Behcet-kór

Behcet-kór vagy török. Behçet-kór egy visszatérő immunrendszeri betegség, amely elsősorban a délkelet-ázsiai és török ​​férfiakat érinti 30 év felett. A legfontosabb tünetek a gyakran ismétlődő afták és a szembetegségek, különösen a gyulladás és a rohamok felhalmozódása. Különféle lehetőségek állnak rendelkezésre a terápia számára, amelyek közül a legfontosabb a kortizon beadása.

Mi a Behcet-kór?

A reumás betegség Behcet-kór befolyásolja az immunrendszert és spurtokban fordul elő. A betegségként felismerhető tüneteket az ősi időkben már leírták. Az első tünet gyakran a szájüregi vagy a nemi nyálkahártyán visszatérő herékpofa volt.

A tünetek további folyamatában, amely akkor egyértelmű, vannak szembetegségek, különösen a gennyek felhalmozódása, amelyek elsősorban az elülső kamrában fordulnak elő, és az írisz gyulladása.

Olyan reumás tüneteket, mint a bőrpír és bőrcsomók, az ízületek kellemetlensége és gyulladása, artériás érrendszeri elzáródások és az epididymisz gyulladása ritkán ismertetik. Az agygyulladás nagyon ritkán fordul elő, ami koordinációs zavarokhoz, fejfájáshoz, görcsöséghez és tudatzavarhoz vezethet.

Behcet-betegség serdülőknél is előfordulhat, majd monosimptomatikus. A betegség előfordulása kevesebb, mint 100 000-ből 1.

okoz

Noha a betegség az ősi idők óta ismert, annak okait, valamint gyakori előfordulásának okait Törökországban és Délkelet-Ázsiában még nem sikerült tisztázni. Noha az okokat illetően konkrét kitalálások vannak, a bekövetkezési helyekről nem találtak elméletet.

A tudósok azt gyanítják, hogy a genetikai hajlam és az autoimmun betegségek kölcsönhatása a bakteriális vagy vírusos gyulladásokkal olyan mértékben gyengíti a testet és az immunrendszert, hogy az immunszabályozás károsodik. Ez a betegség kitörését okozhatja, mivel a test önmagában nem képes megbontani a gyulladást és a felhalmozódást.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Behcet-kór a száj és a nemi terület kicsi, leginkább fájdalmas bőrfelületeként jelentkezik. Ezek a gyomorfekélyek megjelenhetnek külön-külön vagy nagyobb csoportokban, és eltérő tulajdonságokkal rendelkeznek. Úgy néznek ki, mint pattanások, hólyagok vagy tapintható csomók, érintésre fájnak, és mindig gyulladtak. Egy idő után a bőrfelület hegesedik és a bőr lepattogzik.

A legtöbb esetben az érintettek a sérült sebgyógyulást is észreveszik, és a sérülések másodlagos vérzéshez, elszivárgáshoz és fertőzésekhez vezetnek. A bőrváltozásokat gyakran kötőhártya-gyulladás kíséri. Az írisz duzzad, könnyekkel, viszketéssel és bőrpírral jár. A szem elülső kamrájában gennyesedések alakulnak ki, amelyek végül fel- és kifelé ürülnek.

Súlyos esetekben a beteg vak lesz a gyulladás eredményeként. A tünetek általában alattomosan fejlődnek ki, és Behcet-betegség során fokozódnak. Megfelelő kezelés esetén az egészségügyi problémák néhány nap vagy hét alatt elmúlnak. Ha a reumás betegséget nem kezelik, hegesedéshez, krónikus fájdalomhoz és az immunrendszer rendellenességeihez vezethet. A betegek egyre jobban érzik magukat, és ennek eredményeként gyakran alakulnak ki olyan érzelmi panaszok, mint a depresszió vagy az alacsonyabbrendűségi komplexumok.

Diagnózis és természetesen

Hatására Behcet-kór gyakran fordulnak orvoshoz, mert észreveszik az irritáló sebgyógyulást. A sérült bőr hiperaktívnak bizonyul, a seb súlyos vörössége és hólyagosodása jelentkezik. Ez a tünet a fő kritérium a Behcet-kór korai diagnosztizálására is a konzultált orvosok által.

A diagnózist az úgynevezett "macska könyökpróba" segítségével erősítik meg. Ehhez az orvos 0,5 ml orvosi sóoldatot fecskendez a könyök bőrébe, és megfigyeli annak reakcióját. Ha a beteg Behcet-kórban szenved, a felesleges bőr csomókkal és gyulladással reagál az injekcióra.

Ha ez a teszt megerősíti a gyanút, további diagnosztizálás céljából vérvizsgálatot kell végezni annak meghatározása érdekében, hogy mennyi az immunglobulin a vérben és hogyan állítják elő azt.

