lizoszóma

lizoszómák organellák az élőlények sejtjeiben fejlett sejtmagokkal (eukarióták). A lizoszómák egy sejt vezikulái, amelyeket egy membrán vesz körül, és emésztő enzimeket tartalmaznak. A savas környezetben tartott lizoszómák feladata az endogén és exogén anyagok lebontása, és szükség esetén a sejtek pusztulásának (apoptózis) megindítása.

Mi a lizoszóma?

A lizoszómák vezikulák, vagyis az eukarióta sejtek kicsi sejtbe záródása, amelyeket egy membrán vesz körül, és különféle intracelluláris, hidrolitikus emésztési enzimeket tartalmaznak. Ezek proteázok, nukleázok és lipázok, azaz emésztő enzimek, amelyek bontják és lebontják a fehérjéket, nukleinsavakat és zsírokat.

A fragmenseket tovább bontják, részben ártalmatlanítják, vagy újra felhasználják az anyagcseréhez, vagyis újrahasznosíthatók. A lizoszómákat tehát a sejt saját gyomorának is nevezik. A 0,1–1,1 mikrométer átmérőjű lizoszómák belsejét savas közegben tartjuk, amelynek pH-ja 4,5–5,0, a protonszivattyúk aktivitása révén. Az erősen savas környezet magát a sejt védelmét szolgálja, mivel az enzimek csak savas környezetben aktívak.

Ha egy lizoszóma enzimeit kiüríti a pH-semleges citoszolba, akkor azonnal inaktiválódnak és ártalmatlanok a sejtre. Annak érdekében, hogy a membránt nem támadják meg az emésztő enzimek, a membránfehérjék belülről erősen glikoziláltak.

Funkció, hatás és feladatok

A lizoszómák fő feladata hidrolitikus emésztő enzimek biztosítása, amelyek szükség esetén lebontják a fehérjéket, nukleinsavakat és zsírokat. Ezek lehetnek olyan anyagok, amelyek idegenek a sejtre, vagy maguk is. A sejtes anyagok lebontása magában foglalja az apoptózist, az előre beprogramozott sejthalált is, amelyben a lizoszómák enzimeikkel alapvető műszaki funkciót vesznek fel.

Az extracelluláris térben levő és a lebontásra szánt nem celluláris részecskéket először endocitózissal szállítják a sejtekbe. A külső sejtmembrán kifelé fordul, a lebontandó anyag körül áramlik, majd önálló vezikulumként levág a sejtmembránról. A vezikulák a lizoszómákkal olvadnak össze, így megkezdődhet a bomlás folyamata. Az endocitózis és a lizoszómával történő fúzió folyamata mindig a citoplazmával való közvetlen érintkezés nélkül zajlik, és összehasonlítható a fagocitózissal.

A független sejtmegújítási folyamat részeként a citoszol egyéb organellái és komponensei szintén táplálkoznak a lizoszómákba „bomlás céljából”. A fragmenseket általában aminosavak, fehérjék, nukleinsavak és szénhidrátok rekonstruálására használják fel, azaz újra felhasználják. A lizoszómák szintén fontos szerepet játszanak az apoptózisban, a programozott sejthalálban. Az apoptózisra utaló sejtet egy bizonyos programmal összehúzzuk és szétszereljük anélkül, hogy a sejt részei az extracelluláris térbe kerülnének, ahol a gyulladásos reakciók azonnal bekövetkeznének.

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

Gyakorlatilag, kivéve néhány kivételt, a lizoszómák az eukarióták minden sejtjében előfordulnak. Csak a sejtenkénti lizoszómák száma változik a sejt típusától és a szövet feladatától függően. A hidrolitikus enzimeket és a lizoszóma membránjának fehérjét riboszómák szintetizálják az endoplazmatikus retikulumon (ER). Ezután megjelöljük a transz-Golgi-készülékben, hogy véletlenül semmilyen lizoszómába ne kerüljenek.

A címkézésben a legfontosabb szerepet a foszfotranszferáz és egy másik enzim játszik, amely befejezi a címkézési folyamatot. A savas környezetet a lizoszómákban V típusú ATPáz biztosítja. Az enzim 2 H + -ionokat hasít az ATP-ből a hidrolízis folyamatán keresztül és transzportálja őket a lizoszómába. A lizoszómák számos belső és külső anyagcsere-folyamatban vesznek részt. Számuk közvetlen vagy közvetett mérése nem lehetséges, és kevés informatív értékkel bírna. Ezért nem lehet mondani a lizoszómák optimális számát. A lizoszómák bármilyen meghibásodása általában nagyon észrevehető.

Betegségek és rendellenességek

Számos ismert lizoszóma-rendellenesség okoz súlyos betegséget. Egy nagyon ritkán előforduló - genetikai - funkcionális rendellenességet a foszfotranszferáz hibája vált ki. A nem működőképes enzim a lizoszomális enzimek ellenőrizetlen felszabadulásához vezet az extracelluláris mátrixba.

Ugyanakkor a lizoszómákban felhalmozódnak a lipidek, a mukopoliszacharidok és a glikoproteinek, amelyek valóban bomlásra és lebomlásra szolgálnak. Mivel azonban a téves irányítás miatt nincsenek emésztő enzimek, az anyagok egyre inkább felhalmozódnak a lizoszómákban. Ez az autoszomális, recesszív öröklött lizoszomális tároló betegség, az úgynevezett I-sejt betegség, a GNPTAB gén mutációján alapul. Egyéb lizoszomális tároló betegségek ismertek, de a helytelenül szintetizált hidrolázokon alapulnak. Az I-sejtes betegséghez hasonlóan itt is le nem bomlott proteinek, nukleinsavak és lipidek halmozódnak fel.

Az összes lizoszomális tároló betegségnek közös, hogy a bevezetett anyagok és a lizoszómákból kibocsátott anyagok aránya a kibocsátandó anyagok rovására zavart. A lizoszómákban valódi torlódás tapasztalható. A tárolási betegségek általában komoly terepen járnak és az ok megszüntetése szempontjából nem gyógyíthatók.

Egy másik veszély akkor jelentkezik, ha gyenge alapú lipofil gyógyszereket szed. Áthatolnak a lizoszómák membránjain semleges formában kívülről és kívülre, de nem ellentétes irányban, ha a lizoszómák savas környezetében protonálják őket, így lizosomotropia, a gyógyszerek felhalmozódása a lizoszómákban alakulhat ki. .A lizoszómákban levő gyógyszerészeti anyagok koncentrációja a vérplazmában a koncentráció 100-1000-szerese lehet.