Plasmacytoma (multiplex mieloma)

A Plasmacytoma (multiplex mieloma, Kahler-kór) egy ritka, alacsony fokú csontvelő-daganat, amelynek jelenleg nincs teljes gyógyulást igénylő terápiás intézkedés. Az incidencia aránya 50 éves kor után megnő, és a férfiakat gyakrabban befolyásolja a plazmacytoma, mint a nőket.

Mi a plazmacytoma?

A plazmacytómát a csontvelő biopszia és a plazma sejtek proliferációjának szövettani bizonyítéka alapján diagnosztizálják (a csontvelő kenetében több mint 10% plazma sejt van).
© rumruay - stock.adobe.com

Mint plasmocytoma (szintén myeloma multiplex, Kahler-kór) egy ritka, alacsony fokú (kevésbé rosszindulatú) daganatos betegség, amely elsősorban a csontvelő degenerált plazma sejtjéből származik (ún. medullary plasmacytoma), és ritka esetekben az extramedullary sejtszövetben (torok, tüdő, gyomor) is megnyilvánulhat.

Plazmacytómában gyakran vannak olyan daganatok (mielómák), amelyek a csontvelőből származnak, és így szaporodnak, és így a plazmacytómákra jellemző tünetek, például súlycsökkenés, kimerültség, helyi fájdalom, vérszegénység a vérképző szövetnek a daganat progresszív elterjedése következtében történő elmozdulása miatt, valamint a csontváz megsemmisülése miatt fellépő spontán törések valamint több csontsérülést okoz (különösen a koponyán).

okoz

A. Kialakulásának és megnyilvánulásának okai plasmocytoma még nem tisztázták. Bizonyosnak tekinthető, hogy a plazma sejtek szaporodása egy sejtklónból (degenerált plazma sejt) származik, amely rosszindulatúan szaporodik a csontvelőben.

Az így kapott plazmacitóma daganatsejtek olyan túlzott mennyiségű patológiás immunoglobulint termelnek, amelyek a test saját védelmére használhatatlanok és nem rendelkeznek olyan ellenanyag-funkcióval (úgynevezett monoklonális antitestek vagy paraproteinek), amelyek haszontalanok a test saját védelmére. A fejlődés előrehaladtával a növekvő tumorszövet kiszorítja a vérképző szövetet, és a plazma-citomára jellemző vérszegénységet (vérszegénységet) okozza.

E degenerációs folyamat kiváltó okai nem ismertek. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a plazmacytómák egy sejtklónból származnak, és bizonyos családokban gyakrabban fordulnak elő, genetikai hajlamot (diszpozíciót) feltételeznek. Ezen túlmenően az ionizáló sugárzás (elektromágneses vagy radioaktív sugárzás) és egyes kémiai anyagok (peszticidek) a plazmafélék kockázati tényezői.

Tünetek, betegségek és tünetek

A plazmacytoma fő tünete a csontfájdalom, amelyet a gerinctesteket vagy más csontokat megtámadó rákos sejtek okoznak. A fájdalom általában fokozódik, ha mozog, és javul, amikor pihen. A csontok rákos megtámadása csonttörésekhez is vezet, amelyek gyakran észrevétlenek, különösen a gerinc területén.

Nem ritka, hogy a csontproblémákat tévesen értelmezik, mint csontritkulás vagy reuma. A vérszegénység (vérszegénység) a korai szakaszban is kialakul. Ennek eredményeként [[Pallor sápadtság], fáradtság, korlátozott teljesítmény és koncentráció, valamint a fertőzés iránti fokozott hajlam következik be. Mivel ezek a panaszok lassan alakulnak ki, eleinte gyakran észrevétlenül maradnak.

A beteg immunrendszerét a fehérvérsejtek hiánya gyengíti. Egyre több fertőzést szenvednek, és hajlamosak komplex betegség-kimeneteleket kidolgozni. Mivel a csontok a rosszindulatú betegség következtében fokozatosan porózusodnak, több kalcium halmozódik fel a vérben.

A vese működése káros lehet a megnövekedett kalciumszint miatt. A betegek fáradtnak, lágynak és könyörtelennek érzik magukat. Az érintettek némelyike ​​panaszkodik hányingerre és hányásra. Ritkabb esetekben a rák a vérlemezkék (trombociták) képződését is befolyásolja. Ebben az esetben punktivus vérzések (petechiák) fordulnak elő.

