Aminosav-anyagcsere

Az aminosavak az emberi test egyik legfontosabb anyaga. Ennek hiányában az anyagcsere nem képes fehérjéket termelni, a máj anyagcseréje, a növekedés, a bőr, a köröm és a haj szerkezete, valamint az idegrendszer működése nem lenne lehetséges.

Az aminosavak építőkövei a fehérjék szintézisének, és alapvető építőelemekként szolgálnak a glükoneogenezishez, amely a glükóz képződésének metabolikus útja. A Aminosav-anyagcsere így magában foglalja az összes biokémiai folyamatot a testben az aminosavak összetétele, lebontása és átalakítása során.

Mi az aminosav metabolizmus?

Az emberi test néhány aminosavat képes előállítani maga, mások pedig táplálékból. Az érintett folyamatok összetettek.

Enzimeket és koenzimeket használunk, amelyek hiánya vagy az ilyen enzimek elégtelen képződése esetén az aminosavak metabolizmusának rendellenességeihez vezetnek, ami viszont súlyos betegségekhez vezet.

Az egyes aminosavak hormonokat és neurotranszmittereket is elővesznek, vagy nitrogéntartalmú vegyületek összetételében használhatók.

Funkció és feladat

Alapvetően az aminosavakat esszenciálisokra és nem esszenciálisokra osztják. Az aminosavak képződése és lebontása az aminosavak metabolizmusának része.

Az emberi szervezet önmagában nem képes előállítani az esszenciális aminosavakat, mivel az evolúció során a megfelelő enzimek fokozatosan elvesztek, és a szintézis meglehetősen nehézkes. Élelmezésük során leucin, izoleucin, leucin, metionin, lizin, fenilalanine, triptofán, treonin és valin nevezik őket. Az aminosav-anyagcsere betegségek esetén más aminosavak is nélkülözhetetlenek, pl. B. fenilketonuria tirozinban.

A test önmagában képes előállítani a nélkülözhetetlen aminosavakat. Ilyenek például a B. aszparaginsav és glutaminsav, alanin vagy szerin. A képződés a májban és a vesékben zajlik, a májban zajló folyamatokhoz a testnek olyan alfa-keto-savakra van szüksége, amelyeket zsírsavak béta-oxidációjával tesznek elérhetővé.

Az alfa-keto-savak az aminocsoportok átvitelére szolgálnak az aminosavakon keresztül. A test a B6-vitaminból származékot kap, amelyet koenzim-piridoxál-foszfátnak neveznek, és amely fontos szerepet játszik az átvitelben. Az aminosavak metabolizmusában a koenzim felelős a dehidrációért, a transzaminá-lásért és a dekaroxidáció biogén aminokká alakulásáért.

A dehidrogénezés a hidrogén molekuláktól történő elválasztásának folyamata, azaz az oxidált szerves vegyületek. Ez egy endoterm reakcióban zajlik, de az oxigénnel exoterm reakcióvá is átalakítható, amely vizet képez.

A transzaminálás során az aminosav alfa-aminocsoportját átalakítják alfa-keto-savra, új alfa-keto-savat és aminosavat hozva létre. Az ehhez szükséges enzimeket transzaminázoknak nevezzük. Az elfogadók ketoglutarát, oxaloacetát és piruvsav. Az így zajló folyamat mindig megfordítható.

A dekarboxilezés a karboxilcsoport molekularészre történő elválasztása és a kapcsolódó szén-dioxid képződése. A biogén aminokat ilyen módon kombináljuk, amelyek viszont bázikus molekulák, amelyek aminocsoportokat hordoznak.

A nélkülözhetetlen aminosavak esetében a piridoxál-foszfát koenzim aldehidcsoportja és a sav aminocsoport Schiff-bázist képez a víz eltávolításával. A Schiff-bázist tehát egy kationos csoport stabilizálja az enzimben. A koenzim piridingyűrűjében továbbra is a nitrogén elektrofil hatása van, és egy olyan ketime-információ képződik, amely nem stabil és átalakul. Ez megtehető transzaminációval vagy deaminációval is.

Ez utóbbi magában foglalja egy aminocsoport egy aminosavból történő elválasztását, és ammóniaként újra felhasználásra kerül. Ez például B. fontos a vér pH-értékéhez, de az agy alacsony koncentrációban mérgezőnek ismeri el, ezért a májban karbamiddá alakul, amely azután kiválasztódik.

Itt megtalálja gyógyszereit

Betegségek és betegségek

Ha az aminosav-anyagcserében hibák fordulnak elő, a szervezet súlyos károsodása és a kapcsolódó betegségek jelentkezhetnek. A legtöbb veleszületett génhatás az öröklődés útján terjed. Sokuk meglehetősen ritka, és megnyilvánulásuk attól függ, hogy hiányoznak-e enzimek, vagy csak működésük zavart-e.

Az aminosav-anyagcserében számos folyamat zajlik, amelyekhez viszont különféle enzimek szükségesek. A zavarok is változhatnak. Az ilyen betegségek diagnosztizálása még nehezebb. A tünetek nem mindig ismertek, és ezeket nehéz azonosítani.

A legtöbb hiba abban nyilvánul meg, hogy a közbenső termékeket már nem lehet aminosavakká alakítani. A folyamat előzetes szakaszai szintén blokkolhatók. Ennek következményei az ilyen közbenső termékek felhalmozódása, amelyek során a funkciók már nem képesek ellátni az aminosavak hiánya miatt. Ez hamarosan szövet- és szervkárosodáshoz vagy elégtelenség tüneteihez vezet. Ilyen körülmények között az aminosav szállítása megzavaródik. Az aminosavak már nem ürülnek a vizelettel, hanem visszajutnak a szervezetbe.

Az ezekből származó betegségek pl. B. albinizmus, alkaptonuria és fenilketonuria. Mindhárom megnyilvánulás esetén a tirozin anyagcseréje zavart. Ezért az albinizmusban az emberi test már nem képes előállítani a bőr pigment melanint. A bőr, a szem és a haj tehát nagyon világos, rózsaszínű vagy fehéres.

A tirozint az ételekből nyert fenilalanin aminosavból állítják elő. Ha ez hiányzik, akkor a pajzsmirigyhormon, a tiroxin vagy a hírvivő anyagok, például a katecholaminok nem alakulhatnak ki a melanin mellett. Alkaptonnuria esetén hiányzik a homogentisin oxigénáz enzim. Ez a homogén savat maleil-ecetsavvá alakítja. Ez kiválasztódik a vizeletben alkpton formájában vagy a testben tárolódik. Ez az ízületek kristály- vagy kalciumlerakódásainak, valamint vesekő vagy szívműködési zavarok által okozott gyulladást okoz. Az egyik lehetséges diagnózis a bázisok hozzáadása, amely miatt a vizelet feketévé válik.

A fenilketonuria a leggyakoribb aminosav-anyagcsere-rendellenesség. Ezt a fenilalanin-hidroxiláz enzim hibája váltja ki, amely a fenilalanin tirozinná történő átalakításáért felelős. Ha ez nem történik meg, akkor a fenilalanin a szövetben és a vérben tárolódik, és az agy károsodni kezd. Ez befolyásolja és késlelteti a teljes fizikai fejlődést. Rohamok és mentális retardáció fordulhat elő.

Erre a hibára speciális aminosavakkal dúsított étrend van, amely a gyermek életének első két hónapjában történő alkalmazáskor normális fejlődéshez vezet. Az étkezést a pubertásig be kell tartani.