Ménétrier szindróma

A Ménétrier szindróma a nyálkahártya hiperplasztikus ráncaival jellemezhető a gyomor területén, valamint fehérjevesztéssel és a felső hasi fájdalommal jellemezhető. A nyálkahártya redőinek degenerálódásának kockázata tíz százalék körüli, tehát a betegeknek részt kell venniük a szoros ellenőrzésen. A kezelés tüneti.

Mi a Ménétrier szindróma?

A gyomor kórosan megváltozik Ménétrier szindróma összefüggésében. Makroszkopikusan a gyomor nyálkahártyája megvastagodottnak tűnik, és egyértelműen durva ráncai vannak, amelyek különösen a gyomor nagy görbületén jól láthatóak.
© vecton - stock.adobe.com

A Ménétrier szindróma Ha a gyomor nyálkahártyáján észrevehetően nagy a hiperplázia, ami a gyomor számára durván ráncos megjelenést eredményez. A szindróma is Ménétrier-kór vagy hypertrophicus gastropathia és egy meglehetősen ritka betegség, amelynek gyakorisága nem ismert pontosan. A betegséget az exudatív gastroenteropathiák közé sorolják, amelyeket a fehérje veszteség jellemez a gastrointestinalis traktusban.

A szindróma elsősorban a középkorú férfiakat érinti, és nevének köszönhetően Pierre E. Ménétrier-nek, aki először írta le. Alacsony prevalenciája miatt a betegséget még nem vizsgálták meg véglegesen. Eddig például csak az okokra lehet spekulálni. A betegség súlyosságától függően változhat, ezért nem mindig kell tüneti, hanem nagyrészt csendes is lehet.

okoz

A Ménétrier-szindróma okai eddig meglehetősen spekulatívak voltak. Például kapcsolat van egy Helicobacter pylori fertőzéssel, amely gyakran a tünet tünete. Az érintettek gyakran a citomegalovírus fertőzéséről is beszámolnak, amelyet gyermekkorában szenvedtek.

Mind a kísérő Helicobakter pylori megállapítások, mind a citomegalovírus fertőzés nem feltétlenül kapcsolódik okozati összefüggésben a Ménétrier szindrómával. Egy ilyen kapcsolat kialakításához jelenleg hiányoznak ellenőrzött tanulmányok és esettanulmányok. A genetikai diszpozíció legalább nem tűnik kapcsolatban a betegséggel. Például a családi klasztereket nem figyelték meg. A szórványos esemény feltételezhető. Ez azt jelenti, hogy az örökletes alapú genetikai ok nagyrészt kizárt.

Tünetek, betegségek és tünetek

A gyomor kórosan megváltozik Ménétrier szindróma összefüggésében. Makroszkóposan a gyomor nyálkahártyája megvastagodottnak tűnik, és egyértelműen durva ráncai vannak, amelyek különösen a gyomor nagy görbületén láthatók. A cisztás nagyítások és meghosszabbítás megjelennek a foveolae-on. A ciszták gyakran nyálkahártya. A gyomormirigyeket a degeneráció befolyásolja, és elveszítik savtermelő parietális sejtjeiket. A gyomor nyálkahártya megduzzad az ödéma miatt, és gyulladásos sejtek töltik be. Gyakran előfordul eosinophilia.

Az egyes izomsejtek a gyomor nyálkahártyájába nyúlnak be. Az Achlorhydria tüneti lehet. A gyomor nyálkahártya gyulladásos reakciói a plazmafehérje veszteséggel járnak, és gyakran hypoproteinemiahoz vezetnek. A vérszegénység különösen gyakori, ha a parietális sejteket megsemmisítik. A hasmenés az egyik leggyakoribb tünet. A súlyosságtól függően az egyes tünetek hiányozhatnak.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Ménétrier-kór diagnosztizálására az orvos gastroszkópiát végez. Biopsziákat vesz a legszembetűnőbb területektől. A biopsziák szövettani vizsgálatát Helicobakter pylori vizsgálatának kell kísérnie. Egyes esetekben a gyanú diagnosztizálására a gyomor ultrahangvizsgálatával kerülhet sor. Ezt egy gyomoroszkópia követheti a gyanús diagnózis megerősítésére.

A betegség lefolyása a súlyosságától függ. A Ménétrier szindróma legsúlyosabb szövődménye a hiperplázia rosszindulatú degenerációja. A gyomorrák kialakulásának kockázata kb. Tíz százalék. Az ilyen típusú súlyos szövődményeket azonban rendszeres ellenőrzések révén nagyrészt el lehet kerülni. Ezért a halálos következmények nem valószínűek.

szövődmények

Mindenekelőtt azok, akiket a Ménétrier szindróma szenved, a has felső részén viszonylag súlyos fájdalmakat szenvednek. Ez étvágycsökkenéshez, továbbá alsúlyhoz vagy hiányos tünetekhez is vezethet. Sok esetben ezek a fájdalmak nagyon negatívan befolyásolják az érintett pszichét, így a betegek depresszióban vagy más mentális rendellenességekben szenvednek.

