A közel 100 000 ember közül körülbelül 6-7 ember kapja az ún progresszív szupranukleáris bénulás . A - szintén mint PSP ismert - az agyi működési zavar összehasonlítható a Parkinson-kórral. A betegség okai eddig ismeretlenek; nincs gyógymód.
Mi a progresszív szupranukleáris bénulás?
© Axel Kock - stock.adobe.com
A progresszív szupranukleáris bénulás illetőleg PSP leírja az emberi agy diszfunkcióját. Az orvosok Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski és Dr. J. C. Richardson 1963-ban fedezte fel a progresszív szupranukleáris bénulást. Ezért sok egészségügyi szakember az agy diszfunkciójára is úgynevezett Steele-Richardson-Olszewski szindróma, amelyet SRO rövidítéssel is ismertek.
A progresszív szupranukleáris bénulás túlnyomórészt az élet második felében fordul elő, a férfiaknál gyakrabban fordul elő a betegség, mint a nőknél. A körülbelül 100 000 ember közül körülbelül 6-7 embernek élete során progresszív szupranukleáris bénulás alakul ki.
kiváltó ok
A progresszív szupranukleáris bénulás oka nagyrészt nem ismert. Sok kutató véleménye szerint ez kölcsönhatások és környezeti hatások eredményeként merül fel. A genetikai változások néha oka lehet. Vannak elméletek a vírusos betegségről is, amely később elpusztítja az agyidegek sejtjeit.
Vannak olyan kutatók is, akik azon a véleményen vannak, hogy a környezeten keresztül évtizedek óta bejutott szennyező anyagok időnként progresszív szupranukleáris bénítást válthatnak ki. Az orvosok egy ideje tudják, hogy a progresszív szupranukleáris bénulásnak különféle formái vannak.
Például a beteg Richardson-szindrómában szenvedhet (a klasszikus progresszív szupranukleáris bénulásról, amelyet 1963-ban írtak elő elsőként), és olyan formákban is kialakulhat, amelyek összehasonlíthatók a Parkinson-kórral, és hasonló betegség lefolyását eredményezik (ez a forma „Pure Akinesia with Gait Freezing” vagy „PAGF” néven is ismert.
Tünetek, betegségek és tünetek
A tünetek különbözőek. Számos tünet azonban látható, amelyek sok betegnél észlelhetők. Ide tartoznak például a hirtelen esések, valamint a mozgás vagy a gyaloglás hatalmas nehézségei. Sok beteg szintén egyensúlyi problémákat szenved vagy látási problémákat panaszol (az érintettek homályos látásban és kettős látásban szenvednek).
További progresszív szupranukleáris bénulást okozó tünetek a nyelési és beszédproblémák. Egyes esetekben a hangulat és a személyiség változásait is megfigyelték. Egy másik klasszikus tünet, amely néha felelős a betegség megnevezéséért, a szemmozgás problémája. Végső soron a bánat nem más, mint bánás; ezért az érintetteknek problémáik vannak a szem mozgásával.
Diagnózis és a betegség lefolyása
Progresszív szupranukleáris bénulás gyanúja esetén az orvos fizikai vizsgálattal kezdődik és mágneses rezonancia terápiát (MRI) rendel. Az MRI segítségével az orvos meghatározhatja, hogy az agytörzs alakja megváltozott-e. Nukleáris gyógyászati eljárások (PET) szintén felhasználhatók a dopamin aktivitásának ellenőrzésére. Az orvos ezután megvizsgálja a folyadékot (idegvíz), hogy kizárható legyen minden hasonló betegség, amelynek hasonló tünetei vannak.
A progresszív szupranukleáris bénítást nem lehet megállítani. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek néha enyhítik a tüneteket vagy lelassítják a betegség lefolyását. Ez azt jelenti, hogy az érintettek hosszabb ideig vehetnek részt a "normál" társadalmi életben. Különösen akkor, ha a korai szakaszban felismerik a progresszív szupranukleáris bénulást, a gyógyszerek, amelyeket szintén használnak a Parkinson-kórban, segítenek abban, hogy a folyamat késleltethető legyen.
