Autoimmun hólyagos dermatózisok

Autoimmun hólyagos dermatózisok autoimmunológiai betegségek, amelyeknél a test saját immunrendszere felismeri a bőrrétegek közötti kapcsolatokat, mint anyagokat, amelyeket meg kell védeni. Az immunrendszer ezért antitesteket használ a bőr egyes részeinek megsemmisítésére, és ezáltal hólyagképződés elindítására. Az autoimmun dermatózisban szenvedő betegek immunrendszerét amennyire csak lehet, hosszú távú immunszuppresszív kezeléssel csökkentik.

Mik az autoimmun hólyagos dermatózisok?

Pemphigoid betegségek esetén az ellenanyagok olyan fehérjemolekulák ellen irányulnak, amelyek az egyes keratocita rétegeket az alapmembránnal összekötik. Ez a folyamat meglazítja az alapmembránt és elősegíti a kövér buborékok kialakulását.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Az emberi immunrendszer felismeri a kórokozókat és más idegen anyagokat, amelyek behatoltak a szervezetbe. Az immunológiai sejtek ezután antitesteket küldenek az érintett területre, hogy elkerüljék a veszélyes anyagokat. Különböző betegségek károsíthatják a test saját védelmi reakcióját.

Az autoimmun betegségek immunológiai rendellenességek. Az immunrendszer sejtjei helytelenül ismeri fel a test saját szövetét idegennek és megtámadják ezt a szövetet. Az autoimmun betegségek elvileg minden szövetet befolyásolhatnak. Például a bőrszövet autoimmun betegségeinek különböző alkategóriái vannak.

Az egyik az autoimmun hólyagos bőrbetegségek. Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők védekezési rendszere az antitesteket irányítja a bőr összetevői ellen. A bőr felső rétegei egymás után elkülönülnek az alapul szolgáló szövettől. Megkezdődik a hólyagosodás. A pemphigoid és pemphigus betegségek az ilyen típusú betegségek altípusai. A két típus eltérő patofiziológiával rendelkezik.

okoz

Az autoimmun betegségek etiológiája általában nem egyértelmű. A múltban különféle befolyásokról - köztük a vírusokról és a környezeti toxinokról - került sor az immunológiai helytelen programozás elsődleges okozó tényezőivel. Az autoimmun hólyagos dermatózisok patofiziológiája a megmagyarázhatatlan elsődleges ok ellenére viszonylag egyértelmű.

Pemphigoid betegségek esetén az ellenanyagok olyan fehérjemolekulák ellen irányulnak, amelyek az egyes keratocita rétegeket az alapmembránnal összekötik. Ez a folyamat meglazítja az alapmembránt és elősegíti a kövér buborékok kialakulását. Ilyen betegségek például a bullous pemphigoid, a hegesedő nyálkahártya pemphigoid és a pemphigoid gestationis.

Pemfigus betegségek esetén azonban az ellenanyagok az epidermiszben olyan desmoszómákat támadnak meg, amelyek a keratocytákat összekötik. Ezekben az autoimmun dermatózisokban a hólyagok képződése finomabb. Bizonyos esetekben a bőr felső rétege puffad-szerűvé válik. Az ismert pemfigus betegségekre példa a pemphigus vulgaris és a pemphigus foliaceus.

Tünetek, betegségek és jelek

Az autoimmun hólyagos dermatózisban szenvedő betegek különböző tüneteket szenvednek. Egyes esetekben a tünetek elsősorban az altípustól függenek. A kidudorodott hólyag a pemphigoid betegségre utal. A finomabb vagy hiányzó buborékok jobban beszélnek a pamphigus betegségekről.

Számos autoimmun dermatózishoz viszketés vagy enyhe égési érzés társul. Ez a tünet motiválja a beteget a karcoláshoz. A karcolás azonban rontja vagy terjeszti a dermatózist. Míg egyes esetekben a nyálkahártyákat az autoimmun hólyagos dermatózisok is befolyásolhatják, ez a jelenség meglehetősen tipikus, különösen a pamphigus betegségek esetében.