A Behcet-kór egy visszatérő krónikus betegség, amely kezdetben bélfekélyekben, később különféle szembetegségekben nyilvánul meg. Ha nincs orvosi beavatkozás, a reumás betegség vaksághoz vagy súlyos gyulladáshoz vezethet az agyban.

szövődmények

Behcet-betegség számos panaszt és komplikációt okoz. Elsősorban a szemgyulladást okozhatja, és a dugattyúk felhalmozódhatnak az elülső kamrában. Ez a felhalmozódás a legtöbb esetben látási problémákhoz vezet, a legrosszabb esetben pedig a teljes vaksághoz. Viszketés és bőrpír alakul ki a bőrön, ami jelentősen korlátozza az érintett személy életminőségét.

Legtöbben kényelmetlenül érzik magukat, és gyakran szégyellik ezeket a panaszokat. A Behcet-betegség csökkent önértékeléshez vagy alulértékelési komplexekhez is vezethet. Nem ritka, hogy a betegek ennek eredményeként pszichológiai korlátokkal vagy depresszióval szenvednek. A sebgyógyulást Behcet-kór is korlátozhatja, így a fertőzések gyakrabban fordulnak elő.

Behcet-betegség viszonylag jól gyógyítható gyógyszeres kezelés segítségével. Általában nincs különösebb komplikáció. A legtöbb esetben azonban a betegek a hosszas kezeléstől függnek. Hasonlóképpen, általában nem csökken az élettartam az érintett személynél. A gyengült immunrendszer miatt a betegek hajlamosabbak különféle betegségekre.

Mikor kell orvoshoz menni?

A betegség kockázati csoportjába különösen a 30 év feletti férfiak tartoznak, akik török ​​vagy délkelet-ázsiai származásúak. Ha afhtás fekélyben szenved, konzultáljon orvosával. Az íny vagy a száj nyálkahártyájának fájó foltokat meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha az érintett régiók tovább terjednek, vagy ha további panaszok vannak, orvoshoz kell fordulni. Óvatosan kell eljárni, ha gyulladás, viszketés, nyitott seb vagy roham képződik. Súlyos esetekben fennáll a vérmérgezés veszélye, amely potenciálisan halálos kimenetelű lehet. Ha fájdalom alakul ki, a seb megnagyobbodik, vagy a steril sebkezelés nem garantálható, orvoshoz kell fordulni.

Ha az érintett személy néhány héten vagy hónapon belül ismételten szenved a különféle tünetektől, orvoshoz kell fordulni. Ha vezikulák alakulnak ki, vagy ha más változások vannak az arcon, ez a szervezet jele a meglévő szabálytalanságoknak. Érinthető csomókat, pikkelyes bőrt vagy tapintható fájdalmat orvoshoz kell fordítani. Ha a sebek rosszul gyógyulnak, vagy ha szokatlan vérzés fordul elő, orvosra van szükség. Érzelmi vagy pszichológiai problémák esetén az orvos látogatása is szükséges. A depressziós hangulatot vagy a viselkedési problémákat orvosnak értékelnie kell, mihelyt néhány hétig fennállnak.

Kezelés és terápia

A diagnózis Behcet-kór világosan bizonyított, a standard terápia megkezdődött. Az akut stádiumban ez a kortizon intravénás vagy tabletta formájában történő beadása, a beteg súlyosságától és egyéni igényeitől függően. A kortizon gátolja a test gyulladását és az érintett sejtek növekedését, és így megszakíthatja vagy gyengítheti a betegség körét.

Nagyon súlyos esetekben és gyakran ismétlődő rohamok esetén a kezelőorvos dönthet úgy, hogy immunszuppresszánsokat kiegészítő vagy alternatív módon alkalmaz. Ezek csökkentik az immunrendszer működését az immunsejtek szaporodásának korlátozásával vagy a DNS növekedésének gátlásával. A dózis szintje és a bevitel gyakorisága a betegség súlyosságától függ.

Ha sem a kortizon-terápia, sem az immunszuppresszánsok, sem a két készítmény kombinációja nem működik, akkor az utolsó elérhető lehetőségek az infliksimab- vagy talidomid-terápiák. Az infliximab kulcsfontosságú gyógyszer a reumás betegségekben. A Thalodomid a Contergan vagy a Softenon nevekkel és negatív tapasztalatokkal ismert volt, ám jelenlegi formájában és szigorú biztonsági ellenőrzés mellett jó gyógymódot ígér.

Outlook és előrejelzés

A Behcet-kór előrejelzése javul, a betegség időtartamának növekedésével. A lefolyás hullámosnak tekinthető, mivel a szájban vagy a nemi szerveken lévő számos afta ritkább lesz az életkorral. Ha csak az arcbőr érinti, az érintett személyek várható élettartama nem rövidebb. A bosszantónak tartott bőrváltozások eredményeként felmerülő pszichológiai problémák növelik a szenvedés mértékét. Ritka esetekben depresszió alakul ki, amely egyébként rontja a prognózist.

