Von Willebrand tényező

A Von Willebrand tényező egy olyan fehérje, amely döntő szerepet játszik a véralvadásban. A véralvadási faktor hiánya esetén kielégíthetetlen vérzés jelentkezik.

Mi a Von Willebrand tényező?

A Von Willebrand tényezőt a finn internista, Erik Adolf von Willebrand nevére nevezték el. A Heredität pseudohemofili svéd munkájában leírta az örökletes véralvadási rendellenesség klinikai képét. Ezt később Von Willebrand-szindrómának hívták.

Csak az 1950-es években fedezték fel, hogy a vérzés idejét rövidítő fehérjehiány okozta Von Willebrand-szindrómát. Ezt a fehérjét akkor nevezték Von Willebrand faktornak.

A Von Willebrand faktor közvetlen hatással van a hemosztázisra. Közvetlen hatása kizárólag a celluláris hemosztázisra korlátozódik, de a plazmatikus vér koagulációt is befolyásolja. Ha hiányzik a Von Willebrand-faktor, akkor a hemosztázis romlik. A von Willebrand-kór, amelyet gyakran Willebrand-Jurgens-szindrómának neveznek, a leggyakoribb örökölt hemofília világszerte. A becslések szerint 100 000 ember 800-at érinti. Ugyanakkor csak két százalékban vannak jelentős tünetek.

Funkció, hatás és feladatok

A von Willebrand-faktor a vér-véralvadási faktor hordozófehérje.A VIII-as véralvadási faktor antihemofil globulin A. A von Willebrand-faktor a vérben a VIII-as faktorral együtt kering. Komplex képződése megvédi a véralvadási faktort a proteolízistől, azaz a fehérjék lebontásától.

A testben a Von Willebrand faktor kötődik a Von Willebrand receptorhoz. Ez a receptor, amely az Ib / IB glikoproteinből áll, a vérlemezkék (trombociták) felületén fekszik. A Von Willebrand faktor képes tapadni az úgynevezett subendothelial mátrix fehérjéihez. A subendothelialis mátrix közvetlenül az érrendszer felső rétegének a fele alatt helyezkedik el. Sérülések esetén a Von Willebrand faktor így kapcsolódhat a fehérjékhez vagy a vérlemezkékhez. Ragasztófehérjeként működik, és kapcsolatot teremt a vérlemezkék és a sérülés között.

Ennek eredményeként a Von Willebrand faktor aktiválja az elsődleges hemosztázt. A vérlemezkék tapadnak a sérült ér falához, és így vékony hálózatot képeznek a seb fölött. A vérlemezkék ezután különféle anyagokat szabadítanak fel, amelyek a kemotaxis révén több vérlemezkét vonzanak be. Ugyanakkor ezek az anyagok biztosítják, hogy az érintett véredények szűküljenek és kevesebb vér távozhasson el. Az aktivált vérlemezkék felhalmozódnak és dugót képeznek, amely ideiglenesen bezárja a sebet. A vérzés első leállítási folyamatát celluláris vagy primer hemosztázisnak nevezik.

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A von Willebrand-faktorot az erek belső falának megakariocitái és endotélsejtjei termelik. A megakariociták óriási sejtek, amelyek főként a csontvelőben találhatók meg. Ezek a vérlemezkék prekurzor sejtjei. A vérlemezkék a megakariociták összehúzódásai. Az α-granulátumukban tartalmazzák a Von Willebrand tényezőt.

A von Willebrand faktor rendszert a vérben különféle értékekkel, a VIII. Faktor értékeivel együtt mérik. A vWF: Ag kifejezés a rendszer nagy molekuláris és multimer részeit írja le. Ez az arány érthető a tényleges Von Willebrand-tényezőként. Ezen felül például meghatározható a vWF aktivitás.

Az egyes komponensek megkülönböztetése szerepet játszik azoknak a betegségeknek a diagnosztizálásában, amelyekben a Von Willebrand faktor rendszer részei károsodtak. A referenciaérték a norma 70-150% -a. Az érték a vércsoporttól függ. A plazmakoncentrációnak 5 és 10 mikrogramm / liter között kell lennie.

Betegségek és rendellenességek

A magas von Willebrand-faktor szint a gyulladásban fordul elő. A faktor egy úgynevezett akut fázisú protein. Ezek a fehérjék lokalizálják a gyulladást, megakadályozzák annak terjedését, és támogatják a test saját védelmi rendszerét a rehabilitációs folyamatban.

A vér Von Willebrand faktorja reumatikus, autoimmun betegségek és rák esetén is fokozható. Ezenkívül a „fogamzásgátló tabletta” szedése növelheti az értéket. A csökkentett értékek a von Willebrand-Jürgens-szindróma jelenlétét jelzik.

Ez a gyakori véralvadási rendellenesség fokozott vérzési hajlamhoz kapcsolódik. Ez az oka annak, hogy a von Willebrand-Jürgens-szindróma az egyik vérzéses diatézis. Az esetek többségében a betegség oka a Von Willebrand faktor rendszer örökletes rendellenessége. A betegséget különféle típusokra lehet osztani. Az 1. típus kvantitatív faktorhiányt mutat. Az érintett személyek 80% -a tartozik ebbe a csoportba. Ezek általában meglehetősen enyhe tüneteket mutatnak. Hosszan tartó vérzés fordulhat elő, különösen műtétek után. Nőkben megnövekszik a menstruáció, és ütközési sérülések esetén nagy területű hematómák alakulnak ki.

A 2. típusban elegendő von Willebrand-faktor van, de nem teljesen működőképes. Ezért minőségi hiba. A 3. típus a legritkább forma. A 3. típusú betegek is mutatják a legsúlyosabb lefolyást. A Von Willebrand-faktor a 3. típusban teljesen hiányzik, vagy kevesebb, mint 5% -ra csökken.

A megnövekedett vérzési hajlam gyakori orrvérzéshez (orrvérzéshez), nagy "véraláfutás" területhez, hosszú vérzéshez még kisebb műtétek után is, megnövekedett menstruációs vérzéshez és ízületi vérzéshez (hemarthrosis). A legtöbb von Willebrand-Jürgens-szindrómás beteg nem igényel hosszú távú kezelést. A betegeknek azonban kerülniük kell az acetil-szalicilsavat tartalmazó gyógyszereket. Ezek a vérlemezkék működését is gátolják. Ha gyakran fordul elő orrvérzés, vasokonstrikciós orrspray alkalmazható.

A megnövekedett menstruációs időszak olyan hormonális fogamzásgátlókkal kezelhető, amelyekben magasabb a progesztin aránya. A 3. típusnál ezek az intézkedések nem elegendőek. A legtöbb esetben a trauma tényező helyébe lép. Két-öt napos időközönként profilaktikus pótlás is lehetséges.