Vese agenesis

A Vese agenesis az embrionális anális fejlõdés hiánya az egyik vagy mindkét vesében. Az egyoldalú vese agenesia általában tünetmentes és nem befolyásolja az életet, míg a kétoldalú formák általában végzetes. A kétoldalú életkorban a veseátültetés az egyetlen hatékony kezelés.

Mi a vese agenesis?

A vese agenesis diagnosztizálására általában prenatálisan kerül sor, szonográfia alapján. Ha az egyoldalú rendellenes fejlődést csak postnatálisan észlelik, ez általában véletlenszerű szonográfiai lelet, mivel a beteg tünetmentes.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Az embrigenezis során a vesék darabonként fejlődnek ki az egészséges embrión. Ez a fejlődés a közbenső mezodermán alapul, és magában foglalja az elülső, a piszoár és a hátsó vese különálló kialakulását. Az egyes fejlesztési lépések rendkívül összetettek. A korai embrionális fejlődés során három vese alakul ki egymás után. Az utoljára képzett átveszi a vesefunkciót, míg a másik két rendszer visszanyeri vagy beépül az urogenitális traktusba.

A fejlődés a terhesség 22. napjától a terhesség körülbelül ötödik hetéig terjed. Ha hiba lép fel a magzati vese fejlődése során, akkor az lehet Vese agenesis ok. Ilyen veseagenezis esetén az egyik vagy akár mindkét vese nem alakul ki. Ha csak egy vesét érint, akkor az orvos egyoldalú vese agenesist beszél. Ha mindkét vesét befolyásolja, akkor kétoldalú vese agenezis fordul elő. Időnként az anafiáról is beszélnek, amely általában végzetes.

okoz

A vese agenesis oka az embriógenezis. A terhesség ötödik hetéig a vesék helytelenül, vagy egyáltalán nem differenciálódnak. A vesekogenezist eddig 800–1100 élő születéskor körülbelül egynél találták meg. A fiúkat gyakrabban érintették, mint a lányokat. A családi felhalmozódást nem lehetett meghatározni. Feltehetően nincsenek genetikai diszpozíciók a jelenséggel kapcsolatban.

Ez azt jelenti, hogy a vese agenesis valószínűleg nem továbbadható. Genetikai okok helyett az egyik vagy mindkét vesében a fejlettség hiánya a primitív húgyvezeték helytelen fejlődéséhez vezethető vissza. Az érintettek metanephrogén blastozáját szintén befolyásolja a nemkívánatos fejlemények, amelyek szintén okozati összefüggésben vannak az agenesissel. Véglegesen nem határozták meg, hogy mi okozza pontosan a húgycső és a blaséma nem kívánt fejlődését. Jelenleg spekulálnak a környezeti toxinok által okozott spontán génmutációkról.

Tünetek, betegségek és tünetek

A vesék egyoldalú hiányát általában a vesék fejlődése során ellensúlyozzák a második vese kibővített kötődése. Klinikailag, ha a vesék egyik oldalán hiányoznak, egyáltalán nincs tünet, mindaddig, amíg a második vese teljes mértékben működőképes. A húgyszervek egyidejű rendellenességei fordulnak elő, például a hólyag és az húgycső rendellenességei.

Bizonyos körülmények között ismétlődő húgyúti fertőzések fordulhatnak elő, amelyekkel a rendellenességek okozati összefüggésben vannak. A kétoldalú vese agenesis általában más rendellenességekkel is társul. Mivel a rendellenességek például az agenesis ilyen formájában gyakran a tüdő több rendellenességének felelnek meg, és vesék nélkül a hulladék anyagokat hosszú távon még dialízissel sem lehet eltávolítani a vérből, a vesék kétoldalú agenesise általában nem összeegyeztethető az élettel . A vitaminok és eritropoetinek hiánya mellett a mérgezés tünetei is vannak.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A vese agenesis diagnosztizálására általában prenatálisan kerül sor, szonográfia alapján. Ha az egyoldalú rendellenes fejlődést csak postnatálisan észlelik, ez általában véletlenszerű szonográfiai lelet, mivel a beteg tünetmentes. A vesefunkció ellenőrizhető a vizelet és a szérum vizsgálatával.

