Parry-Romberg szindróma

A Parry-Romberg szindróma ez egy olyan betegség, amelynek elterjedtsége a lakosságban nagyon alacsony. A betegség részeként a beteg progresszív atrófiát alakul ki, amely általában az arc felét érinti. Az atrófia hosszú időn keresztül folyamatosan fejlődik.

Mi a Parry-Romberg szindróma?

A fejet MRI vagy CT módszerrel megvizsgáljuk. Ezenkívül az érintett bőrfelületek biopsziáit is felhasználják.
© Balk Lena - stock.adobe.com

A Parry-Romberg szindróma a gyógyászatban is nevezik Fél oldalú arc atrófia vagy Progresszív arcvérzés ismert. Ez egy nagyon ritka betegség, amelynek pontos okát még nem vizsgálták kellőképpen. A Parry-Romberg szindróma részeként az érintettek atrófia vagy hemiatrophia szenvednek, amelyek az arc felén jelennek meg.

A betegség neve abból a két orvosból származik, akik először tudományosan írták le a Parry-Romberg szindrómát. Ezek Caleb Parry és Moritz Romberg. A Parry-Romberg szindróma pontos gyakoriságát még nem vizsgálták.

A betegek korábbi megfigyelései azonban azt mutatják, hogy a Parry-Romberg szindróma az esetek többségében a női betegeket érinti. Ezek gyakran viszonylag fiatalok. A betegségek körülbelül háromnegyedét olyan nőkben találják meg, akik még nem teljesítették életük második évtizedét.

okoz

Jelenleg nincs olyan orvosi kutatás, amely a Parry-Romberg szindróma pontos okait vizsgálná. A betegség patogenezisével kapcsolatos ismeretek hiánya a betegség ritkaságának is köszönhető. Feltételezzük azonban, hogy az arc egyoldalú atrófiája az idegek károsodásán alapul.

Ez a sérülés az arc mindkét felének csökkent vérellátását eredményezi. Ennek eredményeként az elégtelen oxigén- és tápanyag-ellátás az arcon lévő szövetek atrófiáját vagy hemiatrophiáját eredményezheti. A Parry-Romberg szindróma egyéb lehetséges okait szintén megvitatják.

Például egyes kutatók feltételezik, hogy bizonyos baktériumok, például Borrelia, részt vesznek a Parry-Romberg szindróma kialakulásában. Ezen felül az autoimmun betegségeket tekintik a betegség okainak. Parry-Romberg szindrómában sok embernél az arc egyik felének atrófiája egy bizonyos idő elteltével önmagában megáll.

Megvitatásra kerül annak a lehetősége is, hogy a genetikai tulajdonságok vagy traumás események felelősek a Parry-Romberg szindróma kialakulásáért. Az úgynevezett antinukleáris antitestek jelenléte, amelyek a betegek több mint 50% -ánál vannak jelen, a test saját védelmi rendszerének bevonása mellett szól. Ezenkívül a rheumatoid markereket a betegség körülbelül 30% -ában azonosítják.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Parry-Romberg szindróma tünetei nagyon jellegzetesek, és gyorsan jelzik a betegséget. A Parry-Romberg szindróma tipikus atrófiája mindig az arc felét érinti. Ezen felül az érintett személy ajka általában puffan.

Ezen túlmenően a betegek trigeminális neuralgiától szenvednek, amelyet fájdalomcsillapítás kíséri az arc beteg részén. Az érintett személyek gyakran veszítik testtömegüket és körkörös hajhullásuk van. Ez különösen nyilvánvaló a Parry-Romberg szindróma korai szakaszában.

Az érintett emberek többnyire viszonylag fiatal nők. Az arc felének atrófiája progresszív és csak néhányat vagy az összes szövetet érinti. A atrófia kezdetén az érintett területeken néha hiperpigmentáció alakul ki. Hipopigmentáció is lehetséges. Az izmok, a csontok, a porcok és a zsírszövet szintén gyakran érinti az atrófiát.

Ezenkívül egyes esetekben a beteg végtagjait a Parry-Romberg szindróma tünetei károsítják. Ezen felül néhány Parry-Romberg szindrómás beteg fokális epilepsziában és migrén rohamokban szenved. Időnként a haj esik a bőr érintett területein.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Parry-Romberg-szindróma diagnosztizálásakor az orvos először kórtörténetét veszi a beteghez. Az arc érintett felének vizuális vizsgálatán túl a képalkotó eljárások is a fő hangsúly. A fejet MRI vagy CT módszerrel megvizsgáljuk. Ezenkívül az érintett bőrfelületek biopsziáit is felhasználják. A szövetmintákat szövettanilag megvizsgálják a laboratóriumban, és hozzájárulnak a Parry-Romberg szindróma diagnosztizálásához.

szövődmények

Parry-Romberg szindróma miatt az érintett személyek súlyos kellemetlenségeket szenvednek az arcban vagy általában az arc felében. Ez az arc ezen felében is jelentősen megnövekedett fájdalomérzetet eredményezhet. Az érintettek gyakran alsóbbrendűségi komplexumoktól vagy csökkent önértékeléstől is szenvednek, és már nem érzik magukat szépen.

Hajhullás következik be, ami tovább rontja a beteg életminőségét. Parry-Romberg szindróma szintén hiperpigmentációhoz vezet, amely negatív hatással lehet az érintett személy esztétikájára. A legtöbb betegnél továbbra is súlyos fejfájás és migrén jelentkezik. Ez epilepsziás rohamokhoz, súlyos görcsökhöz és fájdalomhoz is vezethet.

