Mycosis fungoides

A Mycosis fungoides egy ritka daganatos betegség, amely degenerált T-limfocitákból származik, és elsősorban a bőrszövetben jelentkezik. A daganatos betegség lefolyása krónikus, progresszív és rossz, így a mycosis fungoides előrejelzése jelentősen javítható a terápia korai megkezdésével.

Mi a mycosis fungoides?

Mint Mycosis fungoides egy ritka, alacsony fokú (kevésbé rosszindulatú) bőr T-sejtes limfóma, amelynek krónikus progresszív folyamata van és rosszindulatú T-limfocitákból származik. A degenerált T-limfociták megtámadják a bőrt, és a mycosis fungoidesra jellemző bőrkárosodást okoznak.

A mycosis fungoides nem Hodgkin limfómaként osztályozzák (NHL, a nyirok szöveti daganatos megbetegedése), és vannak olyan speciális formái, amelyek szignifikánsan kedvezőtlenebb előrejelzést eredményeznek. Az úgynevezett mycosis fungoides d’emlée-ben a bőrben és a nyálkahártyában (száj, orr, garat) lévő daganatok már a kezdetektől megnyilvánulnak, míg a betegség előrehaladottabb szakaszaiban a belső szervek (különösen a nyirokcsomók, a máj, a lép) érintettek.

Az úgynevezett Sézary-szindróma esetén a degeneratív, atipikus T-limfociták jelentősen megnövekedett koncentrációja szintén kimutatható a vérben (mycosis fungoides leukémiás formája).

okoz

A Mycosis fungoides egy vagy több degenerált T-limfocitán alapul, amelyek fontos szerepet töltenek be a test immunrendszerében védekező vagy gyilkos sejtekként.

A degenerált T-limfociták megtámadják a bőrt (bőr T-sejtes limfóma), és a mycosis fungoides jellegzetes tüneteit, például makacs, ekcéma-szerű bőrváltozásokat okoznak. A degenerációs folyamat kiváltó tényezőit még nem lehetett tisztázni. A kapcsolat bizonyos vírusok (különösen a HTLV-1 retrovírus) és a mycosis fungoides között még nem bizonyított.

Ezen túlmenően a rákkeltő anyagokkal való hosszú távú érintkezés sok olyan betegnél fordult elő, akik a mezõgazdasági vagy fémmegmunkálási ágazatban dolgoznak. A krónikus gyulladást, amely fokozza a T-limfociták növekedését, szintén a mycosis fungoides kiváltó tényezőjének tekintik.

Tünetek, betegségek és tünetek

A mycosis fungoides kezdetben teljesen tünetmentes lehet. Az első tünetek a bőrváltozások, amelyek a psoriasisra emlékeztetnek. Ezenkívül fájdalmas ekcéma alakul ki a bőrön, amely a betegség során megijed. A bőr száraznak és irritáltnak tűnik, ami viszketéshez és bőrpírhoz vezethet.

A betegség ödémát is okozhat a bőrön. Ezek megfertőződhetnek, és a legrosszabb esetben baktériumok szuperfertőzéséhez vezethetnek. Ha a tumor az egészséges szövetekbe terjed, ez visszafordíthatatlan bőrkárosodáshoz vezethet. Ezután gyakran alakulnak ki szellemi panaszok, például alsóbbrendűségi komplexumok és társadalmi félelmek.

A mycosis fungoides fokozatosan fejlődik, így egyre nagyobb egészségügyi problémákat okoz. Amennyiben a nyirokrendszer és a belső szervek érintettek, szív- és érrendszeri panaszok, gastrointestinalis panaszok, hormonális rendellenességek és egyéb egészségügyi problémák merülnek fel. Ez nagymértékben csökkenti az életminőséget.

Ha a daganatot korán kezelik, a tünetek néhány hét vagy hónap alatt teljesen elmúlnak. A fejlett mycosis fungoides esetén hegek és műtéti hegek maradhatnak. A korai kezelés megakadályozza a további tüneteket és az esetleges hosszú távú hatásokat, így a tünetek általában néhány héttel a kezelés megkezdése után enyhülnek.

Diagnózis és természetesen

A Mycosis fungoides általában diagnosztizálják a beteg bőrfelületekről végzett biopszia (szövet eltávolítása) segítségével. Ha a lymphoid sejtek tályogszerű szerű felhalmozódása található az eltávolított epidermális szövetben, akkor a mycosis fungoides feltételezhető.