A rák kockázatát szintén jelentősen megnöveli a Ménétrier-szindróma, így az érintett személyek általában különféle rendszeres vizsgálatoktól függenek a szövődmények elkerülése érdekében. Ezen felül ciszták vagy gyulladások alakulnak ki. A legtöbb esetben ezek a gyomorfájdalomhoz kapcsolódnak.

A hasmenés Ménétrier-szindrómával is társítható, és nagyon negatív hatással van az érintettek életminőségére. Néha ez állandó kiszáradáshoz vezet. A Ménétrier-szindróma kezelése a legtöbb esetben tünetmentes és nem jár komplikációkkal.

Az érintettek antibiotikumok segítségével harcolhatnak a fertőzésekkel. Tumor esetén azonban azt műtéti eljárással kell eltávolítani. A beteg várható élettartama szintén csökkenthet.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Ménétrier szindrómának nem mindig vannak észrevehető tünetei. Egyes esetekben a tünetmentes idő hosszabb időtartamát dokumentálják, ami megnehezíti a diagnózist. Emésztőrendszeri rendellenességeket, hasmenést vagy általános betegségérzést kell megvizsgálni és kezelni. Gyakran a fájdalom elmúlik, amíg az érintett személy észre nem veszi. Ha változások vagy rendellenességek lépnek fel, orvoshoz kell fordulni. Fájdalom, étvágycsökkenés vagy a testtömeg csökkenése esetén az érintett személynek segítségre van szüksége. Ha különféle hiányossági tünetek fordulnak elő, diffúz rendellenességek, görcsök vagy belső gyengeség esetén, orvoshoz kell fordulni.

Ha a fizikai panaszokat érzelmi vagy pszichológiai rendellenességek kísérik, ha visszavonulnak a társadalmi életből, vagy ha az érintett személy hangulatváltozástól szenved, orvoshoz kell fordulni. Viselkedési problémák, fokozott alvásigény vagy gyors fáradtság esetén könnyű tevékenységek elvégzésekor orvoshoz történő látogatás ajánlott. Szabálytalanságok vannak, amelyek okát meg kell határozni.

A test duzzanatát, tapintható csomóit vagy megkeményedését mindig orvoshoz kell fordítani. Ha ezek mérete vagy gyakorisága növekszik, azonnal orvos látogatást kell kezdeményezni.

Kezelés és terápia

Ménétrier-szindróma okozati terápiája még nem létezik. A betegséget ezért tünetileg kezelik. A gyógyszeres kezelés a felső hasi fájdalmak ellen is alkalmazható. Ha Helicobacter pylori fertőzést észleltek és krónikus B típusú gasztritiszt észlelnek, a fertőzés kezelésénél a tüneti kezelés áll a középpontban.

Bizonyos körülmények között a megállapítások visszaállhatnak a Helicobacter sikeres kezelése után. Néhány héttel a kezelés után ellenőrzik a páciens gyomorának javulását. Ha az eredeti eredmények a fertőzés sikeres kezelése ellenére továbbra is fennállnak, a beteg a továbbiakban szoros szemű gasztroszkópiákon vesz részt, amelyek ellenőrzik az eredményeket. Ha ezek az ellenőrzések változásokat mutatnak, akkor biopsziákat vesznek.

Ha ezek a biopsziák progresszív változásokat mutatnak, és fokozatosan növekvő dysplasia létezik, elővigyázatosságból gastrektómiát kell végezni. Ez a gyomor reszekció egy műtéti eljárásnak felel meg, amelynek során az összes megváltozott területet eltávolítják. Az érintett átjárókat ezután szükség esetén rekonstruálni lehet. A resekció megakadályozza a lehetséges degenerációt.

Ha a rendszeres gyomor-ellenőrzés nem mutat több változást, és a betegség nem progresszív, hanem megállt, a gyomrot általában nem távolítják el. Ebben az esetben a beteg tüneteitől függően - tüneteitől függően - kezelést kap, amelynek elsődleges célja az életminőség javítása.

