A kifejezés Erdheim-Gsell-szindróma magában foglalja a nagy artériák, elsősorban az aorta középső érfalának (közegének) kóros változását. A betegség szindróma, amelyet általában idiopátiásnak neveznek, a simaizmok és a közegben található rugalmas rostok lebontásához vezet. A táptalaj megváltozott rugalmassága növeli az életveszélyes aorta boncolódás kockázatát, különösen az aorta emelkedő ágában és az aorta ívben, ami aneurysma disszekániákhoz, vérzéshez és aneurysma kialakulásához vezethet az érfal belső és külső rétege között.
Mi az Erdheim-Gsell-szindróma?
© designua - stock.adobe.com
A kifejezéssel Erdheim-Gesell-szindróma vagy cisztás vagy nyálkahártya medián nekrózis Az Erdheim-Gsell a közeg degeneratív változása, amely a nagy artériákat, különösen az aortát érinti. A betegség folyamán a közegben lévő simaizomrostok és elasztikus szálak, az artériás érfalak középső rétege lebomlanak.
Az elasztikus szálak lebontása elasztolízisnek felel meg, és a simaizomsejtek lebontása általában apoptózissal, a programozott sejthalállal történik. A sejtek lebontási mechanizmusa tehát nem felel meg a nekrózis képének. A betegség során a közeg - és ezzel együtt az érintett artéria - megváltozik fizikai viselkedésében.
A rugalmasság hirtelen csökken, és a közeg már nem képes aktívan reagálni a szűkület vagy tágulás jeleire, mivel a megfelelő simaizomsejtek már nem állnak rendelkezésre. Ez különösen súlyos hatással van az aorta felmenő ágára és az aorta ívére, mivel az aorta ezen szakaszaiban az érfalak különösen magas rugalmassági követelményeknek vannak kitéve annak érdekében, hogy teljesítsék légzsák funkciójukat.
okoz
Az Erdheim-Gsell-szindróma okát még nem sikerült egyértelműen tisztázni, ezért a betegséget gyakran nevezik idiopátiás cisztás medián nekrózis a továbbiakban. Az idiopátiás névnév görög eredetű, és valami hasonlót jelent: „saját” vagy „önmagában”, és az orvostudományban nélkülözhetetlen melléknév szinonimájaként használják. Az idiopátiás mindig azt jelenti, hogy a betegség okai (még) nem ismertek kellően.
Bizonyos bizonyítékok arra utalnak, hogy a genetikai okok szerepet játszhatnak, például a Marfan-szindróma esetében, amelyben összefoglalják az egyes örökletes kötőszöveti betegségeket. Eddig számos olyan kromoszóma-régiót azonosítottak, amelyek befolyásolják a tápközeg jellegét, és felelősek az elasztikus szálak lebomlásáért és a mukopoliszacharid-szerű lerakódások beépítéséért.
Más betegségek, például a pajzsmirigy-túlműködés, a hiperkortizolizmus vagy a tartósan magas vérnyomás szintén szerepet játszhatnak. A hiperkortizolizmus olyan szerzett betegség, amelyet túl hosszú és túl intenzív kortizon-kezelés okoz.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az Erdheim-Gsell szindrómára utaló tipikus jelek és tünetek súlyos vagy nagyon súlyos mellkasi fájdalom, közvetlenül az emlőcsont (szegycsont) mögött. A mellkasi fájdalmat általában nem specifikus tünetek, például rossz közérzet, hányás és izgatottság kísérik.
Azokban az esetekben, amikor sokk jelei vannak, és a mellkasfájdalom a hátra sugárzik, nagyon valószínű, hogy boncoló aneurizma már kialakult az aortában, és azonnali kezelést igényel. További tünetek merülnek fel a közeg vére által okozott másodlagos károsodások következtében, egyidejűleg életveszélyes aneurizma kialakulásával.
