Ewing szarkóma

A növekvő fájdalmak általában nem okoznak aggodalmat a gyermekeknél, azonban ha a fájdalom nemcsak tevékenységek után, hanem pihenés után ismét megismétlődik, orvoshoz kell fordulni. A Ewing szarkóma ezt a kellemetlenséget okozhatja.

Mi az Ewing-szarkóma?

Az Ewing-szarkóma tünetei nem specifikusak, mivel más betegségeknél vagy növekedési rendellenességeknél is előfordulhatnak. A kezdetben az érintettek gyakran panaszkodnak a visszatérő fájdalmakra, amelyek általában a testmozgással nőnek.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewing-szarkómát először James Ewing írta le, és a csontrák egy olyan formája, amely általában a combcsontokban vagy a medenceben alakul ki.

A bordákat ritkábban érinti. A szarkóma azonban befolyásolhatja az emberi csontváz összes többi csontját. A rendkívül rosszindulatú daganatok elsősorban 10-25 éves gyermekeknél és serdülőknél fordulnak elő, a fiúkat sokkal gyakrabban érintik, mint a lányokat.

Az Ewing-szarkóma fő jellemzője a gyors növekedés, és ezáltal annak akadálya, hogy akadálytalanul elterjedjen más csontokba és a tüdőbe. Kezelés nélkül az Ewing-szarkóma néhány hónapon belül halálhoz vezet.

okoz

Eddig nem találtak okot Ewing-szarkóma kialakulására. Nem lehetett igazolni azokat a feltételezéseket, amelyek szerint az örökletes tényezők vagy a sugárterápia miatt túl magas sugárterhelésnek kitett korábbi sugárterhelés a tumor előfordulásának oka.

Bizonyos ismétlődő génváltozások a 22. kromoszómán összekapcsolhatók a tumornál. Ennek a génmutációnak az öröklődése azonban nem bizonyított, így továbbra sem világos, mi okozza a rosszindulatú Ewing-szarkóma növekedését.

Itt megtalálja gyógyszereit

Joint ízületi fájdalmak kezelésére szolgáló gyógyszerek

Tünetek, betegségek és tünetek

Az Ewing-szarkóma tünetei nem specifikusak, mivel más betegségeknél vagy növekedési rendellenességeknél is előfordulhatnak. A kezdetben az érintettek gyakran panaszkodnak a visszatérő fájdalmakra, amelyek általában a testmozgással nőnek. Ezek azonban éjszaka is fennállnak. A fájdalom először jelentkezhet kisebb trauma után.

Mivel a betegség serdülőket érinti, kezdetben gyakran feltételezik, hogy növekvő fájdalom vagy sérülési fájdalom jelentkezik. Duzzanat és bőrpír jelentkezik az érintett területen. Időnként akár kudarc tüneteihez is vezethet, ha a gerinc vagy a perifériás idegek részt vesznek a betegség folyamatában. Minél nagyobb a daganat, annál gyakrabban fordul elő funkcionális károsodás.

Ebben a szakaszban gyakran nincs áttétek. Ha azonban általános tünetek, például láz, testsúlycsökkenés vagy fáradtság alakulnak ki, ez utóbbi jelezheti a meglévő áttéteket. Ha korábban kezelik a metasztázisok kialakulása előtt, akkor 65% esély van a gyógyulásra.

Még évekkel később is fennáll a visszaesés veszélye, ha a rákot a terápiával nem sikerült teljes mértékben kiküszöbölni. Ennek ellenére még a teljesen tumormentes betegek is gyakran szenvednek a kezelés következményeitől, különféle tünetekkel szemben. Rosszabb az előrejelzés metasztázisos betegekben. Az általuk tapasztalt tünetek az áttétek által érintett szervektől függenek.

Diagnózis és természetesen

Ewing-szarkóma fájdalmat és duzzanatot okoz a beteg testének érintett területén. A fájdalom még nyugalomban is fennáll és általában szabálytalanul jelentkezik. Ennek eredményeként gyakran félreértelmezik őket, és nem kapcsolódnak súlyos egészségi állapothoz.

Amikor a daganatok elértek egy bizonyos méretet, a beteg korlátozott mozgékonysággal és esetenként az érintett terület pirosaságával jár, ami végül az orvoshoz vezet. Az érintett személyek egynegyedénél áttétesedést hajtottak végre ebben a szakaszban, és a rák a test más területein is elterjedt.

Az Ewing-szarkóma diagnosztizálására először vérvizsgálat alapján kerül sor, amelyet olyan képalkotó módszerekkel lehet megerősíteni, mint például röntgen és számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A szarkóma pontos meghatározására biopsziával kerül sor. Ehhez szöveti mintát kell venni a daganatból.