Ehhez szükséges a kreatinin és karbamid meghatározása, valamint az elektrolitszint meghatározása. Az elektrolitszintben elsősorban a kálium, a nátrium és a klór játszik szerepet. Az egyoldalú vesekorhatás általában tünetmentes és alig befolyásolja a beteget. A vese agenesis kétoldalú formáit halálos prognózissal társították.

szövődmények

Mint már említettük, az egyoldalú vese agenesis általában nem okoz tüneteket, mivel az egyik vese átveszi mindkét vese feladatait. Az alsó húgyúti betegség esetén azonban a szövődmények kockázata megnövekszik. Ha mindkét vese hiányzik, a túlélés egyáltalán nem lehetséges. A vese hiányát az érintettek gyakran nem is veszik észre.

A nemi szervek rendellenes rendellenességeit azonban az esetek 75–90% -ában figyelték meg a női betegek. Ha véletlenszerűen egyoldalú vesekogenezist észlelnek, továbbra is állandó orvosi ellenőrzésre van szükség a szövődmények előzetes kizárása érdekében. A vesefunkció elvesztését okozó betegségek mindig veszélyesek.

Ez gyakran a teljes veseelégtelenségig dialízist okoz a betegnek, amelyet csak veseátültetés segítségével lehet kezelni. Ezért az egyoldalú vesekogenezisben szenvedő betegek esetében a megfelelő tünetek önmegfigyelése és az alsó húgyúti betegségek megelőzése érdekében intézkedéseket kell hozni.

Ehhez megfelelő higiéniai intézkedéseket kell végrehajtani, mint például együttlét utáni vizelés vagy nők esetében a húgycső kiömlőnyílásának a végbél felé történő törlése. Ha húgyúti fertőzés jelei jelentkeznek, azonnali vér- és vizeletvizsgálat szükséges. Ugyanez vonatkozik egyértelmű lázas fertőzésre. Az alsó húgyúti fertőzést azonnal antibiotikumokkal kell kezelni.

Mikor kell orvoshoz menni?

Azoknak a szülőknek, akiknek gyermekénél veseagenezis diagnosztizáltak, szorosan konzultálniuk kell orvosával. Az egyik vagy mindkét vese hiánya súlyos állapot, amelyet szervátültetés részeként kell kezelni. Ennek megfelelően az érintett gyermekek nem hagyhatják el a kórházat a szülés után, hanem szorosan ellenőrizni és gondozni kell őket. Egy eljárás után a gyermeket gondosan meg kell figyelni. Azon jelekről, hogy a test visszautasítja a donor vesét, azonnal értesíteni kell a kezelő orvost.

A gyermeket azonnal be kell vinni egy klinikára, hogy további vizsgálatokat és szükség esetén újabb műtétet lehessen kezdeményezni. Az egyoldalú vese agenesis kialakulásához orvoshoz kell fordulni, ha a gyermek súlyos rossz közérzet tünetei vannak. A húgyúti gyulladás vagy hasi sérülések esetén a szakember azonnali diagnosztizálására van szükség, mivel fennáll a gyulladásos vesekárosodás veszélye. A háziorvoson kívül a renalis agenesis mindkét formáját internista kezeli. Ezen felül a szülőknek és a gyermekeknek terápiás támogatást kell élvezniük.

Kezelés és terápia

A teljes anephria csak szervátültetés útján gyógyítható meg. Az egyoldalú vese agenesiát általában nem kell kezelni, mivel a megnagyobbodott második vese kielégítően helyettesíti a hiányzó vese funkcióját. Komplikációt kísérnek olyan betegségek, amelyek károsítják a fennmaradó vesék működését. A funkcionális vesebetegségek például az egyoldalú vesekogenezissel járó betegeket kötelező dialízissé teszik, és életveszélyesebbek az érintettek számára, mint azoknak, akiknek hiányzik a veséjük.

Ezért minden húgyúti betegséget és hasi sérülést körültekintően és körültekintéssel kell ellenőrizni a funkcionális vesebetegség megelőzése érdekében. Az egyoldalú vesekogenezis által érintett embereket ezért az orvos arra kéri, hogy figyeljék alaposan magukat, például ha az alsó húgyúti gyulladás alakul ki, mivel az ilyen gyulladás gyulladásos vesekárosodást okozhat.

A húgyúti fertőzések megelőzésére szolgáló higiéniai intézkedések kulcsfontosságú megelőző intézkedések, amelyek révén a beteg meg tudja őrizni megmaradt vesejét. Amint a húgyúti fertőzés vagy a nem egyértelmű eredetű egyéb fertőzés első jelei megjelennek, a vese agenesisben szenvedő betegeknek ezeket a tüneteket azonnal orvosnak meg kell tisztáznia vérvizsgálatokkal és vizeletmintákkal, mielőtt egyoldalú veséik megsérülhetnek. Az antibiotikum-kezelést a lehető leghamarabb el kell végezni a húgyúti gyulladásos betegségek ellen.

