Aortopulmonáris ablak

A aorto-pulmonalis ablak egy veleszületett szeptális hiba. A felszálló aorta és a tüdő törzs a hiba keretei között kapcsolódnak egymáshoz, így tüdő hypertoniát, jobb oldali szívfeszültséget és a szövetek kimaradását okozzák. Az aorto-pulmonalis septalis hibát a csatlakoztatott erek sebészi elválasztásával korrigálják.

Mi az aortopulmonáris ablak?

A növekvő aorta megfelel az aorta kezdeti részének, amely a bal kamrából származik. Az aorta ív koraívan kapcsolódik a felemelkedő aortához. A tüdő törzs a tüdő artériák törzse. Egészséges testben a tüdő artériák e közös törzse és a felszálló aorta között elválasztás van elválasztva.

Veleszületett rendellenességek, például az aorto-pulmonalis ablak esetén ezt az elválasztást megszakítják. A jelenség egy érrendszeri rendellenesség, más néven aorto-pulmonalis septalis defektus. A szeptálhiány a szív baldaca hiányos elzáródása a szív bal és jobb fele között.

A vér az aorta és a tüdő artéria kapcsolatán keresztül keveredik. Az eredmény elárasztás, amely általában károsítja a tüdőt. Az érrendszeri hiány pontos helyétől és mértékétől függően az orvos megkülönbözteti az aortopulmonáris ablak négy különböző változatát.

okoz

Az aortopulmonáris ablakot általában a ductus arteriosus apertus kórokozó hemodinamikai változásai okozzák. Ez a betegség az egyik veleszületett szívelégtelenség. Közvetlenül a születés után élettani kapcsolat alakulhat ki az aorta és a tüdő törzse között, amely az élet első két napjában zárul le.

Ez a záródás késleltetett vagy zavart, főleg koraszülött csecsemőknél. Az okklúziós rendellenesség elsődleges oka ezért valószínűleg az elégtelen oxigénellátás vagy esetleg megnövekedett prosztaglandinszint. Az aortopulmonáris ablakon együtt olyan tünetek jelentkeznek, mint egy megszakadt aortaív, kamrai septikus defektus, pitvari septa defektus, a jobb oldali tüdőaorta helytelen elágazása vagy Fallot tetralogia.

Ritkábban a jelenség olyan kóros változásokból származik, mint például a nagy artériák átültetése. Patofiziológiai szempontból a helytelen vaszkuláris elválasztás körülbelül ötször nagyobb nyomást eredményez, mint a tüdőkeringésben. Ennek eredményeként jelentősen megnő a véráram a tüdőerekben.

Tünetek, betegségek és jelek

Az aorto-pulmonalis septalis defektusban szenvedő betegek olyan következményektől szenvednek, mint a bal és jobb oldali shunt pulmonalis hypertoniában, a jobb oldali szívfeszültség és az elégtelen szövetellátás. Ezért tüdőbetegségek, például légszomj vagy tachypnea fordulnak elő. A betegek ezért túl gyorsan lélegeznek, vagy kifejezett légszomjat szenvednek.

Ezenkívül különösen az alsó légutak fogékonyak a fertőzésre, amely visszatérő fertőzésekben nyilvánul meg. Sok beteg fizikailag gyenge, kimerültnek vagy fáradtnak tűnik. Az érintett személyek gyakran gyorsabban és rendkívül izzadnak az átlagnál. Egyes esetekben az emberek nem kapnak elegendő súlyt, ami a testi gyengeséget még súlyosabbá teszi.

A tartós bal-jobb shunt a jobb szív krónikus volumenstresszével jár. Ez a kiegészítő terhelés kompenzációs excentrikus szívizom hipertrófiát eredményezhet, amelyben a jobb szívizom szövete lebomlik. Ezek a lebontási tünetek jobb szív elégtelenséghez vezetnek. A pulmonalis hypertonia szintén gyakori szövődmény az érrendszeri rendellenességek kapcsán.

Diagnózis és természetesen

Az orvos általában az aortopulmonáris ablakot diagnosztizálja közvetlenül a születés után. Az érintett újszülöttek klinikailag észlelhetők a kifejezett légszomj és fáradtság miatt. Ez a klinikai kép arra készteti az orvost, hogy kezdjen el echokardiográfiát. Röntgen képalkotás is elvégezhető a megnövekedett véráramlás megjelenítésére a tüdő területén.

