan tejtermékek elkerülése csökkenti a listeriosis fertőzés kockázatát.

Ha az elővigyázatossági intézkedések ellenére fertőző betegség tünetei, például láz, hasmenés vagy légzési nehézségek merülnek fel, sürgősen ajánlott az azonnali orvosi kezelés. A kemoterápiás kezelés alatt és után különösen fontos a fertőzések elleni védelem és a gyors védekezés. A krónikus limfocita leukémia szintén befolyásolhatja a pszichét: A pontos információk, a családdal és a barátokkal folytatott megbeszélések vagy az önsegítő csoportban folytatott eszmecsere hozzájárulhat a betegség elfogadásához és a betegség jobb megküzdéséhez.