A drogokkal kapcsolatos probléma azonban az, hogy nem sokáig tartanak fenn - mint a Parkinson kór esetében -, hanem egy bizonyos idő elteltével hatástalanná válnak, mivel az agysejtek meghalnak (diszfunkció miatt), és a felszívódás már nem lehetséges.
szövődmények
Általában nincs kezelés, és ezért nem gyógyítják meg ezt a betegséget. Az érintett személynek egész életében a tünetekkel kell élnie. Mindenekelőtt ez a betegség jelentős mobilitási korlátozásokat eredményez. Az érintett személyeket gyakran hirtelen esések szenvedik, és súlyosan megsérülhetnek.
Az egyensúly és a koordináció problémái szintén felmerülnek, és jelentősen rontják a beteg életminőségét. Ezenkívül a panaszok életében más emberektől is függhetnek. A betegség látási problémákat és esetleg kettős látást is okoz. Beszélési nehézségek vagy nyelés is előfordulhatnak. Ez problémákat okoz az ételek és folyadékok bevitelénél, így az érintett személyek alsó súlytól vagy különféle hiányossági tünetektől szenvedhetnek.
Szembénulás is bekövetkezik, így a betegek már nem, vagy csak korlátozott mértékben tudják mozgatni a szemüket. Nincs további komplikáció. A gyógyszer segítségével a mentális rendellenességek korlátozhatók lehetnek. Ebben a betegségben nem történik teljes kezelés és gyógyulás.
Mikor kell orvoshoz menni?
A mobilitás sajátosságai vagy rendellenességei aggasztó jelzések és egészségkárosodás jelei. Ha esik, lassan sétál, vagy mozgásproblémái vannak, keresse fel orvosát. Az egyensúly, szédülés és a megnövekedett balesetek kockázatait alaposabban meg kell vizsgálni. A csökkent látást, a homályos látást vagy a kettős látás észlelését meg kell vizsgálni és kezelni.
Orvosra van szükség beszéd rendellenességek, nyelési zavarok vagy étkezés elutasítása esetén. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy ha az intenzitás folyamatosan növekszik, orvoshoz kell fordulni. Ha a szemmozgások már nem az érintett személy akarata alá esnek, akkor orvoshoz kell látogatni. A szemhez rögzített bámulást és bénulást kell jelenteni az orvosnak.
Ha az érintett személy érzelmi rendellenességeket is szenved, akkor cselekedni kell. A viselkedés vagy a személyiség változásai aggasztóak. A hangulati ingadozást, a társadalmi életből való kilépést vagy az agresszív tendenciákat orvosával kell megbeszélni. Szorongás, depresszió vagy alvászavarok esetén a tünetek tisztázása javasolt. Ha a napi kötelezettségeket külső segítség nélkül már nem lehet teljesíteni, vagy ha csökkent látás miatt van foglalkozási fogyatékosság, orvosra van szükség a kezelési terv elkészítéséhez.
Kezelés és terápia
Az egyik fő probléma az a tény, hogy a progresszív szupranukleáris bénítást nagyon nehéz diagnosztizálni. Sok egészségügyi szakember korábban még azt sem tudta, hogy a beteg szenved ebből a rendellenességből. Ezért a kezeléseket és kezeléseket viszonylag későn kezdték el. Ma azonban lehetséges, hogy a korai kezeléssel enyhíthetők a progresszív szupranukleáris bénulás tünetei, így késleltetve a betegség lefolyását. A progresszív szupranukleáris bénulás azonban nincs teljes gyógymódban.
Az orvos elsősorban a gyógyszerek elosztásával foglalkozik. A gyógyszerek enyhítik a tüneteket és lassítják a betegség lefolyását. Az orvosok elsősorban az L-Dopot használják. Az L-Dopa biztosítja, hogy az agy képes átalakítani a neurotranszmitter dopamint. Az L-Dopa hatása azonban körülbelül két-három év után csökken, mivel az agysejtek - a progresszív szupranukleáris bénulás miatt - elhalnak, és a hatóanyag felszívódása már nem lehetséges.