A tüdő lehetséges áttétjeit képalkotó technikák segítségével kell megvizsgálni. Annak megállapításához, hogy a csontvelőt már érintette-e Ewing-szarkóma, csontvelő-punkcióra van szükség.

szövődmények

Ewing szarkómadaganata gyorsan növekszik, és gyakran érinti a tüdőt. Kezelés nélkül néhány hónapon belül halál várható. Azonban azoknak, akik korán döntenek az orvosi és gyógyszeres kezelésről, nagyon jó esélyük van a gyors és teljes gyógyulásra.

A legtöbb esetben Ewing-szarkóma növekedési fázisban lévő gyermekeknél fordul elő. A betegeket pihenő fájdalom szenved, amely mozgás nélkül is fellép. A csontokban és ízületekben gyakran láz és fájdalom van, még akkor is, ha nem mozgatják őket. Duzzanat és bőrpír is kialakulhat ott. A kifejezett szakaszban az Ewing-szarkóma korlátozza a mozgást és ezáltal a mindennapi életet.

A beteg fáradtnak érzi magát, és nem képes fizikai tevékenységet végezni. Ha Ewing-szarkómát nem kezelik, halál következhet be. Ezért a kezelés mindig a daganat eltávolításán alapul, ezt követően kemoterápia ajánlott. Sajnos nincs garancia arra, hogy a daganat nem fog megismétlődni. Nem ritka, hogy a beteg megismétli a kezelést.

Ismétlődő betegség esetén a gyógyulás esélye sokkal alacsonyabb, mint az első betegségnél. Ha Ewing-szarkómát nem lehet kezelni, enyhül a fájdalom, így a beteg a mindennapi életét a szokásos módon élheti. A betegség miatt drasztikusan csökken az élettartam.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az Ewing-szarkóma kifejezetten a csontrák típusa, amely leginkább a 10 és 25 év közötti fiatal férfiakat érinti. Az érintett emberek általában a végtagok fájdalmáról panaszkodnak, így szúró fájdalom még nyugalomban is jelentkezhet. Orvoshoz kell fordulni, ha bizonyos testrészek nyilvánvaló ok nélkül fájdalmak.

Ewing szarkómáját csak alapos orvosi vizsgálaton keresztül lehet azonosítani. A korai diagnosztizálás szintén nagyon fontos a betegség későbbi lefolyása szempontjából, mivel csak akkor alakulhat ki a teljes gyógyulás. Ha elhalasztják az orvos látogatását, a csontrák támadhatja meg az életfontosságú szerveket, és ezáltal halálhoz vezethet.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Ewing-szarkóma kezelésekor először megkísérelik a daganat sebészi eltávolítását. Ezután a beteg sugárterápiát és kemoterápiát kap.

A tumorsejtek gyors növekedése miatt áttétek gyakran fordulnak elő még az eredeti daganat eltávolítása után is, amelyet ezzel az eljárással el lehet kerülni. A sugárterápiát a kemoterápia két fázisa alatt vagy azok között alkalmazzák. Az Ewing-szarkóma kezelésének teljes időtartama 10–12 hónap. A modern és folyamatosan fejlesztett terápiás módszerek ellenére a visszaesések a betegek 30–40% -án fordulnak elő.

Ezen úgynevezett relapszusok esetén a gyógyulás esélye sokkal alacsonyabb, mint az első betegségnél, mivel jelenleg nincs egységes kezelés. Kísérleteket tesznek a daganat újbóli sebészeti eltávolítására vagy összehúzódására kemoterápiával és sugárterápiával. Gyakran alkalmaznak egy különösen nagy dózisú kemoterápiát.

Ha az összes terápiás intézkedés sikertelen, a palliatív orvoslás megkísérel enyhíteni a beteg fájdalmát. A kezelési protokollok globális elemzése célja a jelenleg lehetséges terápiás intézkedések optimalizálása és az Ewing-szarkómában szenvedő betegek hosszú távú túlélési esélyeinek javítása.

Outlook és előrejelzés

Az Ewing-szarkóma prognózisa a daganat helyétől, a kezelés kezdetétől és az alkalmazott kemoterápiás szerekkel szembeni reakcióképességétől függ. Jó válasz van a kemoterápiás szerekre, ha a maradék tumortömeg kevesebb, mint tíz százalékban tartalmaz élő tumorsejteket. Ha az élő tumorsejtek több mint tíz százaléka megmarad, ez rossz reakciót mutat a kemoterápiára.

Ezenkívül a betegség előrejelzése sokkal jobb, ha a kezelés kezdetén nincs metasztázis. Ezenkívül megfigyelték, hogy az 5 éves túlélési arány a végtagcsontoknál (60–70%) magasabb, mint a medencecsontoknál (40%). A teljes műtéti daganatos eltávolítás lehetősége szintén szerepet játszik a prognózisban. Ha a daganat még nem terjedt ki, és ugyanakkor nagyon hozzáférhető a műtéthez, akkor természetesen nagyon jó esélye van a teljes gyógyulásra.

