A Köztes anyagcsere más néven Köztes anyagcsere jelölték ki. Ez vonatkozik az összes anyagcsere-folyamatra az anabolikus és katabolikus anyagcsere közötti határfelületen. A közbenső anyagcsere-folyamatok zavarai főként enzimes rendellenességekből fakadnak, és főként tárolási betegségekként nyilvánulnak meg.
Mi a közbenső anyagcsere?
A metabolizmus (más néven metabolizmus) az orvostudomány szerint az anabolizmus és a katabolizmus területére oszlik. Az anabolizmust kémiai vegyületek előállítására használják. A katabolimuszt bontják fel. A harmadik anyagcsere-reakció az Amphibolism. Ez a kifejezés a közbenső anyagcseréhez kapcsolódik.
A közbenső metabolizmus metabolikus reakciói olyan metabolitokra vonatkoznak, amelyeknek molekulatömege 1000 g / mol alatti. Ezek a metabolitok a közbenső metabolizmus reakciói során átalakulnak egymássá. A közbenső anyagcserét az igényektől függően e célból a metabolitok katabolizmusból vagy anabolizmusból vonják ki. A metabolizmus e két fogalmától eltérően a közbenső metabolizmus nem kapcsolódik sem specifikus bomláshoz, sem felhalmozódáshoz. Az amfibolizmusnak mind katabolikus, mind anabolikus hatása lehet.
Végül a közbenső anyagcsere magában foglalja az összes anyagcsere-reakciót, amely az anabolizmus és a katabolizmus közötti egyedi határfelületeken zajlik. A katabolizmus a nagy molekulák (szénhidrátok, zsírok, fehérjék) nagyrészt oxidatív bomlásának felel meg, az anabolizmus pedig a molekuláris sejtkomponensek enzimatikus szintézise.
Funkció és feladat
A katabolizmus nagy élelmezési molekulákat kisebb molekulákra bont fel, hogy energiát szabadítson fel és nagy energiájú foszfátkötések formájában megőrizze adenozin-trifoszfát formájában. A katabolizmusnak három fő stádiuma van. Az 1. szint azt jelenti, hogy a nagy tápanyagmolekulákat egyes építőelemekre bontják. Például a poliszacharidok hexózokká és pentózkká válnak. A zsírok zsírsavakká és glicerinné alakulnak. A fehérjéket egyes aminosavakra bontják. A 2. szakasz az 1. lépésben létrehozott összes molekula egyszerűbb molekulákká történő átalakulásának felel meg. A 3. szakaszban a 2. szakaszból származó termékeket a végső lebontásba és ezáltal az oxidációba helyezik. Ennek a szakasznak az eredménye szén-dioxid és víz.
Az anabolizmus elsősorban olyan szintézis folyamatnak felel meg, amely összetettebb és nagyobb struktúrákat eredményez. A méret és a komplexitás növekedésével entrópiás csökkenés következik be. Az anabolizmus a szabad energiaellátástól függ, amelyet eltávolít az ATP foszfátkötéseiből. A katabolizmushoz hasonlóan az anabolizmus három szakaszban fordul elő. Az első szakaszban a 3. katabolikus szakasz kis építőköveit használja. A katabolizmus 3. fázisa tehát ugyanakkor az anabolizmus 1. fázisa. A katabolikus és anabolikus anyagcsere útvonalak nem azonosak, de összekötő és központi elemként a 3. katabolikus szinttel bírnak. Ez a szakasz tehát egy általános anyagcsere-lépést képvisel.
A katabolizmus és az anabolizmus közös központi útja az amfibolizmus. Ennek a központi útnak kettős funkciója van, és katabolikusan a molekulák teljes lebontását eredményezheti, valamint lehetővé teszi, hogy a kisebb molekulák anabolikusan rendelkezésre álljanak, mint kiindulási anyagok a szintézis folyamatához. A katabolizmus és az anabolizmus tehát kölcsönösen függő folyamatokon alapul.
Ezek közül az első az egymást követő enzimatikus reakciók, amelyek a biomolekulák felépüléséhez és lebontásához vezetnek. Az eljárás kémiai közbenső termékeit metabolitoknak nevezzük. Az anyagok metabolitokká történő feldolgozása megfelel a közbenső metabolizmusnak. A második eljárás a közbenső anyagcsere minden egyes reakcióját jellemzi, és megfelel egy energiacserének. Ez egy energiakapcsolat. A katabolikus reakció sorozatának bizonyos folyamataiban a kémiai energiát megtakarítják, ha energiagazdag foszfátkötésekké alakítják át. Az anabolikus anyagcsere-sorozat bizonyos reakciói végül felhívják ezt az energiát.
Betegségek és betegségek
A teljes anyagcsere számos kiindulási pontot kínál bizonyos betegségek kezelésére. A közbenső anyagcsere zavara halálos és akár életveszélyes következményekkel is járhat. Ez vonatkozik például akkor, amikor a közbenső metabolizmus részeként a toxikus metabolitok létfontosságú szervekben tárolódnak, és ezeknek a szerveknek a működése károsodott. A közbenső metabolizmus ilyen rendellenességeit gyakran olyan mutációkkal társítják, amelyek bizonyos metabolikus enzimek hiányához vagy működési zavarához vezetnek. Bizonyos kémiai anyagok keresletének és kínálatának egyensúlyhiánya szintén a közbenső metabolizmus zavarához vezethet.
A mutációk által kiváltott közbenső anyagcsere-rendellenességek például glikogén tároló betegségek. A betegségek e csoportja a glikogén tárolásához vezet a test különböző szöveteiben. A betegségben szenvedő betegek esetében alig vagy egyáltalán nem lehetséges a glükózra történő áttérés. Ennek oka a glikogént lebontó enzimek mutációval kapcsolatos hibája. Az enzimhibák miatti glikogén tároló betegségek például a von Gierke-kór, Pompe-kór, Cori-betegség, Andersen-kór és McArdle-kór. Herz és Tarui-kór szintén ebbe a betegségcsoportba tartozik.
A hibák különböző anyagcsere-enzimeket, például glükóz-6-foszfatázt, alfa-1,4-glükozidázt és amilo-1,6-glükozidázt, például alfa-1,4-glükán-6-glikozil-transzferázt, alfa-glükán-foszforilázt vagy alfa-glükán-foszforiláz és foszfofruktokináz.
A közbenső anyagcserének rendellenességei által okozott tárolási betegségeknek nem feltétlenül kell glikogenóznak lennie, hanem a mukopoliszacharidózisok, lipidózisok, szfingolipidózisok, hemochromatosis vagy amiloidózisoknak is megfelelhetnek. A lipidózisok során a lipidek felhalmozódnak a sejtekben. Az amiloidózisok során az oldhatatlan protein fibrillák intracellulárisan és extracellulárisan helyezkednek el. A hemokromatózist a vas rendellenes lerakódása jellemzi, és a szfingolipidózisok olyan lizoszomális enzimhibákon alapulnak, amelyek szfingolipid felhalmozódást okoznak. A tárolási betegség következményei elsősorban a tárolt anyagtól és a szövettől függnek.
.jpg)
.jpg)