Minél korábban jelentkezik a betegség, annál magasabb a Behcet-betegség miatti halálozási arány. Különösen a fiatal férfiak és a fiatal felnőttek halálozási aránya sokkal magasabb, mint bárki másnál. A tüdő artériák aneurizmái magas halálozási arányhoz, mintegy egyötödéhez társulnak. Mivel ezeket ritkán diagnosztizálják a hatálybalépésük előtt, az előrejelzés ennek megfelelően rossz. Az emésztőrendszer vagy más szervek idegrendszeri bevonása vagy fekélyei szintén hozzájárulnak a megnövekedett halálozási arányhoz.

Az életkor növekedésével azonban a kockázati csoport előrejelzése egyre kedvezőbbé válik, mivel a betegség inaktívvá válik. Ezenkívül a prognózis rossz a szem bevonása esetén, mivel az érintett személyek kb. 25-50% -a vak vakodik vagy látása súlyosan korlátozott. A megfelelő orvosi ellátás megakadályozhatja ezt.

megelőzés

Mivel a betegség okait még nem vizsgálták, nem ismertek megelőzési módszerek. Mindazonáltal az érintett személyeknek a lehető leggyorsabban és rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, hogy elkerüljék a súlyos betegség lefolyását.

Utógondozás

Behcet-kór terápiás célja az erek autoimmun gyulladásának tartós és a lehető legteljesebb elnyomása. A betegség váltakozva villogó és tüneti aktivitása az idő múlásával általában csökken. Ha a tünetek kifejezettebbek a szemgyulladás, a trombózis és az idegrendszer vagy a gyomor-bél traktus részvételével, akkor hosszú távú utókezelésre van szükség gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például infúzióval vagy tablettával.

Ha a betegeknek legalább két éve nincs panaszuk, és tüneteik nélkül vannak, akkor a gyulladásos folyamatok csökkentését célzó előkészületeket vagy immunszuppresszív kezeléseket egyes esetekben meg kell szakítani. A Behcet-betegséget azonban gyakran nehéz ellenőrzés alatt tartani, mivel a visszaesések időzítése és súlyossága kiszámíthatatlan.

Ezért az autoimmun vaszkulitisz szempontjából fontos az optimális nyomon követés. Az akut terápiás fázist követő kezelési intézkedések feladata a következmények azonosítása és az új pattanások megfelelő időben történő felismerése. A gyógyszeradagok egyénileg módosíthatók a klinikai megjelenés alapján. A bélflóra stabilizálására és az erek erősítésére szolgáló táplálkozási stílus támogatja a Behcet-betegség utókezelését.

A rendszeres ellenőrzések, különösen a bőrgyógyász és a szemész által lehetővé teszik a bőrváltozások vagy szemgyulladások korai felismerését, ugyanakkor biztosítják az érintett személyek számára a sürgős kérdések tisztázásának biztonságát is. A Behcet-kór utókezelése fontos eleme annak, hogy a terápia sikere tartósan megszilárduljon, és az alkalmazható legyen a betegség egyéni lefolyására.

Ezt megteheted magad is

Mivel a betegség rohamokban progresszál, nehéz az önsegítő csodaszer kidolgozása. Sok beteg jól és toleránsan élhet a betegséggel, ha az előírt gyógyszert rendszeresen veszik. Néhány betegnél vannak olyan idők is, amikor gyógyszeres kezelés nélkül is megbirkózhatnak. Ha újabb epizód fordul elő, konzultálni kell a kezelőorvosával, hogy felírjon valamit enyhítés céljából, mivel súlyos fájdalom mindig társul.

Bárki, aki Behcet-kórban szenved, győződjön meg arról, hogy elegendő pihenést nyújt a testének. A megfelelő alvás és az egészséges, kiegyensúlyozott étrend szintén hozzájárul a betegség viszonylag stabil lefolyásához. A betegeknek rendszeres életmódot kell vezetniük a test szükségtelen stresszének megmentése érdekében.

Ezenkívül a betegeket javasoljuk, hogy csatlakozzanak önsegítő csoporthoz vagy terápiás csoporthoz. Vannak olyan internetes fórumok is, amelyek bizonyos névtelenséget kínálnak. Ily módon mindenki ötleteket cserélhet más érintett felekkel olyan témákról, amelyeket esetleg nem tárgyalnak hivatalos csoportban. Ez segít meghallgatni mások tapasztalatait az adott helyzetben. Ez jobb módszer a saját érzéseinek és félelmeinek kezelésére.