Diagnózis és a betegség lefolyása
Az Erdheim-Gsell-szindróma a kezdeti szakaszban szinte semmilyen tünetet nem okoz, így a betegséget véletlenszerűen fedezték fel ebben a szakaszban olyan panaszok vizsgálata során, amelyek nem feltétlenül kapcsolódnak az Erdheim-Gsell-szindrómához. A tünetek csak akkor fordulnak elő, ha a betegség olyan előrehaladott, hogy az izomrostok és az elasztikus rostok lebontása, valamint a mukopoliszacharidoknak a közegbe történő beépítése az aorta boncolását eredményezi.
Az aorta boncolás transzesophagealis echokardiográfiával (TEE) diagnosztizálható. Más képalkotó diagnosztikai módszerek, például a CT és az MRT azonban differenciáltabb és pontosabb állításokat tesznek lehetővé. Kezelés nélkül az aorta boncolás általában életveszélyes aneurizmává alakul ki, ha szakadás alakul ki az ér belső falában, az intimban, amelyen keresztül a vér áramolhat a közegbe.
Mikor kell orvoshoz menni?
Az orvosnak tisztáznia kell a szervezetben az általános hányingerét, amely hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Ha olyan tünetei vannak, mint hányás, hányinger vagy általános gyengeség, akkor aggodalomra ad okot. Forduljon orvoshoz, ha a tünetek néhány napig vagy hétig fennállnak. Sok esetben a tünetek fokozatosan jelentkeznek hosszabb ideig. Ha az érintett személy a teljesítmény csökkenését vagy a jólét romlását érzékeli, kapcsolatba kell lépni orvosával. Nyugtalanságot vagy alvási rendellenességeket kell vizsgálni és kezelni.
Ha vannak koncentrációs zavarok, diffúz szorongásérzet vagy figyelmi problémák, orvos látogatásra van szükség. Különös óvatossággal kell eljárni, ha belső nyomásérzés vagy mellkasi fájdalom jelentkezik. Az ok tisztázása érdekében tanácsos orvoshoz fordulni. Ha a fájdalom eléri a hátoldalt vagy eloszlik a test elején, orvosnak orvosi vizsgálatot kell végeznie. Az életveszélyes állapotok küszöbön állnak, ezért időben orvoshoz kell fordulni. Ha zúzódások vagy elszíneződések vannak a mellkas területén, orvosi látogatás szükséges. Ha a felső test mozgatása már nem lehetséges a szokásos módon, tanácsos orvoshoz fordulni.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Nincs olyan kezelés, amely közvetlenül az Erdheim-Gesell-szindróma gyógyítására irányul. Ennek oka az a tény, hogy az okozati tényezők közötti kapcsolatokat nem értik kellőképpen, és valószínűleg a genetikai tényezők okozzák. Ezért a kezelést csak akkor veszik fontolóra, ha akut problémák merülnek fel, például az aorta boncolása esetén.
Az aorta növekvő területén és az aorta ívben számos fontos artériás ág található, amelyeket a boncolással át lehet helyezni, vagy ténylegesen levágni lehet. Bizonyos szervek és testrégiók esetében a rossz vérellátás súlyos vagy életveszélyes helyzeteket eredményezhet aneurysma kialakulása nélkül. Ha az aorta boncolást akut veszély nélkül diagnosztizálják, a gyógyszeres kezelés elsősorban a vérnyomás csökkentésére irányul.
Az aneurysma kockázatának minimalizálása érdekében fontos a szisztolés értékeket 140 Hgmm alá csökkenteni. A fő elérhető terápiás intézkedések az érrendszeri műtétek, amelyek segítségével - főleg a szív-tüdő gépen - az érrendszeri protéziseket illesztik be, és a szakadt vagy szakadt artériák ismét mechanikusan működőképessé válnak.
Outlook és előrejelzés
A legrosszabb esetben az Erdheim-Gsell-szindróma halálhoz vezethet. Ezért a betegek mindig függnek az orvosi kezeléstől, hogy elkerüljék a további károsodásokat és szövődményeket. Kezelés nélkül a betegség általában halálos kimenetelű, és a beteg várható élettartamát jelentősen csökkenti.
Az érintett személyeket súlyos mellkasi fájdalom, hányás és általános betegségérzés sújtja. Szorongás gyakran fordul elő, és jelentősen csökkenti a beteg életminőségét. Ennélfogva az érintettek többsége mentális rendellenességeket is szenved. További hátvérzés és erős fájdalom jelentkezik. Súlyos esetekben az Erdheim-Gsell-szindróma sokkhoz is vezethet, amelyben a beteg elveszíti eszméletét, és esésekor ismét megsérülhet.