A diagnózist vérvizsgálat igazolja. Ha megnövekedett limfocitakoncentráció és / vagy megnövekedett E osztályú immunglobulinok észlelhetők, a diagnózist megerősítettnek tekintik.

A mycosis fungoides nagyon lassú lefolyású, és csak néhány jellegzetes tünetet okoz az elején. Általában a tumorsejtek rossz (kedvezőtlen) előrejelzései vannak, és a határozott gyógyulás rendkívül ritka. Kezelés nélkül a mycosis fungoides tumorsejtjei a vér- és nyirokrendszeren keresztül terjednek a belső szervekbe (máj, lép).

szövődmények

Mivel a mycosis fungoides tumoros betegség, bizonyos esetekben más és elsősorban egészséges szövetekbe is terjedhet, és visszafordíthatatlan károkat okozhat ott. Ezért nem lehetséges általános előrejelzést készíteni e betegség tüneteiről és a betegség lefolyásáról. A korai kezelés során azonban elkerülhetők a komplikációk és az azokból fakadó károk.

Az érintett személyeket elsősorban a bőr kellemetlenségei szenvedik. A bőr vörösödik, és általában a kellemetlen viszketés is befolyásolja. A bőr is nagyon száraz és pelyhes lehet. Sok beteg kényelmetlenül érzi magát a tünetek miatt, és ezért alacsonyabbrendű komplexumoktól vagy csökkent önértékeléstől szenvednek.

Egyes esetekben társadalmi kirekesztéshez, ezáltal depresszióhoz és más pszichológiai zavarokhoz is vezet. A mycosis fungoides korlátozható és különféle kezelésekkel kezelhető. A kezelés sikere nagyban függ a daganat időzítésétől és súlyosságától.

A mycosis fungoides korlátozhatja a beteg várható élettartamát. Különösen a kemoterápia különféle komplikációkhoz és mellékhatásokhoz vezethet, amelyek jelentősen csökkentik az érintettek életminőségét.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az olyan tünetek, mint a viszketés vagy a bőrpír, jelezhetik egy daganatot, amelyet meg kell vizsgálni, és szükség esetén orvosi kezeléssel kell kezelni. Orvoshoz történő látogatás ajánlott, ha a tünetek néhány napnál tovább fennállnak, vagy ha azok intenzitása gyorsan növekszik. Ha a betegséget korán észlelik, akkor jó a prognózisa. Ezért beszéljen a családorvosával, ha bármilyen gyanúja merül fel. Az érintett embereknek dermatológust is kell látniuk. Bárki, aki már szenved daganatos betegséggel, egyike a kockázati betegeknek, ezért beszélnie kell a felelős orvossal.

Ugyanez vonatkozik az emberekre, akiknek immunrendszere gyengült, vagy más olyan fizikai panaszokkal jár, amelyek ösztönzik a daganat növekedését. Legkésőbb orvosi segítségre van szükség, ha olyan szövődményeket észlelnek, mint például súlyos fájdalom vagy hormoningadozás. A háziorvoson kívül internista vagy bőrgyógyász is látogatható. Súlyos betegségek esetén ortopédiai vizsgálat szükséges, hogy a csontok és ízületek esetleges károsodása felismerhető és kezelhető legyen.

Kezelés és terápia

A terápiás intézkedések egytől függnek Mycosis fungoides a daganatos betegség jelenlegi fejlődési stádiumáról. A mycosis fungoides kezdetén (I. stádium megnagyobbodott nyirokcsomókkal és ekcéma-szerű, pikkelyes foltokkal), fotokemoterápiát vagy PUVA-t (psoralen plus UV-A) és kortizon kenőcsöket általában alkalmaznak az atipikus bőrváltozások kezelésére.

A kezelés részeként a psoralen-t (fényérzékenyítő anyagot) lokálisan vagy szájon át alkalmazzák néhány órával a hosszú hullámú UV-A sugárzásnak való kitettség előtt. Bizonyos esetekben a lokálisan korlátozott, atipikus bőrelváltozások sugárzása röntgen sugarakkal elegendő ebben a szakaszban. A mycosis fungoides előrehaladott fejlődési stádiumában (II. Stádium plakk- és csomóképződésen keresztül, IV. Stádiumig, a belső szervek bevonásával) a PUVA terápiát az alfa-interferonnal végzett immunterápiával kombinálva alkalmazzák.

Amennyiben a nyirokrendszer és a belső szervek érintettek, akkor a mycosis fungoidesnál általában további kemoterápiás és sugárterápiás intézkedések szükségesek. A beadott kemoterápiás szerek (különösen citosztatikus szerek) elpusztítják a tumorsejteket és gátolják a sejtnövekedést.

