A corticobasalis degeneráció

A A corticobasalis degeneráció olyan betegséget jelent, amelyet beleszámítanak az úgynevezett tauopathiákba. A betegségre néha a CBD rövidítés utal. A corticobasalis degeneráció során a tau fehérje komponensei lerakódnak az emberi agyban. Ennek eredményeként az agy működése az idő múlásával egyre romlik. Alapvetően a corticobasalis degeneráció egy úgynevezett atipikus Parkinson-szindróma.

Mi a corticobasalis degeneráció?

A képalkotás atrófiát mutat az agykéreg területén. Az úgynevezett léggömbös idegsejtek is előfordulnak. A tau fehérjék felhalmozódása megfelelő szövetvizsgálattal meghatározható.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Elvileg a tipikus tünetek könnyen összekeverhetők a A corticobasalis degeneráció és Parkinson's. Valójában a corticobasalis degeneráció az atipikus Parkinson-szindróma egyik formája, ezeket a betegségeket gyakran összekeverik a Parkinson-kórral.

Ezen túlmenően, az atipikus Parkinson-kór szindrómáinak gyakoriságát tekintve, a kortikoszbazális degeneráció a harmadik helyen áll, a többszörös rendszer atrófia és progresszív szupranukleáris bénulás után. A corticobasalis degeneráció általában hosszú ideig alakul ki.

Ez az agy és működésének folyamatosan növekvő károsodásához vezet. Ezért a corticobasalis degeneráció úgynevezett neurodegeneratív betegség. A tau fehérje felhalmozódik az agyban, amelyet orvosi szempontból tauopathia néven is ismert.

A központi tünetek hasonlóak vagy megegyeznek a Parkinson-kór tüneteivel. Ezenkívül az érintett emberek kognitív képességei egyre romlanak. Alapvetően a corticobasalis degeneráció egy viszonylag ritka betegség. A jelenlegi ismeretek szerint a frekvencia 1: 100 000.

A jellegzetes tünetek tekintetében erős hasonlóságok vannak a Parkinson-kórral. A corticobasalis degeneráció néhány tünete ugyanakkor a demencia rendellenességre utal. A corticobasalis degeneráció okai azonban különböznek a Parkinson-kór okaitól, ezért atipikus Parkinson-szindrómaként sorolják be.

okoz

Alapvetően a corticobasalis degeneráció egy viszonylag ritka betegség. Orvosi kutatások szerint a betegség kialakulásának oka egy speciális génben rejlik, amely felelős az úgynevezett tau fehérje kódolásáért. Ennek a génnek a neve MAPT.

A corticobasalis degeneráció részeként a tau fehérje felhalmozódik az érintett agyában. A fehérje elsősorban az úgynevezett frontális lebeny területén helyezkedik el. A betegség során ezek az agyi lerakódások olyan tüneteket okoznak, amelyek különösen az úgynevezett gliasejtek és idegsejtek halálával kapcsolatosak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A corticobasalis degeneráció bizonyos tünetekkel és panaszokkal jár a beteg betegnél. Például van olyan apraxia, amely elsősorban az agykéreggel kapcsolatos. Az érintett személy kognitív teljesítménye is idővel csökken.

Végül az érintettek szenvednek az úgynevezett subkortikális demenciától. A corticobasalis degeneráció az izomreflexek növekedéséhez vezet, és myoclonus is lehetséges. A betegség tipikus tünetei között szerepel az is, hogy a betegek végtagjait idegennek, és nem a test részének tekintik. Ennek a jelenségnek az angol neve „idegen végtag”.

Ezen kívül különféle motoros rendellenességek is előfordulnak a Parkinson-kórban. Ezek a panaszok gyakran csak egyoldalúak a kezdetben, például hipokinézis vagy szigor. Néhány esetben ún. Pihenő remegés lép fel. Ezenkívül a corticobasalis degeneráció részeként dystonias is lehetnek, amelyek elsősorban a nyakat vagy a végtagokat érintik.

Egyes betegekben jelentős járási rendellenesség tapasztalható. Ezen túlmenően néhány ember fakultatív panaszokkal rendelkezik. Ide tartoznak például a szem mozgási rendellenességei. Szorongás és depresszió különösen akkor fordul elő, ha demencia alakul ki.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A corticobasalis degeneráció diagnosztizálása egy meghatározott eljáráson alapul. Ha valaki az állapotra jellemző tüneteket mutat, orvoshoz kell fordulni. Ez utóbbi a meglévő panaszokat tárgyalja a beteggel. A klinikai vizsgálatok során a corticobasalis degeneráció gyanúja egyre erősebbé válik, amíg végül megbízható diagnózist nem készítenek.

