dekarboxiíezzük

A dekarboxiíezzük általában a szén-dioxid eloszlását egy szerves savból, karbonsavak esetében pedig a felosztásra melegítés és enzimatikus reakciók révén kerül sor. Az oxidatív dekarboxilezés különösen fontos szerepet játszik, amely az pirilát lebontásakor az acetil-CoA-hoz vezet a szervezetben, és az α-ketoglutarát lebontásakor a szukcinil-CoA-hoz.

Mi a dekarboxilezés?

A dekarboxilezés fontos szerepet játszik az anyagcserében. A dekarboxilezés kifejezés azt írja le, hogy a szén-dioxid eloszlik a szerves molekulákból. A molekulában már létezik egy úgynevezett karboxilcsoport, amelyet hő vagy enzimatikus reakciók hatására fel lehet osztani.

A karboxilcsoport szénatomot tartalmaz, amely egy oxigénatomhoz kettős kötéssel és egy hidroxilcsoporthoz kapcsolódik egyszeres kötéssel.A karboxilcsoportot a hidroxilcsoport hidrogénatomja váltja fel, miután a szén-dioxidot elválasztották. Például a karbonsavakat szénhidrogénekké alakítják.

A szénhidrátok, zsírok és fehérjék lebontásakor a katabolikus anyagcserének általános egyensúlya szén-dioxidot, vizet és energiát hoz létre. A felszabadult energiát ideiglenesen ATP formájában tárolják és felhasználják újra biológiai munkához, hőtermeléshez vagy a test saját anyagának felépítéséhez. A piruvát és az α-ketoglutarát dekarboxilezésének rendkívüli jelentősége van az anyagcserében.

Funkció és feladat

A dekarboxilezés folyamatosan zajlik az emberi szervezetben. Fontos szubsztrát a piruvát, amelyet tiamin-pirofoszfát (TPP) segítségével dekarboxileztek. Ez hidroxi-etil-TPP-t (hidroxi-etil-tiamin-pirofoszfát) és szén-dioxidot hoz létre. A reakcióért felelős enzim a piruvát dehidrogenáz komponens (E1).

A tiamin-pirofoszfát a B1-vitamin származéka. A kapott hidroxi-etil-TPP-komplex reagál lipoinsav-amiddal, és acetil-dihidroliponamidot képez. A tiamin-pirofoszfát (TPP) ismét képződik. A piruvát dehidrogenáz komponens szintén felelős ehhez a reakcióhoz.

Egy további lépésben az acetil-dihidroliponamid az A koenzimmel reagál, és acetil-CoA-ként képződik. A dihidrolipoil-transzcetiláz (E2) enzim felelős a reakcióért. Az acetil-CoA képviseli az úgynevezett aktivált ecetsavat, amely szubsztrátumként a citromsav ciklusba áramlik, és fontos metabolit mind az anabolikus, mind a katabolikus anyagcsere szempontjából. Az aktivált ecetsav tovább bontható szén-dioxiddá és vízré, vagy fontos biológiai szubsztrátumokká. végrehajtani.

A metabolit, amely már a citromsav-ciklusból származik, az α-ketoglutarát. A Α-ketoglutarát hasonló reakciók révén átalakul a szén-dioxid eltávolításával. Készül a szukcinil-CoA végtermék. A szukcinil-CoA sok anyagcsere-folyamat közbenső terméke. Ezt továbbra is a citromsav-ciklus részeként hajtják végre. Sok aminosav csak a citromsav-ciklusba lép be a közbenső szakaszban a szukcinil-CoA-n keresztül. Ily módon a valin, a metionin, a treonin vagy az izoleucin aminosavak integrálódnak az általános anyagcsere folyamatokba.

Összességében a piruvát és az α-ketoglutarát dekarboxilező reakciói az anabolikus és katabolikus anyagcsere folyamatok határfelületén találhatók. Ezek központi jelentőséggel bírnak az anyagcserében. Ugyanakkor a szén-dioxid dekarboxilezéssel történő képződése bekerül az általános szén-dioxid-mérlegbe.

Az oxidatív dekarboxilezés fontossága abban rejlik, hogy az anyagcserében metabolitok képződnek, amelyek mind energiát termelhetnek a szervezet számára, mind pedig a test saját anyagainak felépítésére szolgálhatnak. A dekarboxilezés fontos szerepet játszik a glutamát γ-amino-vajsavvá (GABA) való átalakításában is. Ez a glutamát-dekarboxiláz által katalizált reakció az egyetlen módja a GABA bioszintézisének. A GABA a központi idegrendszer fő gátló neurotranszmittere. Kulcsszerepet játszik a hasnyálmirigy glukagon hormonjának gátlásában is.

Betegségek és betegségek

Az oxidatív dekarboxilezési rendellenességeket kiválthatja a B1-vitamin hiánya. Mint már említettük, a B1-vitamin vagy származékai, tiamin-pirofoszfát (TPP) játszik döntő szerepet az oxidatív dekarboxilezésben. A B1-vitamin hiánya tehát az energia és az épület anyagcseréjének rendellenességeihez vezet. Ez károsítja a szénhidrát anyagcserét és az idegrendszert. Polineuropathia alakulhat ki. Ezen felül fáradtság, ingerlékenység, depresszió, látási zavarok, rossz koncentráció, étvágytalanság és akár izom atrófia tünetei is előfordulhatnak. Memória rendellenességeket, gyakori fejfájást és vérszegénységet is megfigyeltek.

Az immunrendszert a káros energiatermelés is gyengíti. Az izomgyengeség elsősorban a borjú izmait érinti. Szív elégtelenség, légszomj vagy ödéma is előfordulhat. Szélsőséges formájában a B1-vitaminhiány beriberi néven ismert. A Beriberi különösen azokban a régiókban fordul elő, ahol az étrend nagyon alacsony B1-vitamin-tartalommal rendelkezik. Ez elsősorban azon lakosságcsoportokra vonatkozik, akik a szójatermékek és az előhéjolt rizs étrendjére szakosodtak.

Egy másik betegség, amely a dekarboxilezési rendellenességre vezethető vissza, az 1. típusú úgynevezett spasztikus tetraplegikus agyi bénulás. Ennek a betegségnek a betegsége, amelynek infantilis agyi bénulása van, a kiváltó tényező genetikai hiba. A GAD1 gén mutációja a glutamát-dekarboxiláz enzim hiányához vezet. A glutamát-dekarboxiláz felelős a glutamát γ-amino-vajsavvá (GABA) történő átalakításáért a szén-dioxid elbontásával. Mint korábban említettük, a GABA a központi idegrendszer fő gátló neurotranszmittere. Ha túl kevés GABA képződik, az agykárosodás korai stádiumban jelentkezik. Infantilis agyi bénulás esetén ezek görcsös bénuláshoz, ataxiahoz és athetózishoz vezetnek. A görcsös bénulás az állandó izomtónus következtében következik be, ami merev testtartást eredményez. Ugyanakkor a mozgáskoordináció sokan érintetténél zavart, ezt ataxia néven is ismert. Ezenkívül az athetosis összefüggésében lehetnek akaratlan kinyújtások és bizarr mozgások, mivel állandó változás történik az izmok hypotensio és hipertónia között.