Castleman-kór A nyirokmirigyek nagyon ritka, súlyos betegsége, amely fellángolások során fordul elő. Benjamin Castleman amerikai patológus osztályozta 1954-ben. A betegség két formában fordul elő: egy enyhébb és egy nagyon ritka súlyos, rossz prognózissal.
Mi a Castleman-kór?
© Frank - stock.adobe.com
Nál nél Castleman-kór nyirokmirigy-betegség, amely a környező szöveteket is érinti. A nyirokcsomók túlzottan növekednek és daganatokat képeznek. Attól függően, hogy befolyásolja-e a nyirokcsomót / nyirokcsomó-csoportot, vagy több egyént / több csoportot, az M. Castleman gyógyszere megkülönbözteti az unicentrikus (lokalizált) és a multicentrikus formát.
A betegség valószínűsége 100 000-ből 1 (beteg / év). Mindkét nem befolyásolja. A súlyos formában szenvedő betegek idősebbek, mint az egycentrikus Castleman-kórban szenvedők. Ez utóbbi sokkal kevesebb tünetet mutat, mint a súlyos forma, mely általában HIV-vel és HHV-8-fertőzéssel társul. A HIV-fertőzéssel / AIDS-sel szenvedő embereknél fokozott a kockázata a nyirokrendszeri betegség kialakulásának. Számukra a prognózis szignifikánsan kedvezőtlenebb.
okoz
A betegség lokalizált formájához vezető okok jelenleg még ellentmondásosak. A tudósok feltételezik, hogy a beteg testének rosszindulatú sejtjei felelősek az IL-6 és IL-10 túltermeléséért a nyirokcsomókban. Egy gyulladásos autoimmun betegség, a humán herpeszvírus 8-tól (HHV-8) eltérő vírusfertőzés vagy genetikai hajlam szintén kiválthatja a enyhébb Castleman-kór kialakulását.
Vele az interleukin-6 receptor különféle változatai léteznek egymás mellett, amelyek ennek megfelelően több sejtet befolyásolhatnak. Mivel a súlyos betegségben szenvedő betegek legalább 60% -ánál is van HHV-8 fertőzés, vírusos interleukin alakul ki, amely hasonló az emberi IL-6-hoz.
A vírusos IL-6 szintén okozza a Castleman-kór többcentrikus formájára jellemző citokin viharokat: nagyszámú plazmasejtet fertőz meg, amelyek többnyire a nyirok tüszők közelében helyezkednek el.
Tünetek, betegségek és tünetek
Általában a betegség nagy fájdalommal jár az érintett nyirokcsomókban. A betegség egyszerűbb formájában a B-tünetek között szerepel az akaratlan fogyás, a láz és az éjszakai izzadás. Ezenkívül a beteg gyenge és fáradt, fájdalmat érez a mellkasban és a hasban - attól függően, hogy mely régiót érinti a betegség. Az enyhe vérszegénység gyakran még kimutatható.
A B tünetek mellett a betegség többcentrikus formájában szenvedő betegek émelygést, hányást és étvágytalanságot szenvednek, és megnagyobbodott májuk és lépük van. Vannak légzési problémák, ödémára való hajlam, súlyos fehérjehiány, súlyos vérszegénység, különféle típusú gyulladások és súlyos thrombopenia (vérlemezke-hiány).
Ugyancsak a POEMS szindróma és - (részben) az egyidejű HIV-fertőzés által okozott - lymphadenopathia, Kaposi-szarkóma és rosszindulatú limfómák. A tünetek súlyosságától és mértékétől függően több szerv elégtelenségéből adódó halál, súlyos fertőzés és limfóma fordulhat elő.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A differenciáldiagnosztika során a Castleman-kórt meg kell különböztetni a limfómától és más súlyos betegségektől. Különösen a súlyos formát gyakran tévesen kezelik a limfóma. Az ultrahang és a CT segítségével csökkentik az érintett terület méretét. A nyirokmirigy szövetet eltávolítják és szövettanilag megvizsgálják. A betegség felrobbanása során vett vér megnövekedett IL-6 és CRP szintet mutat.
A nyirokmirigy-betegség enyhébb formája nem rendelkezik olyan kifejezett tünetekkel és enyhébb pattanásokkal. A CRP értéke alacsonyabb, mint a súlyos Castleman-kór. A többcentrikus M. Castleman nagyon eltérően fejlődik. Egyes betegek évekig stabilak, másokban a betegség gyorsan előrehalad, amíg életveszélyessé válik.