A mycosis fungoides által érintett személy tolerálhatóságától és a kezelésre adott válaszától függően a kemoterápia több ciklust tartalmaz, valamint egyénileg adaptált gyógyszerkeveréket (beleértve prednizolont, ciklofoszfamidot, adriblasztinot, vinkristint).

Outlook és előrejelzés

A mycosis fungoides prognózisa a betegség stádiumán alapul. A gyógyulás az I. szakaszban lehetséges. A betegség évekig fennmaradhat, és tartós fizikai kellemetlenséget okozhat. A II. Stádiumú mycosis fungoides során súlyos szövődményeket, például belső szerveket érintnek, amelyek végül halálhoz vezetnek. Az életminőség és a várható élettartam ennek megfelelően súlyosan korlátozott.

A tünetek javulásának esélyét a II. Szakaszban már nem adják meg. Csak a kemoterápiát lehet figyelembe venni a nyirokcsomók és a szervek érintettségének a betegség előrehaladott stádiumában. A kezelés azonban az egészséges szövetet is károsítja, és olyan szövődményeket eredményez, mint hajhullás, gyomor-bélrendszeri betegségek és fokozott fertőzési hajlam.

A kemoterápia nagy terhelést és stresszt jelent az érintettek számára, és tartós károkat okozhat. A III. Stádiumú mycosis fungoides általában nem kezelhető. A bőr nagy része beteg, amelynek eredményeként a betegek krónikus fájdalommal és súlyos kellemetlenségekkel küzdenek, amelyeket nem lehet megbízhatóan gyógyszeresen kezelni. A IV. Stádiumú mycosis fungoides élettartama rövid, mivel a test nagy részeit érinti.

megelőzés

Mivel a sejtek degenerációs folyamatának okai a Mycosis fungoides nem tisztázottak, nincsenek ismert megelőző intézkedések. Általában el kell kerülni a mycosis fungoides lehetséges kiváltó okait, például a rákkeltő anyagokat, és a krónikus gyulladást korai szakaszban kell kezelni.

Utógondozás

A legtöbb esetben a mycosis fungoides által érintett személynek csak nagyon korlátozott vagy nagyon kevés közvetlen nyomon követési intézkedése áll rendelkezésre. Ezért az érintett személynek nagyon korán konzultálnia kell orvosával, hogy elkerülje a további szövődmények és panaszok kialakulását. Minél előbb felismerik és kezelik ezt a daganatot, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért az érintett személyeknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első jeleinél. A betegek gyakran a különféle gyógyszerek és a kenőcsök és krémek használatától is függnek. Az orvos utasításait be kell tartani, rendszeres bevitel és felhasználás mellett az előírt adagolás mellett.

Ha valami nem világos, vagy ha súlyos mellékhatások vannak, az érintett személyeknek mindig orvoshoz kell fordulniuk a mycosis fungoides kezeléssel. Sok érintett személy a kezelés során pszichológiai segítséget is igénybe vesz, így a családjuk támogatása nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Egyes esetekben a mycosis fungoides csökkenti a beteg várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A mycosis fungoides esetében a lehetséges önsegítő intézkedések a daganatos betegség stádiumától függnek. Az első szakaszban a tüneteket kortizon kenőcsökkel és hasonló készítményekkel enyhíthetjük. Az egyéni étrenddel és a mérsékelt testmozgással kombinálva a daganatok növekedését le lehet lassítani és támogatni lehet a gyógyulást.

A fejlett stádiumban a mycosis fungoidekat kórházban kell kezelni. A terápiát a beteg különféle naturopathiától és homeopátiától származó készítményekkel támogathatja. A legfontosabb önmérés azonban a panaszkezelési napló vezetése és a tünetek és panaszok nyilvántartása. Ezen információk alapján a gyógyszeres kezelés optimálisan beállítható. Ha kemoterápiát hajtanak végre, akkor a betegnek ezt könnyűnek kell vennie, és ezzel egyidejűleg meg kell változtatnia étrendjét.

A terápia nagy terhet jelent a test és a psziché számára, ezért átfogó előkészítő intézkedéseket kell tenni. A beteggel együtt az orvos megteszi a megfelelő lépéseket a tünetek csökkentése és a kezelés lehető legkellemesebbé tétele érdekében. A terápiás tanácsok szintén hasznosak. A pszichológussal folytatott beszélgetés során a betegség kezelhető és könnyebben kezelhető.