Az összes autoimmun természetű hólyagos dermatózisra jellemző a fehérjék, enzimek vagy más kapcsolatok megsemmisítése a bőrrétegekben. A konkrét betegségtől függ, hogy melyik összekapcsolja az autoantitesteket és amelyek rétegeiben ezek az anyagok találhatók.

Diagnózis és folyamat

Az autoimmun hólyagos betegség diagnosztizálását dermatológus végzi. Az első gyanú tisztán vizuális diagnózisból származik. A gyanút a bőrrészecskék immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálata vagy szérumdiagnosztika igazolja.

Nehéz lehet megkülönböztetni az egyes autoimmun dermatózisokat szabad szemmel. A kórszövettani elemzés során az egyes formák viszonylag jól megkülönböztethetők egymástól. Bizonyos antitestek kimutatása a bőrben ebben kulcsfontosságú lépés. Az autoimmun hólyagos dermatózisban szenvedő betegek esetében a prognózis a betegségtől függ.

A személyes tényezők is meghatározó szerepet játszanak. Különösen autoimmun betegségek esetén mindig egyéni kurzust kell alkalmazni. Ezen felül az érintett betegek kezelési lehetőségei az utóbbi években jelentősen javultak.

szövődmények

Az autoimmun hólyagos dermatózisok olyan dermatológiai betegségeket írnak le, amelyek a test saját testében lévő antitestek révén befolyásolják a bőr szerkezetét. A folyamat során a bőr és a szövet részei rétegekben leválódnak, és hólyagok képződnek. A tünet elsősorban a végtagokon, a test felső részén, az arcán és a nyálkahártyán jelentkezik.

Az érintettek számára komplikációk merülnek fel a mindennapi és a szakmai életben. A kellemetlen fájdalom tünetei és viszketése további fizikai és pszichológiai stressztesztekké válhatnak. A dermatológiában az autoimmun hólyagos dermatózis csoportokra oszlik.

A pemphigoid betegségek a kötő fehérjemolekulák ellen irányulnak, meglehetősen ropogós bőrhámlás mellett. A ritka, lineáris IgA dermatózis gyermekeknél és felnőtteknél a bőr szerkezetének vazodilatációját és hólyagképződést mutat. Az epidermolízis bullosa acquisita, ahol az ellenanyagok elpusztítják a 7-es kollagént, és léziókkal és hólyagokkal fertőzik a bőrt, szintén ritka.

Duhring-kór pelyhesedéssel, tartós viszketéssel és hólyagosodással reagál. Ha autoimmun hólyagos dermatózist gyanít, azonnal keresse fel orvosát. A gyógyszeres kezelés az esetorientált, és a tünet visszaszorításához az immunrendszert meg kell gyengíteni.

Ez további komplikációkhoz vezethet, a beteg alkotásától függően. A kortikoszteroidokon kívül olyan immunszuppresszánsokat is szolgálnak, amelyeket nem mindig tolerálnak. Vészhelyzetben vérmosást kell kezdeményezni antitestcserére.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az autoimmun hólyagos dermatózisok mindig orvoshoz kell látogatni. A hólyagos bőrbetegségek ebben a csoportjában az immunrendszer a bőr bizonyos területeire vagy a bőrrétegekre irányul. Az érintett bőrön hólyagok alakulnak ki, amelyek végül kinyílnak.

Orvos látogatása nélkül nem tisztázható a hólyagok oka, és nem történhet professzionális kezelés. A hólyagos bőrbetegségek e csoportját autoimmun betegségek közé sorolják. Ez kizárja a sikeres önkezelést vagy a ravaszt a beteg felismerését. Az érintett személyek egy hozzáértő orvostól függnek, hogy véget vessenek a nyitott hólyag-szenvedésnek.

