Malignus hipertermia

Ban,-ben rosszindulatú hipertermia ez az érzéstelenítés ritka, de életveszélyes szövődménye. Ha genetikai hajlam van, azt különféle kiváltó anyagok váltják ki, köztük néhány érzéstelenítő.

Mi a rosszindulatú hipertermia?

Oka rosszindulatú hipertermia A receptorok genetikai módosítása a vázizomban. Általában a vázizom összehúzódik, ha kalciumionokat szabadít fel a sarkoplazmás retikulumból, amely a csontvázizomsejtekben található kalciumtároló. Ha izom-összehúzódást kell kiváltani, egy elektromos jel továbbadódik az izomsejtbe a motor véglapján keresztül.

Ezen keresztül egy feszültségtől függő ioncsatorna aktiválódik a T-csövekben, azaz speciális sejtmembrán-kiemelkedésekben. Ez az ioncsatorna a szarkoplazmás retikulum kalciumcsatornájával szomszédos. Ezt viszont a ryanodin receptornak nevezik. Ezután megnyílik. A kalcium most bejut a citoszolba, amely lehetővé teszi az izom miozin- és aktinrostjainak összehúzódását. Ennek eredményeként az egész izom összehúzódik.

Rosszindulatú hipertermia esetén a fentebb említett receptorokat genetikai hajlam miatt megváltoztatják oly módon, hogy az izomban kalcium felszabadul, még akkor is, ha bizonyos kiváltó anyagokat, köztük a kábítószereket adnak be. Ez azonban sokkal erősebb, mint a normál. Ezért az izomrostok túlzottan aktiválódnak.

okoz

Ez a túlzott aktiválás nagyon kritikus, mivel a felszabadult kalciumot ezt követően vissza kell szállítani a szarkoplazmatikus retikulumba. Ezen túlmenően a zsugorodó elemeknek az aktinnak és a miozinnak ismét elválasztania kell egymástól. A testnek szüksége van ATP-re mint energiaszolgáltatóra e két regenerációs folyamat számára. Az aránytalanság miatt az izomsejtekben gyorsan hiányzik az energia.

A szabad kalciumionok jelentősen növelik a sejtek anyagcserét, ami viszont megnövekedett oxigén-forgalmat, valamint fokozott szén-dioxid és hőtermelést okoz. Az említett folyamatok kezdetben kizárólag a vázizmokban zajlanak, később a folyamatosan romló regenerációs képesség miatt nekrózis és izomromlás lép fel.

Ezenkívül káros szén-dioxid és laktát halmozódik fel, amelyek a szervezet túlsavanyodását idézik elő. Ezzel összefüggésben emelkedik a testhőmérséklet, ami más szerveket károsít. A szívizomokat elsősorban a rosszindulatú hipertermia kóros változásai nem befolyásolják, de a fent említett folyamatok a folyamat során károsítják a szívet is, ami keringési elégtelenség halálához vezethet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A rosszindulatú hipertermia klinikai képét súlyos anyagcsere-egyensúlyhiány jellemzi, különösen a vázizmokban. A többi tünet nagyon eltérő. Az időponttól függően a klinikai kép eltérően jelenik meg, és nem minden jel jelenik meg mindig. A rosszindulatú hipertermia korai jelei a megnövekedett szén-dioxid-koncentráció a kilégzett levegőben és a pulzusszám növekedése.

Ezenkívül merev izmok, görcsös izomgörcsök jelentkezhetnek, általános oxigénhiány és a test túlsavanyodása. Csak később kezdődik meg a testhőmérséklet névadóan jelentős emelkedése. Végül ritmuszavarok, vérnyomásesés, izomromlás és fokozott káliumkibocsátás léphet fel. Fontos figyelmet fordítani a korai tünetekre, mivel a rosszindulatú hipertermia halálhoz vezet, ha ellenintézkedéseket nem hoznak.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Mivel a rosszindulatú hipertermia kialakulása akut életveszélyes, a diagnózist a lehető leghamarabb meg kell határozni, és azonnal el kell kezdeni a hatékony terápiát. Mindenesetre elsőbbséget élvez a kiváltó anyagok szállításának leállítása. Az inhalációs érzéstelenítőket leállítják, és az érzéstelenítést intravénás gyógyszeres kezeléssel folytatják. Általában ezeknek nincs kiváltó hatása a rosszindulatú hipertermiára.

szövődmények

Általános szabály, hogy ez a betegség életveszélyes helyzetet eredményez, amelyet az orvosnak azonnal kezelnie kell. Mivel ez a panasz általában közvetlenül érzéstelenítés során jelentkezik, orvosa azt is diagnosztizálhatja és végül azonnal kezelheti. Az érintettek fokozott pulzusát, valamint fokozott szén-dioxid-koncentrációt szenvednek a légzésükben.