Például az agy szövettani laboratóriumi vizsgálatára van szükség. A képalkotás atrófiát mutat az agykéreg területén. Az úgynevezett léggömbös idegsejtek is előfordulnak. A tau fehérjék felhalmozódása megfelelő szövetvizsgálattal meghatározható.

szövődmények

A corticobasalis degeneráció azon ritka betegségek egyike, amelyek nagyon gyorsan és súlyosan befolyásolják az agy működését. Ennek oka az, hogy az agyban megnőtt a tau fehérje összetevői. Ez a fehérje előnyösen a frontális lebeny területén helyezkedik el.

Az agyban lerakódás eredményeként a központi idegrendszer különféle idegsejtjei és sejtjei elhagyják az érintett betegeket. A lefolyás hasonló a Parkinson-kóréhoz. A neurodegeneratív tünetek okozta komplikációk súlyosak. A tünet előrehaladtával az érintett személy összes kognitív képessége romlik. Általános a motoros képességek rendellenessége, különösen a futás, a szem mozgásának rendellenességei és a beszédzavarok.

Ezt követi az izomreflexek gyors növekedése és az izomrángás. Rövid idő alatt észlelhetők a subkortikális demencia jelei. A súlyos testi és szellemi degeneráció miatt az érintettek depresszióval és szorongással reagálnak. Ezenkívül a betegnek úgy érzi, hogy saját végtagjait idegennek tekinti.

A corticobasalis degeneráció csak klinikai eljárásokkal és képalkotó módszerekkel detektálható. A tünet ellen eddig nincs terápia. Ez az érintettek szenvedésének enyhítésére és a kognitív és mentális képességek amennyire lehetséges fenntartására korlátozódik. A betegek általában néhány év múlva engedik el magukat a tünetnek.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha görcsöket és zsibbadást észlel az izmokban, az oka a kortikobális degeneráció lehet. Javasolt a családi orvoshoz történő egyeztetés, ha a tünetek fokozódnak és / vagy hosszabb ideig fennállnak. Ha az izmokban jellemző idegen érzés alakul ki, orvosi tanács szükséges. A szigor vagy a hipokinézis jeleit a háziorvosnak is gyorsan meg kell tisztáznia. A kortikobális degenerációt diagnosztizáló egyéneknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk. Az egyes tüneteket különféle szakembereknek kell kezelniük.

A tüneti komplexumtól függően ezek lehetnek például neurológusok, ortopédészek és gyógytornászok. A betegség súlyossága és a várható negatív prognózis miatt pszichológust is konzultálni kell. Még pozitív eredmény esetén is rendszeres orvoslátogatásokra van szükség, mivel új tünetek jelentkezhetnek újra és újra. Ezen felül az agy működése hajlamos csökkenni, ezért a neurológusnak rendszeresen elvégeznie a megfelelő agyi vizsgálatokat. A kortikobális degeneráció kezdetben nem látható. A genetikai betegség előrehaladtával rossz testtartás és motoros rendellenességek léphetnek fel, amelyeket orvosnak tisztáznia kell.

Kezelés és terápia

Mindeddig nincs olyan terápiás intézkedés, amely képes megállítani a corticobasalis degeneráció progresszióját. Általában a legtöbb ember kb. Egy-nyolc évvel meghal a betegség diagnosztizálása után. A gyógyulásnak nincs ismert módja.

Egyes esetekben a levodopa gyógyszer javítja a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket. Alapvetően a corticobasalis degeneráció úgy zajlik, hogy az érintett betegek egyre súlyosabb mozgásképesség-zavaroktól szenvednek. Ez akineziához is vezet. Sok, corticobasalis degenerációban szenvedő ember végső soron meghal a tüdőgyulladásban, amelyet a testmozgás hiánya okoz.

