A multifokális motoros neuropathia (MMN) a motoros idegek lassan progresszív betegsége, amely különböző kudarcokhoz vezet. Az érzékeny és a vegetatív idegek nem vesznek részt. Feltételezzük, hogy az autoimmun folyamat oka.
Mi a multifokális motoros neuropathia?
© joshya - stock.adobe.com
A multifokális motoros neuropathia a motoros idegek lassú kudarcaival jellemezhető. A vizsgálatok során a GM1 gangliozid elleni antitesteket detektálják. Ezért autoimmun betegség. A neuropathia a Guillain-Barré-szindrómához tartozik. A Guillain-Barré-szindróma az idegrendszer autoimmun betegségeinek együttes kifejezése, amelyek károsítják az izmok működését.
A multifokális motoros neuropathiát a ulnaris ideg és a középső ideg funkcionális rendellenességei jellemzik. Ez egy nagyon ritka betegség, prevalenciája 1 000/100 000 ember. A neuropathia általában először jelentkezik 30-50 év között. A férfiak kétszer-háromszor nagyobb valószínűséggel szenvednek multifokális motoros neuropathiát, mint a nők. A tünetek sokkal korábban is megjelennek a férfiakban.
Az MMN-nek az ALS-hez hasonló tünetei vannak, és differenciáldiagnosztika során mindig meg kell különböztetni tőle. Az ALS-szel ellentétben azonban vannak olyan jó kezelési lehetőségek, amelyek megállíthatják a betegség progresszióját, sőt megfordíthatják azt is.
okoz
A multifokális motoros neuropathia lehetséges oka egy autoimmunológiai folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek a GM1 gangliozid ellen. Szfingolipidekként a gangliozidok a sejtmembránok részei. Szerepet játszanak a sejtek közötti kapcsolatok kialakításában. Felelősek az idegsejtek immunrendszer felismeréséért is.
Ha ezek a foszfolipidek kudarcot vallnak, akkor az idegjelek csak gyengén terjednek. Idegi meghibásodások léphetnek fel, akár parézisig. Az autoantitestek kötődnek a gangliozidokhoz, és ezzel kikapcsolják őket. Ezért a gerjesztés továbbadása lokálisan gátolt és az izmok teljesítménye romlik. A multifokális motoros neuropathia esetén az ulnar ideg és a medián ideg érintett.
Tünetek, betegségek és jelek
Az MMN-t a felső végtagok aszimmetrikus disztális parézisének előfordulása jellemzi, amely azonban csak hosszú idő után izom atrófiához vezethet. Időnként nincs atrófia vagy rosszul fejlett. Mint korábban már említettük, az ulnar és a median idegek elsősorban érintettek.
Az ulnar ideg a kar motoros idege. Az alkar izmaiért és kezéért felel. A középsõ ideg az alkar és a kéz vagy az ujjak izmait is beidegzi. Ritka esetekben a koponya idegei is bevonhatók. Ezenkívül izomgörcsök és kis izomcsoportok akaratlan mozgásai is előfordulnak (fascinációk). Nagyon ritka esetekben a diafragmatikus idegek bevonása miatt légzésbénulás is lehetséges.
Az izomreflexek a betegség során csökkennek. Érzékenységi rendellenességek azonban alig vannak. Ha azonban az idegrendszeri ideg érintett, légzési problémák léphetnek fel. Ez azonban csak az esetek egy százalékában fordul elő. Az alsó végtagokat néha a multifokális motoros neuropathia is befolyásolja. Ez azonban csak nagyon ritkán fordul elő.
Különösen a betegség kezdetén észlelhető a különbség a gyakran jelentős parézis és az egyetlen jelentéktelen izom atrófia között. A betegség előrehaladtával azonban az atrófiák egyre hangsúlyosabbá válnak a mielin hüvelyek fokozatos megsemmisülése miatt.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A multifokális motoros neuropathiát csaknem azonos tünetek jellemzik az amyotrophicus lateralis sclerosis (ALS), így nehéz megkülönböztetni a két betegséget. Ugyanez vonatkozik a gerincizom atrófiára és az idegkompressziós szindrómára. E rendellenességek kizárása érdekében differenciáldiagnózist kell végezni.
A vérvizsgálat, agyi vízvizsgálat és képalkotó eljárások nem eredményeznek eredményt. A multifokális motoros neuropathia tipikus indikációja az idegvezetési blokkok megjelenése a motoros elektroneurográfokban. A proximalis idegstimulációk teljes izompotenciáljának összege jelentősen több, mint 50% -kal csökken, összehasonlítva a disztális idegstimulációk teljes izompotenciáljával.
