A amyotrophicus laterális sclerosis (ALS) egy idegi betegség, amely az izmok fokozatos immobilizálódását és bénulását okozza. A betegség progresszív és gyógyíthatatlan. A szupportív terápiák azonban lelassíthatják a kezelést és kedvezően befolyásolhatják azt.
Mi az amiotróf laterális szklerózis?
Az amototróf laterális szklerózis (ALS) egy idegrendszer krónikus betegsége, amelynek során a csontváz izmait már nem táplálják megfelelően, és atrófia alakul ki.
A vázizmakat önkéntes mozgásokra használják, vagyis például a karok és a lábak mozgására. Általában az idegimpulzusok az agyból a gerincvelőn keresztül kerülnek az izmokra, ezáltal mozgást váltva ki. Amiotróf laterális szklerózis során az idegsejtek, az úgynevezett motoros neuronok olyan mértékben megsérülnek, hogy már nem képesek továbbítani az impulzusokat az izmokra.
Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a reflexek már nem működnek, és fokozatosan több mozgás nem lehetséges. Az izmok atrófiája (atrófia) és merevül. Az amototróf laterális szklerózis főként 50-70 éves korban jelentkezik. Az amyotrophiás laterális szklerózisnak két formája van. A szórványos forma, vagyis csak szórványosan fordul elő, és a családi forma, amely gyakran fordul elő a családokban.
okoz
Az amiotróf laterális szklerózis okait még nem vizsgálták. Ismert, hogy a családi formában vannak genetikai okok, de ez a forma sokkal ritkábban fordul elő, mint a szórványos amyotrophiás laterális szklerózis.
A betegség tünetei az idegsejtek és bizonyos agyterületek megbotlásából származnak, amelyek felelősek a csontváz és az arcizmok mozgásáért. Még mindig nem tisztázott, hogy miért történik ez a degeneráció. A 2011-es kutatási eredmények azt sugallják, hogy a megzavart fehérje-anyagcsere képezi az amyotrophiás laterális szklerózis kiváltó okát. Úgy gondolják, hogy a sérült fehérjék a gerincvelő és az agy idegsejtjeiben tárolódnak, ami meghal. Itt látható egy párhuzam az Alzheimer-kóros demenciával, amelynek a fehérjék is kiváltó okai.
Az a tény, hogy a sérült fehérjék felhasználásáért felelős génben mutációt (változást) találtak azokban, akiket a családi amyotrophiás laterális szklerózis érintett, megerősíti annak feltételezését, hogy a fehérjék részt vesznek a betegségben.
Itt megtalálja gyógyszereit
Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerekTünetek, betegségek és tünetek
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) tüneteit az izommozgásokért felelős idegsejtek egyre növekvő pusztulása okozza. A betegség kialakulásának és lefolyásának azonban mindkét formája eltérő lehet. Időnként a betegség kis motoros meghibásodásokkal kezdődik, mint például állandó botlás vagy esés.
Gyakran problémák vannak tárgyak tartásával, amelyeket izomgyengeség vagy izmok bénulása okoz. Beszéd- vagy nyelési problémák ritkábban fordulnak elő az ALS kezdetekor. A betegség pontos lefolyását nem lehet megjósolni. Ez attól függ, hogy bizonyos idegsejtek meghalnak.
Ez azonban mindig egy visszafordíthatatlan folyamat, amely folyamatosan halad és végül halálhoz vezet. Az ALS-re jellemző az izmok fájdalommentes bénulása és fokozott izomfeszültség. A szívizom, a szemizmok, valamint a bél és a hólyag sphincter izmainak kivételével minden izomcsoportot a hiányok befolyásolhatnak.
Az akaratlan, de fájdalom nélküli izomrángás az érintett izmokon belül történik. Ezenkívül az érintett területek tehetetlenek. Izomgörcsök és merevségek fordulnak elő ott. Előbb vagy utóbb nyelési és beszédzavarok sok esetben előfordulnak.
Nyelési rendellenességekkel összefüggésben az élelmiszer egyes részei belélegezhetők, és így bejuthatnak a légzőszervekbe. A halál a betegség medián kimenetelétől függően, három-öt évig tartó tüdőgyulladástól kezdve, élelmiszer-aspiráció, fulladás, étkezés megtagadása vagy fertőző betegségek következtében.
Diagnózis és természetesen
Az amiotróf laterális szklerózis tünetei nagyon változatosak. Általában különféle kellemetlenségekkel kezdődik, amelyek főleg a karokat és a lábakat érintik. Döbbeneti a lábujjait vagy megbotlik futás közben, vagy nehezen tud tartani tárgyakat és koordinált mozdulatokat végrehajtani.
Az amiotróf laterális szklerózis a beszéd- vagy nyelési problémákkal is kezdõdik, attól függõen, hogy az agy területe vagy a motoros idegsejtek sérültek-e elõször. A további kurzus személyenként is különbözik, és nehezen kiszámítható. Egyes betegek fájdalommentes bénulást szenvednek, mások görcsös görcsöket és görcsöket mutatnak az izmokban.