Diagnózis és természetesen

Ott a plasmocytoma fejlődése kezdetén nem okoz tüneteket vagy csak kis kellemetlenséget okoz, sok esetben véletlenszerűen diagnosztizálják. Azonban az érintett személyeket észlelhetik a jellegzetes tünetek, például vérszegénység vagy gyakori fertőző betegségek.

A plazmacytómát a csontvelő biopszia és a plazma sejtek proliferációjának szövettani bizonyítéka alapján diagnosztizálják (a csontvelő kenetében több mint 10% plazma sejt van). A tipikus paraproteinuria (a paraproteinek fokozott koncentrációja a vizeletben) immunoelektroforézis részeként (plazmafehérjék elemzése) kimutatható.

Röntgenvizsgálatot használnak a potenciális csontdefektusok felderítésére, míg vér és / vagy vizeletvizsgálat felhasználható a vérszegénység, veseelégtelenség és felgyorsult BKS (vér ülepedési sebessége) jeleinek diagnosztizálására.

A plazmacytoma lefolyását és előrejelzését elsősorban a daganat fejlődési stádiuma határozza meg. Minél korábban diagnosztizálják és kezelik a daganatot, annál magasabb az érintett személy várható élettartama, bár a teljes gyógymód még nem volt lehetséges, és a plazmacytoma ismétlődő lefolyású.

szövődmények

Plazmacytoma esetén az embereknek daganata van a csontokban. Kezelés nélkül halálhoz vezethet. A betegség további lefolyása és szövődményei nagyon függnek a daganat terjedésétől a páciens testében, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. A betegség tünetei és tünetei nem különösebben jellemzőek, így ezt a daganatot gyakran későn diagnosztizálják.

A betegeket elsősorban súlyos kimerültség és kimerültség sújtja. Az érintettek ellenálló képessége hirtelen jelentősen csökken. A betegeket láz és izzadás is szenved. Ezenkívül fájdalom fordul elő a csontokban, különösen a hát hátán. Kezelés nélkül csontvesztés fordul elő a tumor terjedése miatt.

A betegek szintén szenvednek a plazmacytoma miatt gyengült immunrendszerből, így gyakrabban fertőzésekből vagy gyulladásokból. Ezenkívül veseelégtelenség és végül az érintett személy halála is fennáll. A plazmacytoma kezelésére műtéti beavatkozások és őssejt-transzplantáció segítségével kerül sor. Ugyanakkor nem lehet egyértelműen megjósolni, hogy ez a betegség teljesen pozitív lefolyásához vezet-e.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az olyan tünetek, mint a fejfájás, a sápadtság, a testi gyengeség és a fáradtság, plazmacytómára utalnak. Orvosi látogatás indokolt, ha a tipikus tünetek önmagukban nem csökkennek két-három napon belül. Ha a tünetek súlyosbodnak, orvoshoz kell fordulni. Az érintett embereknek a legjobb, ha beszélnek a családorvosukkal vagy egy orvossal. A csont anyagának károsodása esetén konzultálni kell az ortopédussal. A táplálkozási szakember a beteggel együtt diétát dolgozhat ki, így csökkentve a vesekárosodást.

Úgy gondolják, hogy azok a személyek, akik munkahelyi kapcsolatban vannak a peszticidekkel, különösen érzékenyek a betegségre. A megszokott akkumuláció szintén figyelmeztető jel, amelyet tisztázni kell az említett tünetekkel kapcsolatban. Idős emberek, terhes nők és a már meglévő kardiovaszkuláris rendszerrel rendelkező embereknek minden esetben orvoshoz kell fordulniuk, ha a fent említett tünetek jelentkeznek. Ha veseelégtelenség, súlyos fertőzés vagy egyéb orvosi vészhelyzet alakul ki plazmacytoma miatt, sürgősségi orvosi szolgálatot kell hívni.

Kezelés és terápia

A terápia plasmocytoma a daganatok fejlődési stádiumától (terjedése, mérete, elhelyezkedése, kísérő tünetek) függ. A plazmacytómát gyakran figyelik meg fejlődésének kezdetén (I. stádium) szoros nyomon követési vizsgálatokkal, és egy ideje alatt kellemetlen mellékhatásokkal járó kemoterápiával kerülnek elkerülésre.