Az orvosok rasagalint és szelegilint is felírnak; mindkét hatóanyag csökkenti a dopamin bontását az agyban. A progresszív szupranukleáris bénulás során beadott egyéb hatóanyagok az imipramin és az amitriptilin. Mindkettő a triciklusos antidepresszánsok közé tartozik, amelyeket főként depresszió vagy depressziós hangulat esetén alkalmaznak.Más gyógyszerek, amelyeket a kezelés részeként adnak be, a szerotonin újrafelvétel gátlók és a Ceonzym Q10.
Itt megtalálja gyógyszereit
Eye Szembetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerekmegelőzés
Mivel eddig nem ismertek okok, vagy az orvosok nem tudják, hogy mely tényezők támogatják a progresszív szupranukleáris bénulás kialakulását, ezért nem lehet megelőző intézkedéseket tenni.
Utógondozás
Progresszív szupranukleáris bénulás esetén jelenleg csak tüneti nyomon követés lehetséges. Ennek célja a tünetek enyhítése és szükség esetén a betegség lefolyásának lelassítása. Erre a célra L-Dopa gyógyszereket alkalmaznak, amelyeket szintén használnak Parkinson-kórban. Sajnos egy bizonyos időtartamú használat után ezek a gyógyszerek már nem hatékonyak.
Ennek oka a hatóanyag felszívódásához szükséges agysejtek halála. Ezenkívül a fizioterápia, a foglalkozási terápia és a kiegészítő beszédterápia segítheti a betegeket a betegség előrehaladásának késleltetésében. Ezenkívül a pszichológiai támogatás segíti a beteget a pozitív hozzáállás fenntartásában a betegség ellenére. Bizonyos esetekben szükség lehet antidepresszánsok szedésére.
A progresszív szupranukleáris bénulás diagnosztizálása után fontos, hogy orvoshoz forduljon, ha fertőzés jelei, légzési nehézség vagy nyelés vannak. Ezenkívül meg kell vizsgálni, hogy szükség van-e kerekes székre a betegség előrehaladtával. A progresszív supranukleáris bénulás prognózisa sajnos negatív.
Mivel ez egy jelenleg gyógyíthatatlan betegség, lehetetlen a teljesen tünetmentes élet. Az életminőség romlik, különösen a mozgás, az egyensúly és a koordináció jelentős korlátozása miatt. A tünetek megjelenése után az átlagos túlélési idő körülbelül hat év.
Ezt megteheted magad is
A progresszív szupranukleáris bénulás gyalogláskor bizonytalansághoz vezet, és a mindennapi életben egyensúlyzavarokat okozhat. Az érintett személyek számára nem könnyű célzott intézkedéseket hozni a tünetek ellen. Az orvosok csak korlátozott mértékben írhatnak elő gyógyszereket.
Ezért a gyógyszeres kezelés mellett a betegeknek fizioterápiás segítséget is igényelniük kell. A beszéllel és nyeléssel kapcsolatos problémákat foglalkozási terápia és kiegészítő beszédterápia révén oldhatjuk meg. A memória edzése ellensúlyozza a közös demenciát. A betegség előrehaladtával a személyiség megváltozhat. A hangulati ingadozások és a depressziós hangulatok szintén általánosak. Az életminőséget kissé javíthatja az egyedi gyógyszeres kezelés és az egyéni terápia. Az orvos előírja a biztonságos séta előmozdításához szükséges megfelelő eszközöket. Egyrészt a betegeknek gondoskodniuk kell arról, hogy rendszeresen szedjék a gyógyszert, másrészt rendszeresen vegyenek részt a fizioterápiában.
Nagyon sok türelemre van szükség a mindennapi életben, mind az érintettek, mind a hozzátartozóik részéről. Ezenkívül a betegeknek gondosan figyelniük kell testüket és szükség esetén kerekes széket kell kérniük. Javasoljuk az orvos rövid távú látogatását, különösen ha fertőzése van, vagy ha nehézsége van légzés vagy nyelés esetén.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