A rohamok között a beteg jó közérzettel, normál CRP-értékekkel és még az érintett nyirokmirigy-szövet regressziójával jár. Mindamellett minél hosszabb ideig él a betegséggel, annál gyakoribb lesz a pattanások és annál nagyobb a rosszindulatú limfóma kialakulásának kockázata.
szövődmények
A Castleman-kór súlyos panaszokat okoz a betegben. Általában súlyos súlycsökkenés jelentkezik, és a betegeket láz vagy izzadás is szenved. Ezenkívül a gyomor- vagy hasfájás nem ritka, így a beteg életminőségét ez a betegség jelentősen rontja.
A Castleman-kór hányást és émelygést is okoz a betegben, és étvágytalanság is előfordulhat. A máj és a lép megnő, ami fájdalmat is okozhat az érintett területeken. A vérszegénység fáradtságot és kimerültséget okoz az érintetteknek. Ez a betegség jelentősen csökkenti a beteg ellenálló képességét.
Kezelés nélkül a Castleman-kór szervi elégtelenséghez és végül a beteg halálához vezet. A betegség gyengíti a beteg immunrendszerét, megkönnyítve ezzel a fertőzések vagy gyulladások kialakulását. A tünetek kezelésére rendszerint műtétet lehet végrehajtani. Ezenkívül a betegek gyakran függnek a sugárterápiától. Általában nem lehet megjósolni, hogy ez a betegség teljesen pozitív lefolyásához vezet-e. A Castleman-kór csökkentheti a várható élettartamot.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha problémák vannak a nyirokcsomókkal, a Castleman-kór mögött lehet. Javasoljuk, hogy azonnal forduljon orvoshoz, ha ilyen problémákat tapasztal. Dönthet úgy, hogy az egycentrikus vagy multicentrikus Castleman-kór, vagy más olyan betegség, amely befolyásolja a nyirokrendszert.
Ez a viszonylag ritkán előforduló betegség nem specifikus tünetekkel jár. Mindazonáltal, ha ez hosszú ideig fennáll, gyakran nem magyarázható meg a hideggel összefüggő nyirokcsomók duzzanatával vagy lázával. A tartósan fájdalmas nyirokcsomók és a kapcsolódó szervek megnövekedése szintén jelezte, hogy valami nem megfelelő. A Castleman-kór általában epizódokban fordul elő. Ez azt is jelzi, hogy meg kell vizsgálni a duzzadt nyirokmirigy okát.
Az orvos látogatását nem szabad sokáig késleltetni, ha súlyos betegség gyanúja merül fel. A Castleman-kór kimutatása kiterjedt diagnosztikát igényel. Először is más betegségeket ki kell zárni. Ide tartoznak például a fertőzések, autoimmun betegségek vagy tumoros események.
Ha csak egy nyirokcsomót érint, akkor műtéttel eltávolítható. A multicentrikus Castleman-kór esetén azonban ez nem lehetséges. Itt vázoljuk a terápiás tartományt kemoterápiás, sugárterápiás vagy célzott, multimodális terápiás megközelítések révén. A Castleman-kór előrejelzése szignifikánsan rosszabb, különösen, ha súlyos immunhiány van, például AIDS.
Terápia és kezelés
Az egycentrikus Castleman-kór esetén jó eséllyel gyógyulhat, ha az érintett személynél a rendellenesen megnagyobbodott nyirokcsomót műtéti úton eltávolítják. A betegség csak ritkán tér vissza. Ha a műtét nem lehetséges, sugárterápiát lehet végrehajtani. A humán IL-6 (siltuximab) elleni monoklonális antitestek alkalmazása jó kezelési eredményeket mutat.
A többcentrikus forma esetén a sikeres kezelés lehetősége sokkal alacsonyabb. Ez egyrészről annak a hatásainak széles spektrumának tudható be, amelyet a 6-os és 10-es interleukinok a nyirokmirigy-sejtekre gyakorolnak, másrészt annak a ténynek is köszönhető, hogy a súlyos formában szenvedő betegek többsége egyszerre és ezen felül HIV-vel és HHV-8-val fertőzött. Gyógyszert kell szednie ezekre a betegségekre (mellékhatások, kölcsönhatások, a test nagyobb gyengülése).
Ezenkívül a beteg nyirokcsomókat nem lehet sebészileg eltávolítani, mivel a test több részén vannak. Az orvostudomány többnyire többféle módon kezeli: gyulladáscsökkentő kezelésben kortikoszteroidokat adnak be. A rituximab monoklonális antitest segítségével (akár citosztatikumokkal, akár anélkül) a 6 és 10 interleukineket termelő citokineket termelő és jelátviteli útjukat egyidejűleg blokkolják. A tüneteket speciális gyógyszerekkel kezelik (HHV-8 elleni antivirális, HIV-ellenes antivirális).