Itt megtalálja gyógyszereit

Az idegeket megnyugtató és erősítő gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

A lassú, de megállíthatatlan corticobasalis degeneráció előrejelzése rossz. A corticobasalis degeneráció tünetei hasonlóak a Parkinson-kór szindrómájához. Azonban ahogy fejlődnek, atipikus Parkinson-tünetekként fogják felfogni őket. Az érintettek kognitív képessége is egyre romlik. A mozgásod fokozatosan lelassul.

A corticobasalis degenerációt genetikailag okozta. Nagyon ritkán fordul elő. Az orvosok atipikus Parkinson-szindrómaként kezelik. Eddig azonban nincs hatékony és független terápiás megközelítés a ritkán előforduló corticobasalis degeneráció tüneteinek enyhítésére. A betegség anélkül progresszál, hogy bármilyen gyógyszer lelassítaná vagy megállítaná azt.

A corticobasalis degenerációnak a Parkinson-kórtól való megkülönböztetésére egy jellegzetes vonása, hogy az érintett személyek saját végtagjait úgy látják, hogy nem tartoznak hozzájuk. A növekvő demencia és a fellépő tünetek egyre inkább rontják a prognózist.

A corticobasalis degeneráció kezelésére nincs lehetőség. A legjobb esetben a Parkinson-kóros tünetek némelyikét javíthatják a gyógyszeres kezelés. A beadott gyógyszerek azonban gyakran szegények ebben az atipikus Parkinson-kórban.

A növekvő mozgási rendellenességek egyre kevésbé mozgatják a betegeket. A növekvő mozgékonyság eredményeként a betegség diagnosztizálása után egy-tíz évvel sok beteg meghal a tüdőgyulladásban.

megelőzés

Az orvosi ismeretek jelenlegi állása szerint a corticobasalis degenerációt nem lehet megakadályozni. Mivel a betegség kialakulása genetikai összetevővel kapcsolatos, amelyre az érintett személyeknek nincs befolyása.

Utógondozás

A legtöbb esetben a betegnek csak néhány utóellenőrzési intézkedése van a betegség kezelésére. Mindenekelőtt a betegség gyors és korai diagnosztizálását kell végezni a további szövődmények vagy panaszok megelőzése érdekében. Általános szabály, hogy nincs független gyógyulás is, így az érintett személynek mindig orvoshoz kell fordulnia, ha a betegség tünetei vannak.

Minél korábban felismerik a betegséget, annál jobb a továbblépés. A legtöbb esetben a betegek a különféle gyógyszerek bevitelétől függenek. Mindig be kell tartani az orvos utasításait, a helyes adagolást és a rendszeres bevitelt is be kell tartani.

Ha bármilyen kérdése van, vagy bármilyen mellékhatása van, először mindig forduljon orvoshoz. Ezenkívül az érintett személyeknek különösen jól meg kell védeniük a tüdejét, mivel ez a betegség gyakran gyulladást okozhat. A legtöbb esetben az érintett személy várható élettartama a betegség miatt súlyosan korlátozott. Nem ritka, ha a szerető és érzékeny beszélgetések a családjával nagyon fontosak a depresszió és más pszichológiai panaszok megelőzése érdekében.

Ezt megteheted magad is

Az önsegély lehetőségei viszonylag korlátozottak azoknál az embereknél, akiknél a corticobasalis degeneráció fennáll. Az érintettek életminőségük óriási károsodást szenvednek, és már nem képesek megbirkózni a mindennapi élettel. Különösen a kognitív teljesítmény gyors romlása és a motoros zavarok azt jelentik, hogy a corticobasalis degenerációban szenvedő betegek mások gondozásában és támogatásában vannak mások függvényében.

A járás nehézségei miatt a betegeket általában kerekes szék használatára kényszerítik. Az életminőség javítása érdekében az érintett személyek otthonát a kerekes szék használatához igazítják és átalakítják a létesítményt. Ennek eredményeként az érintett személyek továbbra is megőrzik függetlenségük egy részét. Ezen túlmenően a betegek fizioterápiát végeznek egy gyógytornásznál, ezáltal javítva motoros képességeiket és fitneszét. A sporttevékenységek általában pozitív hatással vannak a pszichológiai és érzelmi állapotra. Ezeket azonban orvossal kell egyeztetni, és nem képesek teljes mértékben megállítani a corticobasalis degeneráció progresszióját.

A corticobasalis degeneráció még mindig nem gyógyítható, így néhány beteget szorongásos rohamok és depresszió szenved, amelyeket szintén a súlyos fizikai változások okoznak.