A röntgen során az aortopulmonáris ablakon szenvedő betegek szíve általában többé-kevésbé megnagyobbodott. Az EKG általában nem mutat szívhibákat. Mivel az aortopulmonáris ablak sok esetben csak egy a sok érrendszeri rendellenesség közül, a diagnózis után a kardiovaszkuláris rendszert viszonylag széles körben ellenőrzik.

Minél korábban diagnosztizálják az aortopulmonáris ablakot, annál jobb a prognózis. A korrekciós eredmények többnyire kielégítőek. A hosszú távú prognózis ezért kedvező a beteg számára.

szövődmények

A legtöbb esetben az aortopulmonáris ablak szövődményekhez és szívproblémákhoz vezet. Ezek elsősorban a jobb oldalon fordulnak elő, és a szövet elégtelen ellátásához is vezethetnek. Sok esetben a beteg légszomjat vagy légszomjat észlel, ami gyakran pánikrohamokhoz vezethet.

A légutak gyakran nagyon érzékenyek a fertőzésekre és más betegségekre, és az érintett személy általános betegségérzetétől szenved. Ennek eredményeként a mindennapi élet rendkívül korlátozott, és a fizikai munka általában nem könnyű. A szívben fellépő tünetek miatt a betegek szívelégtelenségben szenvednek és viszonylag gyorsan megfáradnak.

A elégtelenség miatt megnövekszik a nyomás a tüdőben. A betegséget általában műtéten kezelik. Ha ezt korán kezelik, akkor általában nincs további komplikáció vagy panasz. Súlyos esetekben tüdőátültetésre is szükség lehet.

Ez azonban csak akkor fordul elő, ha a betegséget késő felnőttkorban diagnosztizálták. A legrosszabb esetben a halál akkor következhet be, ha az átültetés sikertelen, vagy nem hajtható végre elég gyorsan.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az aorto-pulmonalis ablak az egyik veleszületett szívhiány, amely az újszülötteknél általában a születést követő első napokban észlelhető. Az aortopulmonáris ablak egy rövidzárlat a fő artéria (aorta) és a tüdőkeringés között, tehát a testkeringés sokkal magasabb szisztolés vérnyomáscsúcsa átkerül a pulmonáris keringésbe, és az ebből adódó összes probléma következtében hirtelen pulmonalis hypertoniát okoz.

Könnyen megválaszolható a kérdés, mikor kell orvoshoz fordulni, mivel a kezeletlen aortopulmonáris ablak általában kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik. Ezzel szemben ez azt jelenti, hogy a test és a tüdőkeringés közötti rövidzárlat lehető legkorábbi műtéti eltávolítása a jobb szív és a tüdő kialakuló másodlagos károsodásának visszaszorulásához vezet. Egyes esetekben, amikor a rövidre záródó ablak kevésbé hangsúlyos, és a veleszületett szívhibát nem észlelték, a másodlagos károsodás - különösen a tüdőben - nagyon lassan alakul ki.

Beszámoltak olyan esetekről, amikor felnőttkorban tüdőátültetés szükséges. Ha a gyermekek és serdülők olyan tüneteket mutatnak, mint légszomj, megnövekedett légzési sebesség és gyors fáradtság, és ha nagyon érzékeny a légúti fertőzésekre, akkor tanácsos a tüneteket kardiológuson ellenőrizni, hogy kizárják a szív- vagy érrendszeri rendellenességek olyan gyors lehetőségét, mint a visszafordíthatatlan károk elkerülése érdekében kezelni kell.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az aorto-pulmonalis septalis defektusban szenvedő betegek okozati kezelési módszert kapnak. Az egyéni tünetek helyett a nem megfelelő szekunderzáródást és ezáltal a tünetek elsődleges okát orvosolják. Ez a korrekció invazív eljárásnak felel meg, és így egy művelet részeként zajlik.

Általában szív-tüdő gépet használnak erre a műveletre. Ez egy orvostechnikai eszköz, amely egy bizonyos időtartamra pótolja a szívpumpa és a tüdő működését. A szív-tüdő gép segítségével végzett műtét során a vér egy csőrendszeren keresztül távozik a testből, a testén kívül dúsul oxigénnel, majd visszatér a testbe.

A sebész elvileg elválasztja az ereket a műtét során, és javítással zárja le azokat. A meglévő érrendszeri rendellenességek súlyosságától függően különböző műtéti lehetőségek állnak rendelkezésre. Mindaddig, amíg a műtétet a tényleges diagnosztizálás után a lehető leghamarabb elvégzik, a legtöbb esetben kiváló eredményeket lehet elérni.