Az előrehaladott stádiumokban (II. És III. Stádium) általában a kemoterápiát és a sugárterápiás intézkedéseket alkalmazzák plazmacytoma esetén, ahol a terápia két formáját kombinációban alkalmazzák, több daganatos fókusz jelenléte miatt. Ha a plazmacytóma által érintett személy megfelelő általános állapotot mutat, akkor a nagy dózisú kemoterápiás szerek és az azt követő őssejt-transzplantáció is terápiás javallatot mutathatnak. A tumorsejtek mellett a kemoterápia az őssejteket (vérképző sejteket) is megsemmisíti.

Az őssejt-transzplantáció eredményeként ezek újjáépülhetnek és helyreállhatnak. Ha a plazmacytoma sejtjeinek felületén vannak bizonyos antigének, antitestterápia alkalmazható. Ebben az esetben a beadott antitestek megtámadják a tumorsejtek antigénjeit, és elpusztítják a plazmacytoma sejtjeit.

Bizonyos esetekben a kemoterápián és az őssejt-transzplantáción túl a talidomidot a tumornövekedés gátlására és a biszfoszfonátokat a csontok metabolizmusának stabilizálására alkalmazzák. Az idegkárosodás miatti bénulás elkerülése érdekében plazmacytoma műtétére lehet szükség.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

megelőzés

Mivel az a plasmocytoma még nem sikerült tisztázni, nincsenek megelőző intézkedések. Alapvetően kerülni kell az ismert kockázati tényezőkkel, például ionizáló sugárzással vagy peszticidekkel és más rákkeltő anyagokkal való érintkezést.

Utógondozás

Plazmacytoma esetén az érintetteknek általában csak kevés és általában csak korlátozott nyomon követési intézkedése van. Ezért az érintetteknek orvosukkal kell konzultálniuk a betegség első tüneteivel kapcsolatban, hogy a továbblépésben ne legyenek szövődmények vagy egyéb panaszok. A későbbi kezeléssel történő korai diagnosztizálás általában nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására.

Maga a kezelés nagymértékben függ a plazmacytoma súlyosságától, így általános beavatkozás nem adható meg. A legtöbb esetben azonban a betegek a különféle gyógyszerek bevételétől függenek, mindig ügyelnek a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Ha valami nem világos, vagy ha vannak mellékhatások, mindig tanácsos először orvoshoz fordulni.

A plazmacytoma miatt sok érintett személy családjának segítségre és támogatásra van szüksége. A beszélgetések építése megakadályozhatja a depresszió és más pszichológiai panaszok kialakulását. Bizonyos esetekben a plazmacytoma csökkentheti az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Ezt a súlyos betegséget orvosnak kell kezelnie, még akkor is, ha a teljes gyógyulás még nem lehetséges. A betegséget és annak lefolyását azonban orvosi intézkedésekkel meg lehet állítani vagy enyhíteni, ezért be kell tartani az utasításokat. Az érintetteknek továbbra is tanácsos ellenőrizni munkakörnyezetüket. A toxinokat vagy rovarirtókat feldolgozzák vagy használják a munkahelyen? Ha igen, a betegeknek fontolóra kell venniük a munkaváltást.

A betegek továbbra is részesülnek a lehető egészséges életmód előnyeiből annak érdekében, hogy ne nehezítsen további terhet a testre. Hosszabb pihenőidő, kevés stressz, rendszeres folyamatok, a lehető legtöbb testmozgás és választott étrend friss, vitaminokban gazdag ételekkel, kevés cukorral és zsírokkal ajánlott. A nikotin és az alkohol viszont tabu. Ehelyett az érintett betegeknek sok vizet kell inniuk, hogy jobban ki tudják választani a toxinokat.

A plazmacytoma (multiplex mieloma) diagnosztizálása nagyon stresszes az érintettek számára, különösen, ha kemoterápiával kezelik őket a betegség előrehaladott stádiumában és / vagy őssejt adományozásra várnak. Itt tanácsos lenne kísérő pszichoterápiás kezelés.

A relaxációs technikák, például a reiki, a jóga, a meditáció és a légzés gyakorlatok, vagy a Jacobson progresszív izomlazítása támogató hatást gyakorolhatnak. Az akupresszúrás (EFT) megérintése szintén jó önsegítő intézkedés, különösen olyan betegek számára, akik hajlamosak a szorongásos rohamokra.