A nem működőképes daganatokat besugározzuk. A statisztikai adatok nem használhatók fel annak előrejelzésére, hogy az érintett személy gyógyítható-e. Ez vonatkozik még olyan betegekre is, akik már áttéteket okoztak. A statisztikai adatok csak a valószínűséget adják meg.

Ezen túlmenően folyamatosan végeznek terápiát optimalizáló tanulmányokat annak érdekében, hogy még a betegség előrehaladott stádiumában is javítsák az előrejelzést. Ugyanakkor azt is meg kell jegyezni, hogy még a teljesen tumormentes betegek is gyakran nem mentenek a tünetektől a kezelés nem kívánt mellékhatásai miatt.

Itt megtalálja gyógyszereit

Joint ízületi fájdalmak kezelésére szolgáló gyógyszerek

megelőzés

Nincs közvetlen megelőző intézkedés Ewing-szarkóma ellen. A visszatérő fájdalmat azonban mindig komolyan kell venni gyermekeknél és serdülőknél, mivel ez a tumor rendkívül gyorsan növekszik és átterjedhet a metasztázisokban a testben. Minél korábban Ewing-szarkómát észlelnek, annál gyorsabb a célzott kezelés.

Utógondozás

Az Ewing-szarkóma sikeres kezelése után a rendszeres nyomon követési vizsgálatok biztosítják, hogy az új daganatok kialakulása vagy áttétek más szervekben már korán felismerhetők és kezelhetők legyenek. A kemoterápia vagy a sugárterápia hosszú távú hatása is időben rögzíthető. Minden nyomonkövetési találkozó tartalmaz egy részletes fizikai vizsgálatot, amelynek során alaposan megvizsgálják a meggyógyult daganat környékét.

Szükség szerint röntgen vizsgálatokat, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy ultrahang vizsgálatokat is végeznek. Időnként csontváz-szcintigráfiára is szükség lehet. Általános szabály, hogy az Ewing sarkómás betegeknek első két évben kéthavonta a tüdő röntgenfelvételét, valamint az elsődleges daganatos régió négyhavonta végzett röntgen- vagy MRI-vizsgálatát javasolják.

A harmadik évben az intervallumokat három vagy hat hónapra meghosszabbítják, a negyedik évben a tüdő hathavonta végzett röntgenvizsgálata hasznos a tüdő metasztázisok kizárása érdekében. Az ötödik évtől ez csak évente egyszer szükséges.

Mivel a kemoterápia hosszú távú hatást gyakorolhat a szívre, évente egyszer, tíz évente ellenőrizni kell a szívműködést egy EKG (EKG) és a szív ultrahanggal (echokardiográfia). Ha nincs tünet, elegendő kétévente elvégezni a rutin vizsgálatot. Az első három évben szintén ajánlott éves vér- és vizeletvizsgálat a vesefunkció ellenőrzésére.

Ezt megteheted magad is

Az Ewing-szarkóma a csontrák egy olyan formája, amely különösen a gyermekeket és serdülőket érinti. Minél korábban fedezik fel a betegséget és elkezdik a terápiát, annál nagyobb az esélye a gyógyulásra. A szülőknek ezért a lehető leghamarabb konzultálniuk kell orvosukkal, ha gyermekeik bizonyos tünetek miatt panaszkodnak, és nem jelentik őket triviálissá.

A csonttumor általában fájdalom révén észlelhető az érintett területen. Gyakran a bőr és a beteg csont körüli szövet duzzadt vagy gyulladt. Ha a szülők gyermekeiknél ilyen tüneteket észlelnek, mindig óvintézkedést kell kérni orvosával, még akkor is, ha az okok a legtöbb esetben ártalmatlanok.

Nem minden zúzódás rejlik halálos betegséget, ám a megelőzés továbbra is javasolt. Még ha a gyermekek és serdülők is folyamatosan panaszkodnak a fájdalmas karokra vagy lábakra, ezt nem szabad egyszerűen elutasítani mint "növekedési problémákat", hanem komolyan kell venni és orvossal kell tisztázni.

Ha a csontrákot valóban diagnosztizálják, a fiatal betegek általában nagyon súlyosan szenvednek a kemoterápia mellékhatásaitól. A szülőknek és a beteg gyermekeknek kapcsolatba kell lépniük más érintett személyekkel, hogy jobban megbirkózzanak a betegséggel kapcsolatos pszichológiai stresszekkel. Az önsegítő csoportok már nem csak helyi szinten aktívak, hanem az interneten is. Szükség esetén pszichológiai támogatásra is szükség van.