Itt megtalálja gyógyszereit
Nyirokcsomók duzzanatát gátló gyógyszerekOutlook és előrejelzés
A Castleman-kór előrejelzése a formától, a kimeneteltől és a választott kezelési módszertől függ. Ezenkívül fontos az általános egészség és más betegségek jelenléte. A Castleman-betegség egycentrikus formája nagyon kedvező előrejelzéssel rendelkezik, ha az érintett nyirokcsomót műtéti úton teljesen eltávolítják, vagy előzőleg sugárterápiával kezelik.
A betegség ezen formájával rendelkezők általános túlélési aránya 90 százalék. A betegségmentes ötéves túlélési arány a betegek több mint 80% -ánál fordul elő. Tíz éven belül kevesebb, mint öt százalék hal meg unicentrikus Castleman-kórban. A kemoterápiával kezelt betegek prognózisa valamivel rosszabb.
A betegség sokfélesége és az esetek kis száma miatt még nem lehet konkrét megállapításokat tenni a Castleman-kór multicentrikus formájának előrejelzéséről. Általában véve sokkal rosszabb a kilátás, mint az egycentrikus betegek esetében. A glükokortikoid kezelésből és kemoterápiából álló szokásos kezelés után az érintett betegek több mint 50% -a szenved visszaesésben három éven belül.
Különösen rossz a prognózisa a HIV-ben szenvedő betegek számára. Betegségmentességük három év után 25 százalék. A betegek átlagosan 14 hónappal a diagnosztizálás után meghaltak.
megelőzés
A Castleman-kór megelőzése csak akkor lehetséges, ha előre elkerüljük a HHV-8, HIV, stb. Fertőzést.
Utógondozás
A Castleman-kór utókezelése elsősorban a lehetséges megelőző intézkedésekkel kapcsolatos. Ide tartozik az érzelmi stressz kezelése is. A betegeknek megbízható támogatásra van szükségük a családtagok és a barátok részéről. Az első terápia befejezése után a fizikai aktivitás segíti a test megerősítését.
Az erőfeszítésnek könnyen és közepes mértékben kell maradnia.Ily módon erősítik az immunrendszert és javítják az egészségügyi előrejelzést. Az állóképességi sport vagy a vízi aerobik ideális sport. A légzésterápia szintén hozzájárulhat a jó közérzet optimalizálásához. Az egészséges táplálkozás szintén hasznos. Különösen a mediterrán étrend bizonyult hasznosnak az egészségre.
A helyreállítási folyamat szempontjából érdemes orvoshoz vagy táplálkozási orvoshoz fordulni. Természetesen a felelős orvosnál történő rendszeres ellenőrzési találkozókat is be kell tartani. Ily módon a lehetséges szövődmények már a korai szakaszban azonosíthatók. Ha szükséges, az orvos különleges intézkedéseket hoz az állapot rosszabbodásának megakadályozására.
A betegség elleni közvetlen megelőzés jelenleg nem lehetséges. A betegek csak a HIV-fertőzés elleni védőintézkedéseket fokozhatják. A pszichológiai támogatás pozitív hatással lehet a jólétre is.
Ezt megteheted magad is
Ha a Castleman-kórt diagnosztizálják, ez néha nagy érzelmi terhet jelent az érintett személyek számára.A legfontosabb önsegély intézkedés a barátokkal, rokonokkal és más érintett személyekkel folytatott beszélgetés.
A fizikai aktivitás javasolt a kezelés kezdetén és a kezelés befejezése után. A könnyű és közepes erőfeszítést rendkívül hatékonyan javítják a rák előrejelzésében. Megfelelő sport lehet például az állóképességi sport, az erősítő gimnasztika vagy a vízkezelés. Légzési aerobik, jóga, tai chi, aerobik és medencefenék gyakorlatok szintén rendelkezésre állnak. Ennek kompenzálása érdekében a pihenés és a pihenés fontos. Az egészséges táplálkozás szintén nélkülözhetetlen a Castleman-kór számára. Különösen a mediterrán ételek fontos építőkövei a jólét és a gyógyulás szempontjából. Az érintett személyeknek tanácsos beszélni egy táplálkozással vagy a felelős orvossal.
A terápia után a testet gondosan meg kell figyelni. Ha bármilyen visszaesés jele van, vagy más szövődmény jelentkezik, erről tájékoztatni kell az orvost. Kétség esetén a panaszokkal a legközelebbi kórházba kell mennie, hogy a szükséges intézkedések haladéktalanul megtehetők olyan súlyos szövődmények esetén, amelyek a kezelés befejezése utáni első néhány hónapban jelentkezhetnek.
.jpg)
.jpg)