Az izmok merevsége szintén előfordul, és a betegek oxigénhiánytól szenvednek. A szervek oxigénellátásának hiánya a belső szervek súlyos károsodásához vezethet, amelyek rendszerint visszafordíthatatlanok és már nem kezelhetők. A legrosszabb esetben a beteg meghal, ha a panaszt nem kezelik azonnal. Szívproblémákhoz és végül szívhalálhoz vezet.

Ezt a panaszt gyógyszer segítségével kezelik. Ez enyhíti a tüneteket és stabilizálja a keringést. A legtöbb esetben a szövődmények csak akkor merülnek fel, ha a kezelést nem kezdik el korán. A sikeres kezelés esetén a várható élettartam nem csökken.

Mikor kell orvoshoz menni?

A rosszindulatú hipertermia az érzéstelenítés komplikációja. Ezért nem olyan betegség, amelynek tünetei a mindennapi életben felmerülnek, és így a kezelés szükségességét jelzik. Mivel a beteg érzéstelenítés alatt már orvosi felügyelet alatt áll, az érintett személynek nincs szüksége cselekedetre.

Ezenkívül ebben a szakaszban a beteget eszméletlen állapotba helyezték. Ezért nem tudja őt rámutatni az autonóm idegrendszer fennálló panaszaira vagy rendellenességeire. A szervezetben bekövetkező változásokat a jelenlévő kórházi személyzet észreveszi, és azonnal továbbadja a kezelő orvosnak.

Amint a vér rokonánál rosszindulatú hipertermiát diagnosztizáltak a családon belül, orvoshoz kell fordulni. Különleges vizsgálatokat és teszteket kell elvégezni az utódokon annak megállapítása érdekében, hogy a betegség örökölt-e. A műtéti eljárás megkezdése előtt konzultálni kell a kezelő orvossal azokra a személyekre, akiknek meglévő genetikai diszpozíciója van. Részletesen tájékoztatni kell a családon belüli eseményekről, és be kell mutatni a meglévő teszteredményeket.

Terápia és kezelés

Specifikus gyógyszeres kezelés lehetséges a dantrolene hatóanyag segítségével. Ez egy olyan anyag, amelyet intravénásán adnak be, és gátolja a kalcium felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból. Így okkal kezelik a rosszindulatú hipertermiát. Ugyanakkor van tüneti kezelés is.

Ez magában foglalja a keringési rendszer stabilizálását, a savasság egyensúlyát a testben, az elektrolitellátást és, ha van ilyen, a szívritmuszavarok kezelését. A hipertermia, vagyis a testhőmérséklet emelkedése késői tünet. Ezért a test aktív hűtésére csak a további folyamatban van szükség. A keringési ellenőrzést mindig artériás katéteren keresztül invazív vérnyomás regisztrációval kell elvégezni.Miután a beteg stabilizálódott, elengedhetetlen, hogy egy ideig ellenőrizzék őt az intenzív osztályon.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

Kezelés nélkül a rosszindulatú hipertermia az érintett személy korai halálához vezet. Különböző panaszok fordulnak elő egyszerre, így a szerves aktivitás súlyos zavarain túl akut oxigénhiány is várható. Ezért az érintett személynek a lehető leghamarabb orvosi ellátást kell kapnia. Ha késések vannak vagy nincs intenzív orvosi ellátás, a túlélési esélyek rendkívül csekélyek.

A prognózis javul, ha a keringést azonnal stabilizálják. A vérnyomást ellenőrizni kell, és az érintett személynek elektrolit-ellátásra van szüksége. Ha vannak más szívbetegség-betegségek, a prognózis romlik. A betegségek jelentős szövődményekhez vezethetnek, és a beteg halálát is okozhatják. Ha az életveszélyes állapot megkerülhető, az érintett személyt egy ideig kórházba kell helyezni. Egészségügyi állapotát naponta ellenőrizni kell néhány hétig annak érdekében, hogy a szabálytalanságok vagy változások dokumentálhatók legyenek.