Outlook és előrejelzés

A vese agenesis előrejelzése az egyes panaszok mértékétől függ. A további kurzus meghatározása az, hogy tisztázzuk, vajon az egyik vagy mindkét vesét érintik-e az egészségügyi rendellenességek. Az érintettek nagy számára diagnosztizálják a méhben. Az orvosok ezért gyorsan és átfogóan reagálhatnak a lehetséges panaszokra, mivel felkészültek az egészségügyi rendellenességekre.

Ha a betegség rosszul progresszál, akkor a beteg mindkét veséjét befolyásolja. Ezekben az esetekben veseátültetésre van szükség. A donor szerv átültetése számos szövődménnyel és mellékhatással jár. Egész életen át tartó orvosi ellátásban részesülnek, hogy a panaszokat azonnal megtehessék.

Egyes betegekben a betegség sokáig észrevétlenül marad. A meglévő panaszok számukra kisebbek vagy az érintett személynek tünetmentes helyzete van. Ez gyakran fordul elő, amikor a vese agenesis csak egy vesét érinti.Ebben az esetben az egészséges vese átveszi mindkét szerv feladatait, így a mindennapi életben gyakran nem észlelnek károsodást.

Alapvetően a betegségben szenvedőknél nagyobb a fertőzés kockázata. Szövődmények vagy más betegségek fennállása esetén fennáll a szervi elégtelenség veszélye. Amint a vese működőképessége károsodik, életveszélyes állapot alakul ki.

megelőzés

A vese agenesia okai eddig nem ismertek. Ezért nehéz elkerülni a vesék ilyen rendellenes fejlődését. Mivel a környezeti toxinok miatt bekövetkező genetikai mutációk ma már társultak a deformációval, megelőző intézkedés lehet a méreggel való érintkezés elkerülése. Másrészről a környezeti méreganyagok terhesség alatt nem kerülhetők el teljesen.

Utógondozás

A legtöbb esetben az érintett személy rendelkezésére áll nagyon kevés és csak nagyon korlátozott mértékű intézkedés vagy lehetőség a közvetlen utókezeléshez. Ezért az érintett személyeknek a betegség első tüneteinél vagy tüneteinél orvoshoz kell fordulniuk, hogy ne legyenek további szövődmények vagy panaszok. A vese agenesis nem képes gyógyulni önmagában.

Ez a betegség nem mindig igényel kezelést, bár az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata nagyon fontos. Az orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a veséket és a húgyútokat. Rendszeres vérvizsgálatot kell végezni.

Egyes esetekben a vese agenesis fertőzéseket vagy húgyúti vagy vesék gyulladásokat okozhat, ezért antibiotikumokkal történő kezelés szükséges. Az érintett személyeknek mindig be kell tartaniuk a helyes adagolást és a rendszeres bevitelt, eközben kerülni kell az alkoholt a kúra során.

Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás általában nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Ez a betegség általában nem csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Az egyoldalú vese aganézia nem igényel kezelést. A gyermek vesével könnyen felnövekszik, minden komplikáció nélkül. A szülőknek azonban figyelniük kell a szokatlan tünetekre, és ha szükséges, értesíteniük kell őket orvosukról.

Ha a tünetek mindazonáltal a vesefunkció zavarára utalnak, fel kell hívni a sürgősségi orvosi szolgálatot. Kétoldalú vese aganesia esetén a gyermek dialízis nélkül nem életképes. A legfontosabb önsegítő intézkedés az ilyen súlyos szenvedéssel kapcsolatos félelmek kezelése. Veseátültetés után a gyermeket állandó megfigyelés alatt kell tartani, hogy szövődmények esetén azonnal sürgősségi orvost lehessen hívni. A szülők járóbeteg-ellátást is szervezhetnek, hogy segítsék őket a gyermek gondozásában.

A tüneti kezelés mellett a szülőknek meg kell látogatniuk a belső betegségek kezelésére szolgáló szakközpontot, és többet megtudni a vese aganesiaról. A betegség ismerete általában segíti a helyes intézkedések meghozatalát vészhelyzet esetén. Ahogy a gyermek felnövekszik, oktatni kell őket állapotukról. A szülők maguk is vállalhatják ezt a feladatot, és a felelős nefrológussal vagy háziorvossal együtt tájékoztathatják a gyermeket a betegségről.