Sok esetben az illetékes orvos csak akkor érhető el, ha egy hosszú odüsszea után szenvednek különböző dermatológiai gyakorlatok. Oka: az autoimmun bulloos betegségek ritkán fordulnak elő a bőrbetegségek között. Az ilyen betegek gyakran csak az UKSH "Ritka Betegségek Központjában" vagy hasonló klinikai intézményekben találnak segítséget.

Az autoimmun hólyagos dermatózisok helyes kiosztása után a célzott kezelés és immunszuppresszió általában hosszú távú javulást eredményezhet. Kórszövettani vagy szerológiai diagnózis nélkül az érintett embereket nem lehet segíteni. Az érintett személyek minden kísérlete, hogy orvos nélkül megbirkózzanak, kudarcot vall.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az autoimmun betegségek elsődleges kiváltó tényezőit az intenzív kutatások ellenére nem sikerült egyértelműen tisztázni. Tehát alapvetően csak a spekulációk tehetők a betegségek elsődleges okaival kapcsolatban, az okozati terápia magyarázat nélkül marad, amíg az okot nem gyógyítják. A modern kezelések az immunrendszert célozzák meg, de ne fordítsák vissza a programozási hibákat.

Ehelyett a modern kezelési módszerek alapvetően tompítják az immunrendszert, így a test saját szövetének támadása a jövőben mérsékelt lesz. Az ilyen kezelési módszereket immunszuppresszív terápiáknak is nevezik. Ezek többnyire konzervatív gyógyszeres kezelések.

Az immunszuppresszánsok csökkentik a szervezet immunrendszerének aktivitását. A jól ismert immunszuppresszánsok például különféle kortizon-készítmények, amelyek szisztémás hatással rendelkeznek. Az autoimmun hólyagos dermatózisok hosszú távú immunszuppresszív kezelésére olyan szereket is alkalmaznak, mint a dapszon, azatioprin és a mikofenolát-mofetil.

Az akut terápiát gyakran kortizonnal végzik. A betegeket arra utasítják, hogy ne karcolják meg a hólyagokat. Ezenkívül az általános bőrápolás és a higiénia releváns az autoimmun dermatózisok kapcsán. Különösen súlyos esetekben a káros antitestek speciális vérmosóval távolíthatók el a vérből.

Ez a vérmosás centrifugális erőket alkalmaz és szelektíven választja el a beteg vérét az ellenanyagoktól annak érdekében, hogy a vér visszajusson az érintett személyhez. Ezen felül különféle gyógyszerek felhasználhatók az új antitestek képződésének gátlására.

Mivel az étrendet bizonyos autoimmun betegségek kockázati tényezőjének tekintik, az étrendet szükség esetén módosítani kell. A stresszes helyzetek elkerülése vagy a stressz kezelésére szolgáló stratégiák használata pozitív hatással lehet a személyes fejlődésre is.

Outlook és előrejelzés

Az autoimmun hólyagos betegségek prognózisa kedvezőtlen. Minden erőfeszítés ellenére a tudósok és kutatók eddig nem találták meg a betegség okát. Ezért nem lehetséges célzott orvosi kezelés.

A gyakorlatban különféle terápiás megközelítéseket alkalmaznak a tünetek kezelésére, de ezek nem vezetnek a betegség gyógyításához. A legtöbb esetben a hosszú távú kezelésre kerül sor, mivel a tünetek a gyógyszeres kezelés abbahagyása után azonnal, még a kezelés megkezdése után is hónappal visszatérnek.

A természetes gyógymódok vagy az alternatív gyógymódok sem tudtak megfelelő eredményeket elérni. Egyénileg támogathatják a testet, enyhíthetik a különféle következményeket, de nem eredményeznek teljes gyógyulást. Segítenek a viszketés ellen vagy a stressz csökkentésében. A beteg javul az általános jólétben.