Egyes esetekben utókezelésre van szükség annak érdekében, hogy a szervezet megfelelő táplálékot kapjon. Ennek ellenére az érintettek, akik túlélték ezt az egészségügyi sürgősséget, általában néhány hónap elteltével, tünetek nélkül mentesíthetők a kezelésből. Ez különösen igaz, ha nincs más betegség. Ellenkező esetben a prognózis romlik, és a beteget hosszú távon orvosnak kell orvosilag ellenőriznie.

megelőzés

Ma számos intézkedést hoznak a rosszindulatú hipertermia kialakulásának megelőzésére. Előzetes megbeszélésen minden egyes tervezett érzéstelenítéssel kapcsolatban megkérdezzük a malignus hyperthermia lehetséges előfordulását a beteg családjában. Ha gyanú merül fel a megfelelő hajlam mellett, további vizsgálatokat kell elvégezni legalább a tervezett beavatkozás előtt.

Két fontos vizsgálati módszer áll az előtérben: az in vitro kontraktúra teszt és a molekuláris genetikai diagnosztika. Az in vitro kontraktúra teszt során izom-biopsziát vesznek, amelyet azután kiváltó anyagok, koffein és halotán hatásának tesznek ki. Ha a betegeknek megfelelő elrendezése van, ennek eredményeként a vett minta összehúzódik. Ez a teszt a normák a rosszindulatú hipertermia diagnosztizálásában.

A molekuláris genetikai diagnosztika során vért vesznek a betegtől és megvizsgálják a jellegzetes genetikai változások szempontjából. Ez a módszer kevésbé bonyolult, mint az in vitro kontraktúra-teszt. Ugyanakkor ez sem olyan pontos. Összefoglalva elmondható, hogy a kezelõ személyzet ébersége és a hajlam elõzetes tesztelése a legjobb lehetõségek a rosszindulatú hipertermia elkerülésére.

Utógondozás

A rosszindulatú hipertermia életveszélyes helyzet, amelyet orvosnak azonnal kezelnie kell. A nem megfelelő oxigénellátás a belső szervek súlyos károsodásához vezethet. A károkat általában nem lehet megjavítani. Ha a szövődményt nem kezelik azonnal, az érintett személy általában gyorsan meghal a következményektől.

Az utógondozás arra koncentrál, hogy a beteget óvatosan visszaállítsa a normál életbe. Az rendszeresen elvégzendő orvosi vizsgálatokon túlmenően néha hasznos részt venni konstruktív beszélgetésekben a közvetlen közelében lévő szeretteikkel. Ily módon egy kicsit csökkenthető a mentális teher, és elősegíthető a tapasztalatok önbizalmas kezelése. Ha a kezelõ orvos megadja az OK-t, akkor a beteg ismét önállóan megy keresztül a mindennapi életben.

Ezt megteheted magad is

Anesztézia eredményeként fellépő rosszindulatú hipertermia (MH) akut kitörése esetén a beteget intenzív kezelésben kell kezelni a halálos kimenetel megelőzése érdekében. Ebben az állapotban nincs lehetőség öngyógyításra vagy önsegítésre.

A betegnek azonban lehetősége van megelőző intézkedéseket hozni az akut válság megelőzése érdekében. Mivel ez genetikai hajlam, a beteg köteles a műtét előzetesen tájékoztatni az altatószert, ha a családban már előfordult MH eset. Az orvosnak tisztában kell lennie minden izombetegséggel. Az MH különféle myopathiákban alakulhat ki, például központi mag myopathia, multiminicore myopathia, periodikus hypokalemicus bénulás vagy más izombetegségek esetén. A betegnek anamnézis megbeszélésen a szükséges érzéstelenítés elõtt be kell számolnia az orvosnak olyan szokatlan tünetekrõl, mint például izombénulás, izomgyengeség vagy gyakori izommerevség. Ez magában foglalja az edzés során elszenvedett hőgutakat is.

Azoknak a személyeknek, akiket már tesztelték, szintén tanácsos bemutatni egy MH laboratórium és, ha lehetséges, egy MH igazolvány teszteredményeit. Az in vitro kontraktúra-teszt (IVKT) a legbiztonságosabb vizsgálati módszer. A teszt előtt sürgősen a betegnek írásban vagy telefonon kell felvennie a kapcsolatot a tesztközponttal annak tisztázására, mely dokumentumokat és teszteredményeket kell benyújtani. Mivel az izommintát csak élő és friss állapotban lehet megvizsgálni, a betegnek a szükséges dokumentumok benyújtása után a helyszínen egyeztetni kell.