Ritka esetekben a szívhibát felnőttkorig nem diagnosztizálják. A rögzített pulmonális hipertónia miatt ilyen késői diagnózissal nem lehetséges gyógyító kezelés. Ebben az esetben az érintett személyek általában tüdőátültetést kapnak.

Outlook és előrejelzés

Az aorta érrendszeri rendellenessége korán diagnosztizálva jó előrejelzést nyújt. Mivel a legtöbb esetben gyermekkorban diagnosztizálják, nagy a esélye a kezelés utáni jó gyógyulási folyamatnak.

Az aortopulmonáris ablakot műtétileg korrigálják. A tünetek tartósan enyhülnek, és a gyermek rövid időn belül gyógyulhat. A mindennapi életben a beteg gyakran már nem észlel semmilyen károsodást az elkövetkező néhány évben.

Ha a rendellenességet csak felnőttkorban észlelik, gyakran vannak különféle panaszok vagy rendellenességek. Noha a felnőttek érrendszeri rendellenessége is teljes mértékben kijavítható és gyógyítható, a beteg más betegségeket szenved. Ezek a következmények óriási hatással vannak a beteg gyógyulására, ami gyakran azt jelenti, hogy a tünetektől már nem lehet mentes.

Néhány betegnek szervátültetésre van szüksége az egészség és a jólét javítása érdekében. Az életminőség utána általában ismét emelkedik. Nincs teljes gyógymód. Ezen túlmenően a gyógyulási folyamat késleltetett és több évet is igénybe vehet. Gyakran a szív és a tüdő gyenge. A szervátültetés más komplikációkkal és kihívásokkal jár, amelyeket le kell küzdeni.

megelőzés

Az aortopulmonáris ablakot nem lehet aktívan megakadályozni. A betegség egyébként rendkívül ritka jelenség, amelyről alig van bejelentés vagy esetszám.

Utógondozás

Ebben a betegségben az érintett személy elsősorban a gyors diagnosztizáláson és a későbbi kezeléstől függ, hogy megelőzzék a további szövődményeket vagy a lehetséges szívhalált. Ha nincs kezelés, súlyos szövődmények merülnek fel, amelyek sokkal nehezebbé tehetik az érintett személyt.

Különleges nyomon követési intézkedések általában nem állnak rendelkezésre az érintett személy számára. Minél hamarabb felismerik a betegséget, annál jobb a továbblépés. Általában ezzel a betegséggel az szenvedőnek az egészséges életmódra és az egészséges táplálkozásra kell törekednie. Kerülni kell a zsíros vagy nagyon édes ételeket, ezáltal a sporttevékenységek pozitív hatással lehetnek a betegség lefolyására.

Általában azonban műtéti beavatkozásokra van szükség. Egy ilyen műtét után az érintett személynek pihennie kell és vigyáznia kell a testére. Nem javasolt a túlterhelés vagy a stresszes tevékenységek, mivel a legtöbb beteg a rokonok segítségére és gondozására támaszkodik. Az érintett személy további lefolyása és várható élettartama nagyban függ a tünetek pontos súlyosságától.

Ezt megteheted magad is

A betegség sajátossága azt jelenti, hogy a megelőző intézkedéseknek nincs közvetlen hatása a betegség lefolyására. A betegeknek ezért nagyobb figyelmet kell fordítaniuk általános egészségükre.

A légzőszervi fertőzések visszatérő kockázata nagyobb, mint egészséges betegeknél. Fontos, hogy fenntartsuk az egyensúlyt a túlságosan óvatos viselkedés között, amely elkerüli a valódi vagy feltételezett veszélyeket (fertőző környezet, hideg), és a test kissé igényes terheit (stimuláló éghajlat, legkönnyebb sportok, például a friss levegőben való séta). A rendszeres testmozgás kulcsfontosságú számos betegség támogató terápiájában.

Mivel a betegség gyakran légszomjat okoz, az aortopulmonalis ablak nagy szorongást és pánikot okozhat a betegben. A félelmet ellensúlyozni lehet célzott légzésterápián keresztül. A meditációs gyakorlatok, az önjavaslat és az autogén edzés hasznos intézkedések vészhelyzetben, amikor létfontosságúvá válik a kialakuló pánik elnyomása. A speciális légzési gyakorlatok akkor is hasznosak, ha fokozott az oxigénigény.

Azok a betegek, akiknél gyorsan diagnosztizálták az aortopulmonalis ablakokat ezt a környezetben figyelembe kell venni.