A beszéd izmainak degenerációja miatt a beszéd egyre inkább válik egyértelmûvé. Mivel az amyotrophiás laterális sclerosis progresszív, a test egyre több funkciója csökken az idő múlásával. Mindazonáltal a tünetek mindegyike más betegség jele is lehet, ezért orvosi vizsgálat feltétlenül szükséges.
A diagnózist az eliminációs folyamaton keresztül kell végezni, mivel nincsenek egyértelmű vizsgálati módszerek az amyotrophiás laterális szklerózisra. Általában vérvizsgálatot, mágneses rezonancia képalkotást (MRI), neurofiziológiai vizsgálatokat és esetleg CSF-vizsgálatot (agyvíz vizsgálata) végeznek.
szövődmények
Amiotróf laterális szklerózisban (röviden ALS) a motoros neuronok fokozatos megsemmisülése következik be, így az érintett személy egyre kevésbé önkényesen mozoghat, majd súlyos rokkantságot okozhat. A betegek kerekes székektől függnek, és gondozásra szorulnak, így az életminőség nagyon korlátozott. Ez súlyos depresszióhoz vezethet az érintett személyben, de a rokonokban is.
Általában a beteg idegeit érinti, amelyek felelősek a nyelési izmokért, így a megfelelő nyelés már nem működik megfelelően. Ezen felül az ALS-betegek könnyebben megfojtanak, és így az élelmiszermaradványok bejuthatnak a szélcsőbe. Mivel az érintett személyek már nem tudnak eléggé köhögni, az ember súlyos légszomjba kerül, és a legrosszabb esetben fulladhat.
Ezenkívül az idegen test erősen irritálja a hörgőt és a tüdőt, így idővel kialakulhat a tüdőgyulladás. Ez néha végzetes lehet a beteg számára. Az ALS-sel a légző izmok gyengülnek és később megbénulnak, így a légzés súlyosan romlik, és a betegek a szellőzéstől függnek.
A késői stádiumban a beteg megbénul, leáll a légzés és meghal. Az ALS-betegek átlagos túlélési ideje a diagnózis felállítása után három-öt év.
Mikor kell orvoshoz menni?
Az amototróf laterális szklerózis problémája az, hogy gyengülő, de viszonylag nem specifikus tünetekkel kezdődik. Hatásaik azonban olyan hatalmasak, hogy az érintett személyeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Meg kell tisztázni a megragadási rendellenességek vagy bénulás, az izmok remegése vagy az izom pazarlás, nyelési zavarok és görcsök okát. Szükség van egy neurológus látogatására.
A neurológus diagnosztikája kiterjedt. Mindenekelőtt ki kell zárni az egyéb idegrendszeri betegségeket, például a Parkinson-kórt, a polineuropatiákat, agyvérzést, a gyulladásos idegbetegségeket és hasonlókat. Eddig nincs konkrét bizonyíték arra, hogy egy képesített orvos felhasználhatná-e az ALS diagnosztizálására. Ez a kirekesztés diagnózisa.
Ha megállapítást nyer, hogy valójában amyotrophiás lateralis sclerosis vagy ALS, akkor a kezelõ orvos számára nehézséget jelent. Mert még mindig nincs olyan gyógymód, amely gyógyulhatna. Az orvosok csak amyotrophiás laterális szklerózist kezelhetnek kiegészítésként, vagy egy ideig elhalaszthatják a betegség lefolyását.
A konzultált orvosok a lehető leghosszabb ideig megpróbálták enyhíteni az ALS-betegek tüneteit. A szakemberek mellett logopédusokkal, gyógytornászokkal vagy foglalkozási terapeutákkal is konzultálni lehet. A gyógyszerek biztosítják, hogy az amyotróf laterális szklerózis túl stresszes következményeit ellenőrzés alatt tartsák vagy enyhítsék. Mivel az ALS lefolyása egyénileg eltérő lehet, a terápiás intézkedések szintén eltérőek.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Az amototróf laterális szklerózis gyógyítása még mindig nem lehetséges. Különféle terápiák állnak rendelkezésre, amelyek kedvezően befolyásolhatják és lelassíthatják a betegség lefolyását. Egyrészt gyógyszeres kezelést alkalmaznak, amely az idegsejteken működik és megvédi őket.
Az idegsejtek védelme azt jelenti, hogy hosszabb ideig működnek, és nem halnak meg olyan gyorsan. A mai napig azonban csak egy olyan gyógyszer van, amelyet sikeresen alkalmaztak az amyotrophiás laterális szklerózisban. A szupportív kezelést tünetileg hajtják végre, azaz a tünetek enyhülnek.
A tüneti kezelés elsősorban fizioterápiát és foglalkozási terápiát foglal magában. A szilánkok és a járási segédeszközök támogatják az izmokat, a gyengülő izomcsoportokat kiképzik, és nyelési és beszédzavarokat kezelnek. Mivel a légző izmok az amyotrophiás laterális szklerózis előrehaladott stádiumában is gyengülnek, a légzés funkciói is támogatottak.