Egy további elvégzett elektromiográfia azt mutatja, hogy csökken a vázizmok idegeinek aránya. A GM1 antitest szintén meghatározható. Ha ennek az autoantitestnek a titere megnő, akkor az MMN másik jele van.
szövődmények
Ennek a betegségnek az eredményeként az érintett személyeket általában különféle motorhiányok szenvedik. Ennek eredményeként a beteg mindennapi életét általában jelentősen megnehezítik, az életminőség szintén jelentősen csökken és korlátozott. A betegeket elsősorban súlyos izomfájdalom sújtja, és már nem tudják mozgatni őket.
Görcsök és epilepsziás rohamok, amelyek súlyos fájdalommal járnak, szintén előfordulhatnak. A legrosszabb esetben ez megbénítja a légzést is, így az érintett személy alulellőzi a levegőt, és esetleg elveszíti az eszmét. Ez sérülést okozhat, ha esik.
A betegség eredményeként a betegek érzékenységi rendellenességeket vagy bénulást szenvednek az egész testükön. Ezek jelentősen korlátozhatják a mindennapi életet is, így az érintetteknek életükben más emberek segítségére van szükségük. Az öngyógyulás általában nem fordul elő e betegségnél.
Ennek a betegségnek a kezelése gyógyszerek segítségével történhet. Az érintettek azonban általában különböző terápiáktól is függnek, amelyek fenntartják az izmok működését. Általában nincs különösebb komplikáció.
Mikor kell orvoshoz menni?
A multifokális motoros neuropathiát orvosnak tisztáznia kell, ha klasszikus tünetek, például izomgörcsök vagy akaratlan mozgások jelentkeznek. Az érzékenységi rendellenességek és légzési problémák előrehaladott betegséget jeleznek, amelyet azonnal diagnosztizálni és kezelni kell. A betegséget már az elején fel lehet ismerni az enyhe izomgörcsök és a súlyos parézis közötti szabálytalan váltakozással. Azoknak az embereknek, akik észreveszik az említett tüneteket, ideális esetben közvetlenül a családorvoshoz kell fordulniuk.
Az orvos elvégezheti a kezdeti gyanús diagnózist, és szükség esetén konzultálhat szakemberrel. Motorhibák esetén sürgősségi orvost kell hívni. Ugyanez vonatkozik a görcsökre, epilepsziás rohamokra és légzési bénulásra. Ha támadás miatt esik, elsősegélyt kell nyújtani. Az érintett személyt ezután a kórházban gondozzák. A tényleges kezelést neurológus vagy más belső betegségek szakember végzi. A kezelés kiterjedt fizikoterápiát is magában foglal, amely megkísérel megőrizni a végtagok mozgását.
Terápia és kezelés
Az amyotrofos laterális szklerózissal szemben a multifokális motoros neuropathia jól kezelhető. Ezért a differenciáldiagnózis nagyon fontos a két betegség megkülönböztetésére. Például néhány olyan betegnél, akiknél korábban diagnosztizálták az ALS-t, közelebbi vizsgálat során MMN-diagnosztizáltak. Az MMN immunoglobulinnal jól kezelhető.
Megállapítást nyert, hogy az MMN-vel diagnosztizált betegek 40–60 százaléka képes volt megakadályozni a betegség progresszióját ezen kezelés révén. Minél korábban kezdik el a terápiát, annál kedvezőbb a prognózis. A terápiát általában hat évig végzik. Ez alatt az idő alatt az immunglobulinok adagját heti kezdeti tizenkét grammról tizenhét grammra növelik.
A kezelés mellékhatásai nem ismertek. Mivel azonban a betegség során az idegsejtek visszafordíthatatlan károsodása következik be, a terápia sikere a kezelés megkezdésének időpontjától függ.
Itt megtalálja gyógyszereit
Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítéséreOutlook és előrejelzés
A multifokális motoros neuropathia kilátásai általában rosszak. Sok tudós hangsúlyozza, hogy az immunglobulinok beadása megakadályozza a betegség előrehaladását. Statisztikai tanulmányok szerint ez azonban az érintettek legfeljebb hatvan százalékának segít. A többiek állandó izomgyengeségtől szenvednek, és életükben korlátozásokat kell elfogadniuk. További hátrány, hogy az immunglobulinok hosszú távú beadása általában nem hatékony. Ezután állandó hiány alakul ki. A multifokális motoros neuropathia kialakulásának kockázata a 30-50 éves kor között a legnagyobb. Statisztikai szempontból a férfiak különösen érzékenyek.