Mivel néhány kutatási eredmény szerint az egészséges immunrendszerben megoldást lehet találni, erőfeszítéseket tesznek annak stabilizálására és javítására. Ezért a beteg egészséges életmód és kiegyensúlyozott étrend révén megkönnyíti a tüneteket. A páciens pszichoterápiás kísérése segít a betegség kezelésében a mindennapi életben. Noha jelenleg nem gyógyítható, a módszerekkel megoldást lehet találni a jó életminőség elérésére a hólyagosodó autoimmun dermatózisok ellenére.

megelőzés

A megelőző intézkedések kiküszöbölik a kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. Az autoimmun hólyagos dermatózisok esetében az étkezési szokások, valamint a pszichológiai stressz és a vírusos betegségek kockázati tényezők. Bár nem minden kockázati tényezőt lehet szükségszerűen kizárni, a megelőzésre alig van más lehetőség, különösen az autoimmun betegségek kapcsán.

Utógondozás

A legtöbb esetben a betegség utókezelésének intézkedései vagy lehetőségei nagyon korlátozottak.Mindenekelőtt az érintett személy a betegség korai felismerésétől függ, így elkerülhetőek a további komplikációk és a tünetek további súlyosbodása. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért az előtérben van a korai észlelés. Ebben a betegségben a betegek a gyógyszeres szedéstől függenek. Fontos biztosítani, hogy helyesen és rendszeresen szedjék be, és hogy betartják-e a helyes adagot is. Ha bármilyen kérdése van, vagy nem egyértelmű, mindig forduljon orvoshoz.

Nem ritkán azonban az érintettek is dialízistől függnek. Gyakran szükségük van a barátok és a család segítségére és támogatására, és a pszichológiai támogatás is nagyon fontos. A legtöbb esetben ez a betegség csökkenti az érintettek várható élettartamát is. Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás általában pozitív hatással van a betegség további lefolyására.

Ezt megteheted magad is

Hagyományos orvosi szempontból az érintettek kevéset tudnak megtenni a betegség okairól, de elkerülhetik számos olyan hibát, amelyek súlyosbítják a betegség lefolyását. A beteg semmilyen körülmények között nem szabad megkarcolni a vezikulumokat. A karcolás során egyrészt fennáll a hegek képződésének kockázata, másrészt a baktériumok bejuthatnak a karcoló sebbe, ami nagyon kellemetlen és néha veszélyes másodlagos fertőzéseket okozhat.

Ha a hólyagok viszketnek, a gyógyszertárakból származó antihisztaminok, amelyeket krémek, tabletták vagy cseppek formájában kínálnak, segíthetnek. Azok az emberek, akik nem tudják ellenőrizni a karcolási pulzust, pamutkesztyűt kell viselniük, hogy körmökkel ne sértse meg a beteg bőrt. Magukat a hólyagokat általában nem lehet láthatatlanná tenni a sminkelés során, de legalább a bőrpír elrejthető, hogy a bőrváltozások kevésbé észrevehetők legyenek.

A naturopathia esetében feltételezhető, hogy az autoimmun rendszer és a bélrendszer közötti kapcsolat fennáll. Ezért az autoimmun betegségekben szenvedőknek gyakran javasolnak vastagbéltisztítást, majd vastagbéltisztítást. Ennek a kezelési módszernek a hatékonyságát tudományosan nem igazolták. A betegek azonban többször jelentik a sikeres gyógyulást. Mivel a kezelés nem okoz komoly mellékhatásokat a félelemtől, semmi sem ellenzi a kipróbálást.

A bél rehabilitációját általában az étrend megváltoztatása kíséri, amelyet a hagyományos orvoslás is támogat. Mindenesetre az érintett személyeknek élelmiszer-naplót kell vezetniük, és ellenőrizniük kell, hogy van-e statisztikai kapcsolat bizonyos élelmiszerek és a betegség akut rohamai között.