Outlook és előrejelzés

A Ménétrier szindrómát tisztán tünetileg kezelik. A beteg szelíd életmóddal és étrend megváltoztatásával támogathatja a terápiát. A gyomor-bélrendszeri súlyos panaszok miatt melegítő párnák ajánlottak. A természetes fájdalomcsillapítók is akut enyhítést nyújtanak. A bevitelt először meg kell beszélni az orvossal a szövődmények elkerülése érdekében. Műtét után a pihenés és a pihenés jele. A betegeknek az orvos utasításait kell követniük a szövődmények elkerülése érdekében. Ez magában foglalja az étrend megváltoztatását is.

A gastrektómia után el kell kerülni a nehéz vagy különösen irritáló ételeket. Az alkoholt, a nikotint és a koffeint is el kell kerülni, hogy ne irritálják a gyomor-bél traktus.Az étrend megváltoztatásának részleteit meg kell tárgyalni egy táplálkozással vagy a felelős szakemberrel. A sporttevékenység néhány nappal az eljárás után folytatható. Ebben az esetben is tanácsos először orvoshoz fordulni, mivel fennáll a súlyos szövődmények veszélye, ha a test túl korai stresszhelyzetbe kerül. Ha ezen intézkedések ellenére ismét gastrointestinalis panaszok, hasi fájdalom vagy más tipikus tünetek jelentkeznek, értesíteni kell az orvost.

megelőzés

A Ménétrier szindróma etiológiája korábban ismeretlen. Ezért a betegséget nem lehet sikeresen megelőzni. A szindrómában szenvedő betegek legalább a hiperplasztikus gyomor nyálkahártya rosszindulatú degenerációját megelőzhetik a gyomor rendszeres ellenőrzésével és biopsziával, és ha szükséges, megfelelő időben elvégezhetik a gyomor-reszekciót.

Utógondozás

A legtöbb esetben a Ménétrier szindrómában szenvedő személy kevés intézkedéssel vagy lehetőséggel rendelkezik a nyomonkövetési ellátáshoz. Mindenekelőtt a korai diagnózisra van szükség a tünetek további súlyosbodásának megelőzése érdekében. A Ménétrier szindróma általában nem gyógyul meg, ezért a betegnek az első tünetek és tünetek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia.

Az érintett személyek különféle drogokat szednek. A rendszeres bevitelt mindig a megfelelő adaggal kell betartani. Ha valami nem tisztázott, vagy ha bármilyen kérdése van, mindig forduljon orvoshoz. Ezen túlmenően e betegség esetén a kontrollok és az orvos által végzett rendszeres vizsgálatok nagyon fontosak a további károk korai szakaszában történő felismerése érdekében.

Az érintett személy étrendjét szintén módosítani kell, amelynek alapján az orvos elkészítheti a táplálkozási tervet. Ha a Ménétrier-szindrómát műtéten kell kezelni, akkor az érintett személyeknek ajánlott a műtét után pihenni és gondoskodni a testről. Ebben az esetben kerülni kell az erőfeszítést vagy a fizikai tevékenységet. Hasonlóképpen, csak könnyű ételeket szabad fogyasztani, amelyek révén a test idővel újra képes alkalmazkodni a szokásos ételhez.

Ezt megteheted magad is

Ezeket a betegeket szorosan nyomon követik, mivel nagy a veszélye annak, hogy betegségük degenerálódjon. A betegség egyéb szövődményeit korai stádiumban is fel lehet fedezni és kezelni a kontrollok révén, ezért ezeket a vizsgálati időpontokat szigorúan be kell tartani.

Az a tény, hogy a betegség ritka és nagyrészt felfedezetlen, megzavarhatja az érintett embereket. A legfrissebb információkat megtalálhatja a ritka betegségekkel kapcsolatos önsegély-portálon (www.orpha-selbsthilfe.de). Itt kapcsolatba léphet más érintett emberekkel is, amelyek tapasztalatai hasznosak lehetnek.

A betegség súlyosságától függően az érintettek súlyos fájdalommal és hasmenéssel járnak. Talán ezért kevés részt vesznek a normál társadalmi életben. Ez elhasználhatja a beteget, és depressziót vagy más mentális betegségeket válthat ki. Ezért itt sürgősen ajánlott a pszichológiai terápia támogatása. A Ménétrier szindrómában szenvedő betegeknek óvatosan kell inniuk elég folyadékot, főleg ha hasmenésre hajlamosak. Ellenkező esetben a teste kiszárad, ami ezzel egyidejűleg gyengíti.

A lehetséges fájdalom ellenére a betegeknek elegendő táplálékot kell fogyasztaniuk, hogy ne provokálják a hiány tüneteit. Az étrendnek egészséges és természetes ételekből kell állnia, ugyanakkor könnyen emészthetőnek is kell lennie. A főtt és a pürölt ételek válság idején ajánlottak. A régi otthoni receptek, mint például a kéreg, ízlésesek lehetnek, táplálóak és könnyen emészthetők.