Citromsav-ciklus

A Citromsav-ciklus a biokémiai reakciók ciklusa, amelyet a szerves anyagok lebontására használnak. A folyamat beépül az általános anyagcserébe, és az energiatermelés körülbelül felét veszi igénybe. Ha a citromsav-ciklus zavart, akkor mitokondriális betegség fordulhat elő.

Mi a citromsav-ciklus?

A citromsav-ciklus metabolikus lebontási útvonal, és mint ilyen, fontos szerepet játszik a sejtek metabolizmusában. Ő is Citromsav-ciklus a biokémiai reakciók ciklusának felel meg. A citromsav-ciklus középpontjában az oxidáció van, amelyben az anyagok elektronok felszabadításával bomlanak le.

Ily módon a szerves anyagokat lebontják a citromsav-ciklusban annak érdekében, hogy közbenső termékeket biztosítsanak a bioszintézishez. Azon élő élőlényekben, amelyek sejtjei magot tartalmaznak, a citromsav-ciklus a sejtek mitokondriális mátrixában zajlik. Minden más élőlényben a citoplazmában található.

Ha a citromsav-ciklus fordított sorrendben zajlik, akkor ezt reduktív citromsav-ciklusnak nevezzük. Egy ilyen redukáló citromsav-ciklus például a szén asszimilációjában fordul elő különböző baktériumok testében.

A citromsav-ciklus a citrátnak nevezi, amelyet citromsav anionnak neveznek. Hans A. Krebs először írta le a citromsav-ciklust, így a ciklust Krebs-ciklusnak is nevezik.

Funkció és feladat

A citromsav-ciklus az emberi szervezet számára köztes termékeket biztosít a szerves komponensek előállításához. Emellett energiával látja el az embereket, közvetlenül és közvetetten biokémiai formában is. A fehérje-, zsír- és szénhidrát-metabolizmus bontási útvonalai a citromsav-ciklusban aktív ecetsav formájában találkoznak.

A cukrok, zsírok és aminosavak lebontásakor az acetil-CoA képződik közbenső termékként. Ezt az acetil-CoA-t bontják CO2-re és H2O-ra a citromsav-ciklusban. Az első lépés egy kondenzáció. Az acetil-CoA-ból származó C-2 molekulát egy C-4 molekulával kondenzálva citrálódnak, azaz egy C-6 molekulává. Ez a C-6-citrát lebontásra került. A bomlás kettős szén-dioxid-kibocsátással történik, és a C-4 vegyület szukcinátjához vezet. Ezt kétfázisú oxidáció követi. A C-4 ​​vegyület oxaloacetáttá válik, és új ciklus kezdődhet.

Minden ciklus után van egy acetilmaradék, azaz még egy C-2 molekula. Két szén-dioxid-molekula elhagyja a ciklust. Egy C-4 molekula elfogy egy C-6 molekula kialakulásakor. Csak akkor, ha a keringés befejeződött, akkor ismét vissza lehet állítani. A ciklus befejezése után az acetátot vízre és széndioxiddá oxidálják. A reakciók egyes lépései hidratáción, dehidráción, dehidráción és dekarboxilezésen mennek keresztül.

Tekintettel a citromsav-ciklus minden ágára, beszélhetünk a ciklus hálózatának a teljes anyagcserével való összekapcsolásáról.A ciklus tehát anabolikus metabolikus útvonalak előkészítését is szolgálja. Csak az alfa-ketoglutarát, az izocitrát, a malát és a szukcinát négy dehidrációja nyújt energiát. Ez az energiaellátás az oxidációnak köszönhető, amelyen a HCO2 a légzőlánc részeként megy keresztül. Erre az energiára van szükség a légzési láncban az oxidatív foszforiláció részeként, hogy az ATP az adenozin-difoszfátból képződjön.

A citromsav-ciklus oxidációja ezért szorosan kapcsolódik az energia megőrzéséhez a légzőláncban. Az energiatermelésre gyakorolt ​​reakciók körülbelül fele tehát a citromsav-cikluson keresztül zajlik az anyagcserében.

Betegségek és betegségek

A rendellenességeket és a mitokondriumok károsodásait mitokondriopathiáknak is nevezik. Ilyen rendellenességek esetén a citromsav-ciklus nem zajlik le a szokásos mértékben. Az energia már nem áll rendelkezésre elegendő mennyiségben ATP formájában. Ennek eredményeként a betegek gyengék, fáradtak és kimerültek.

A mitokondriális patológiák öröklődhetnek vagy megszerezhetők környezeti hatások révén. A két forma között gyakran van kapcsolat. Például az öröklött forma gyakran tünetek nélkül marad, amíg a járvány kitörését a környezeti hatások nem indítják el.

A sejtek elégtelen energiaellátását manapság a különféle neurodegeneratív betegségek lehetséges okainak tekintik. A rákos és a szív- és érrendszeri betegségek ma már a mitokondialis út értelmében zavart sejt-anyagcseréhez is társulnak.

Attól függően, hogy mely folyamatokat zavarják a mitokondriumok, különféle mitokondriális patológiákról beszélünk. Ha például a piruvát lebontása megzavaródik, a glükóz égése már nem folytatódhat kellőképpen, és a glükóz elégetésének végterméke, azaz a glikolízis, nem vándorolhat a citromsav-ciklusba. Ezt a jelenséget leggyakrabban az X-hez kapcsolódó félidomináns öröklődés mutációja előzi meg.

Vannak azonban mitokondriális patológiák is, amelyek más hatással vannak a citromsav-ciklusra. Az acetil-CoA-t tovább dolgozzák fel a glikolízis ciklusban. Ez a szénhidrát-égetés utolsó előtti lépése, amely a légzőlánc előtt zajlik. Ha ezt a folyamatot megzavarják, a ketoglutarát-dehidrogenáz hiánya, például egy enzimhiány lehet felelős. A fumaráz hiánya szintén lehetséges oka lehet.

A mitokondriális patológiákat tejsav-túlterhelés fejezi ki, amely viszont a citromsav-ciklus előtt a piruvát felhalmozódásának tudható be. A tünetek általában izom- és idegrendszeri panaszok. A mitokondriális patológiák különböznek a mutált mitokondriumok számában, de általában gyorsan fejlődnek. Jelenleg nem állnak rendelkezésre okozati kezelési lehetőségek terápiás intézkedésekként, csak tüneti kezelések.