A legjobb esetben a tünetek regresszálódnak. Az orvosok különösen azt remélik, hogy a kezelés sikeres lesz, ha a tünetek nem haladnak előre túl messzire. A terápia korai szakaszában történő elindítása ezért ideálisnak tekinthető. A multifokális motoros neuropathia elsősorban a végtagokat érinti. A betegség ritkán terjed a koponya és a rekeszizom idegeiben, ami további komplikációkhoz vezet. A fogyatékosság és a gyengeségek különösen és bizonyíthatóan akkor merülnek fel, ha a multifokális motoros neuropathia hosszú ideig nem volt kezelve.
megelőzés
Nem ismert, hogy milyen lehetőségek vannak a multifokális motoros neuropathia megelőzésére, mivel ennek a betegségnek az oka nem egyértelmű. Ez egy autoimmun betegség. Azonban, amikor az első tünetek megjelennek, a kezelést gyorsan meg kell kezdeni, mivel a terápia sikere nagyban függ a terápia megkezdésének időpontjától.
Utógondozás
A multifokális motoros neuropathia utókezelése a betegség lefolyásától függ. Ha az immunoglobulinnal történő kezelést korán elindítják, bizonyos esetekben még a teljes gyógyulás esélye is van.Ha azonban a kezelést később kezdik meg, akkor a betegség teljes megoldódásának esélyei romlanak.
Ekkor gyakran csak a tünetek súlyosbodásának ellensúlyozására lehet kísérletet tenni. Mindenesetre ez egy hosszú terápia, amelyet intenzív utókezelési intézkedéseknek kell kísérniük. Az immunoglobulinnal végzett kezelést általában négy-nyolc havonta megismételik. Ezt követően minden esetben részletes vizsgálatokat kell végezni a terápia előrehaladásának dokumentálására.
Az immunglobulinok beadása az esetek kb. 40–60% -ában legalább megállítja a betegség progresszióját. Ha azonban a nyomon követési vizsgálatok a terápiával szembeni rezisztenciát mutatnak, megpróbálhatjuk javítani a tüneteket más hatóanyagok, például ciklofoszfamid és immunoglobulin kombinációval.
Különösen a kedvezőtlen előrejelzések esetén, amikor egyre növekszik a mozgásképesség, a pszichológiai terápiát gyakran be kell építeni a nyomon követési intézkedésekbe, mivel a normál élettartam ellenére az életminőség jelentősen korlátozott. Ugyanakkor az utógondozás magában foglalja a megfelelő segédeszközök beszerzését is, amelyek akkor szükségesek, ha az alsó végtagok mozgása jelentős mértékben csökkent.
Ezt megteheted magad is
Ha a diagnózis után azonnal elkezdi a fizikai tevékenységet, akkor nem befolyásolhatja a betegség lefolyását, de elősegíti az izomerő és a mozgás fenntartását. Ha szükséges, fontos, hogy ízületi támaszokat vagy kötszereket használjon az izomcsoportok túlterhelésének megakadályozása érdekében.
Ha munkahelyi problémák merülnek fel betegség miatt, az integrációs osztály átfogó segítséget nyújt. A munkavállalók tanácsot adnak és segítenek a munkáltatóval való kapcsolattartásban és a munkaerő fenntartásához szükséges támogatások igénylésében.
Ha a betegség nagyon előrehaladott, akkor alig lehet önállóan élni külső segítség nélkül. Ebben az esetben fontos egy korai szakaszban igényelni az ápolási szintet, egyrészt a családi gondozók pénzügyi támogatása érdekében, másrészt a külső részmunkaidős ellátás igénybevétele érdekében. Minden betegnek és családjának el kell döntenie, melyik a helyes út. Gyakran kevésbé van pszichológiai stressz, ha kívülről kér segítséget. A terapeuta felé történő lépést sem szabad elkerülni, mivel az érzelmi egyensúlyhiány fizikai panaszokhoz is vezethet.
Ha minden helyzetben teljes segítségre van szükség, külső segítség kérésére éjjel-nappal is igényelhető. Ezzel a támogatással az érintett személyek néha még visszatérhetnek munkahelyükre és részt vehetnek a társadalmi életben.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