Az Erdheim-Gsell-szindróma korai diagnosztizálása és kezelése nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. A gyógyszerek segítségével csökkenthető a vérnyomás. A legtöbb betegnek azonban a műtétre is szükség van a betegség teljes gyógyításához.
megelőzés
Nincsenek olyan megelőző intézkedések, amelyek minimalizálhatnák az Erdheim-Gsell-szindróma kialakulásának kockázatát, mivel a betegség multifaktorális lehet, és a kapcsolatokat, amelyek végül kiváltják az Erdheim-Gsell-szindrómát, (még) nem értik meg megfelelően . A legfontosabb megelőző intézkedések lehetnek az aorta időnkénti ultrahangvizsgálata, ha a családban további Erdheim-Gsell-szindróma esetei ismertek.
Utógondozás
Erdheim-Gsell-szindróma esetén az érintett személyek számára általában nincs különös lehetőség a nyomon követésre. A betegek elsősorban a betegség közvetlen orvosi kezelésétől függenek a további szövődmények megelőzése érdekében. A legrosszabb esetben, ha nem kezelik, az érintett ember meghalhat, mivel általában szívelégtelenség fordul elő.
Ezért az Erdheim-Gsell-szindróma korai diagnosztizálása nagyon fontos. A legtöbb esetben a betegségben szenvedők műtét függnek. A betegnek egy ilyen műtét után mindig pihennie kell, és vigyáznia kell a testére. Ennek során kerülni kell a fárasztó tevékenységeket vagy más stresszes vagy sportos tevékenységeket.
Az Erdheim-Gsell-szindróma gyógyulásának felgyorsítása érdekében szigorú ágy pihenést kell betartani. A legtöbb beteg gyógyszerektől is függ a vérnyomás csökkentése érdekében. Ezeket rendszeresen és a megfelelő mennyiségben kell bevenni. Kétség esetén mindig orvoshoz kell fordulni. Még a sikeres műtét után is rendszeres orvosvizsgálat szükséges, hogy az Erdheim-Gsell-szindróma tünetei ne ismétlődjenek meg.
Ezt megteheted magad is
Az Erdheim-Gsell-szindróma tüneteinek enyhítésére a betegek számára a hagyományos orvoslásnak nincs alternatívája. Az önsegítő intézkedések egyéni gondoskodási kötelezettségre korlátozódnak, tekintettel a saját fizikai és érzelmi szükségleteire.
Az Erdheim-Gsell-szindrómában szenvedő betegeknek meg kell védeni magukat a túlterheléstől és a túlterheléstől. A fizikai tevékenységeket hozzá kell igazítani a szervezet követelményeihez és specifikációihoz. Amint a vérnyomás emelkedik, azonnali fellépésre van szükség. A relaxációs technikák, a pihenés és a pihenés segít csökkenteni a vérnyomást. Azok a betegek, akik rendszeresen alkalmaznak olyan módszereket, mint a jóga, a meditáció vagy az autogén edzés, a stressz csökkenését és a belső nyugalom fokozódását tapasztalják meg. Az egyensúly és a harmónia erősíti az egészségérzetet, és pozitív hatással van a szív-érrendszerre. A zene, a hobbi vagy az éneklő tál játék szintén hasznos a jó közérzet javítása és a mindennapi igényekkel való belső egyensúly megtalálása érdekében.
A mindennapi életben amennyire csak lehetséges, kerülni kell az érzelmileg stresszesnek tartott konfrontációkat. Különösen hasznos a saját viselkedésének optimalizálása, a növekvő megjelenés és a konfliktusok kezelésére szolgáló különféle stratégiák kidolgozása. A kognitív képzés és a beszélgetések tisztázására irányuló kutatás felhasználható a problémamegoldásban. Ezenkívül a szív aktivitásának enyhítése érdekében gondoskodni kell arról, hogy a testtömeg a BMI normál tartományában legyen.