Outlook és előrejelzés
Ennek a betegségnek az eredményeként az érintett személyeket az életminőség jelentős romlása, valamint a mindennapi élet további korlátozásai szenvedik. Egyes esetekben az érintett személyek mások segítségétől függenek, és már nem képesek egyedül megbirkózni a mindennapi élettel.
A betegeket elsősorban súlyos bénulás és egyéb szenzoros rendellenességek szenvedik. Ezek előfordulhatnak a test minden területén, és így korlátozzák a mindennapi életet. Az érintett személyek ügyetlennek tűnnek, és továbbra is beszédzavarok vagy nyelési rendellenességek szenvednek. Ezek a rendellenességek sokkal nehezebbé teszik az ételek és folyadékok fogyasztását, alultápláltsághoz vagy hiányos tünetekhez vezethetnek.
Sok esetben a betegséget nem lehet korán diagnosztizálni, mivel a tünetek lassúak és alattomosak. A betegség jelentősen korlátozhatja a más emberekkel folytatott kommunikációt is. A betegeket továbbra is súlyos fáradtság vagy fejfájás szenvedi, ritkán. A fáradtság általában nem kompenzálható az alvással. A koncentráció és a koordináció zavara is előfordul.
Általában nem jósolható meg, hogy lehetséges-e a közvetlen kezelés. Néhány panasz korlátozható. A teljes gyógyulás általában nem lehetséges.
Itt megtalálja gyógyszereit
Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerekmegelőzés
Az amototróf laterális szklerózis megelőzése nem lehetséges. A betegség korai stádiumában végzett kezelésnek azonban nagyon pozitív hatása van a lefolyásra és lelassítja a tünetek előrehaladását.
Utógondozás
Mivel az amyotrophis laterális sclerosis (ALS) progresszív és végén mindig halálos, az utókezelés kifejezés valójában helytelen. Inkább a tünetek hosszú távú kezelés révén történő szélesebb körű elterjedését, elviselhetőségét és elviselhetőségét javítja. Ennek a neurodegeneratív betegségnek a tünetei összetettek. Az orvosi ellátás ennek megfelelően intenzív az ALS-beteg előtte lévő teljes idő alatt.
A későbbi gondozás helyett, amely fogalmilag feltételezi a későbbi gyógyulást vagy javulást, amyotrophiás lateralis sclerosisban csak a gyógytornászok, pszichológusok vagy más testületek általi együttes kezelés javasolható. Az érintett személyek a betegség teljes időtartama alatt és a betegség előrehaladott stádiumában széles körű segítségnyújtási és támogatási intézkedésektől - beleértve a technikai intézkedéseket is - függnek. Ennek eredményeként a lehető legjobb életminőséget kaphatják. Például az ALS-betegeknek speciális diétára van szükségük előrehaladott állapotban.
Szellőztető intézkedésekkel és hangos számítógépek vagy elektromos kerekes székek segítségével az ALS-betegek legalább a lehetséges mértékben biztosíthatják mobilitását és az életben való részvételüket. Kérdéses azonban, hogy minden terápiás lehetőség rendelkezésre áll-e minden ALS-beteg számára. Sokat lehet tenni az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek számára fizioterápiás vagy foglalkozási terápiás intézkedésekkel. Tüneti kezelés és ellátás lehetséges, de semmi több.
Ezt megteheted magad is
Az "amyotrophicus lateralis sclerosis" diagnosztizálása nagy terhet jelent az érintettek számára. A pszichoterápiás tanácsadás vagy az önsegítő csoportban folytatott csere segíthet az új helyzethez való alkalmazkodásban.
A mobilitás fenntartása rendkívül fontos ahhoz, hogy segítség nélkül nélkülözhessük a mindennapi életet. A rendszeres fizikai és foglalkozási terápia segít megtanulni a betegséghez alkalmazkodó mozgási sorozatokat, és ellensúlyozni tudja az esetleges korlátozásokat, amelyek a segédeszközök használatakor felmerülhetnek. Az otthoni környezet korai szakaszában történő adaptálásával a szokásos napi rutinok hosszabb ideig megtarthatók.
Fogantyúk, speciális evőeszközök és elektromos háztartási készülékek állnak rendelkezésre a háztartási tevékenységek elősegítésére, amelyek bizonyos mértékben kompenzálják az izomerő hiányát. A személyes higiéniát segédeszközökkel is megkönnyítik. A mozgékonyság megtartható gyalogos segédeszközökkel vagy - haladó szakaszban - elektromos kerekes székkel.
A logopédia ellensúlyozhatja a beszédzavarokat: ha az izmok egyre gyengébbek lesznek, a logopéd segít Önnek megfelelő kommunikációs eszköz kiválasztásában. Ha a nyelés problémákat okoz, a nyelési terápia és az egyéni igényekhez szabott ételek készítése megkönnyebbülést hozhat. A fizioterápiás intézkedések, amelyek sok esetben szívókészülék használatával és egy gondozó segítségével kombinálódnak, támogatják a légzést és a köhögést.