Az esztétikai panaszok miatt a legtöbb beteg pszichológiai panaszokat vagy depressziót is szenved. Antibiotikumok vagy más gyógyszerek segítségével a Parry-Romberg szindróma tünetei korlátozhatók. A kezelésnek nincs további komplikációja. A tünetek viszonylag jól kezelhetők ultraibolya sugarak segítségével is. Parry-Romberg szindróma az érintett személy várható élettartamát nem befolyásolja.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a tipikus atrófia az arc egyik felében észlelhető, orvos ajánlott. A Parry-Romberg szindrómára jellemző egyéb tünetek, például izom-, porc- vagy csontváltozások esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Parry-Romberg szindróma Borrelia, trauma és autoimmun eredet kapcsán fordul elő. Ha a leírt tünetek ezekkel a betegségekkel kapcsolatban jelentkeznek, akkor a legjobb, ha értesíti a felelős orvosot. A Parry-Romberg szindrómát dermatológus vagy internista diagnosztizálja. A kezelést műtéten és gyógyszeres kezeléssel végzik.

A beteget fekvőbetegként kell kezelni, és még a kezdeti kezelés befejezése után is konzultáljon orvosával, hogy megvitassák a további rekonstrukciós és plasztikai sebészeti intézkedéseket. A migrén, az epilepsziát és más kísérő tüneteket neurológusok, internisták és más szakemberek kezelik, akik az egyes tünetekért felelősek. Mivel a súlyos külső deformációk jelentős érzelmi terhet is jelenthetnek, a pszichológiai kezelés szintén hasznos. Az érintett gyermekek szüleinek erről konzultálniuk kell gyermekpszichológussal.

Kezelés és terápia

A Parry-Romberg szindróma nem okozati összefüggésben kezelhető, mivel a pontos fejlődési tényezők még mindig nagyrészt nem ismertek. Amint az atrófia véget ért, a legtöbb beteg kozmetikai kezelést igényel. Óriási előrelépések történtek ezen a területen ma.

Az arc beteg felének műtéti rekonstrukciói megkérdőjeleződnek, hogy az arc szimmetria a lehető legnagyobb mértékben helyreálljon. A Parry-Romberg szindróma alapvetően önkorlátozó, az atrófia általában fokozatosan előrehalad 7–9 év alatt. Ebben a szakaszban a betegséget sem lehet megállítani, sem gyógyítani.

Egyes esetekben azonban a sikerek eltérő kezelési megközelítésekkel láthatók. Ide tartoznak például a kortikoszteroidok és más immunszuppresszív gyógyszerek. Bizonyos antibiotikumok, például a ceftriaxon, szintén pozitív hatással lehetnek a Parry-Romberg-szindróma lefolyására. Nagyon nagy segítséget nyújt a Lyme-kór korai diagnosztizálásában is. Ezenkívül az UV-A sugarakkal történő kezelés pozitív hatással van a Parry-Romberg szindrómára.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle izombénulás kezelésére szolgáló gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

Ismeretlen okokból a Parry-Romberg szindróma leginkább húszévesnél fiatalabb nőket érinti. Eddig nincs igazán sikeres terápia. Néhány év elteltével azonban a betegség hirtelen megállhat. Ez azonban nem jelenti a gyógyulást. Ebben a tekintetben a prognózis csak részben pozitív. Végül is az arc érintett felét sebészi úton helyre lehet állítani, miután a deformáló betegség leállt.

A Parry-Romberg szindróma az első néhány évben progresszív. A betegség normális lefolyása kb. Hét-kilenc évig tart. Annak érdekében, hogy enyhítsék az érintett személyeket, az orvosok többé-kevésbé jó eredményeket értek el különböző terápiás kísérletekkel. Más alternatívák hiányában a Parry-Romberg szindrómát kortikoszteroidokkal, immunszuppresszánsokkal vagy az akut fázisban kezelik. Antibiotikumokkal kezelt.

Ez utóbbi különösen akkor alkalmazható, ha Lyme-boreliozis van jelen, vagy feltételezhetően kiváltó tényező. Az UV-A sugarakkal történő kezelés néha szintén sikeresnek tűnik. Ha a Parry-Romberg szindróma már nem aktív, műtéti-rekonstrukciós vagy plasztikai-sebészeti intézkedéseket kell alkalmazni, az arc látható sérülésének mértékétől függően.

Például használhatunk pedikált és szabad zsírszövet műanyagot. Ilyen módon az arc atrofált felét legalább vizuálisan helyre lehet állítani. Egyes orvosok autológ lipo- vagy idegen test-injekciókat is alkalmaznak, úgynevezett hidroxi-peptid-granulátumot. Ezen intézkedések célja, hogy az érintett személy eltorzult arca ismét vonzóbbá váljon.

megelőzés

A Parry-Romberg szindróma megelőzése nem lehetséges, mivel a betegség patogenezisét nem vizsgálták kellőképpen.

Utógondozás

Parry-Romberg szindróma esetén az esetek többségében nincs speciális és közvetlen lehetőség a nyomon követésre, így a betegség korai felismerésére és az azt követő kezelésre összpontosít. Minél korábban orvos ismeri fel és kezeli a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért az érintett személynek az első tünetek és jelek esetén konzultálnia kell orvosával, hogy elkerülje a tünetek súlyosbodását. A betegség által érintett legtöbb ember különféle gyógyszerektől függ. Mindig fontos a helyes adagot bevenni, és ellenőrizni, hogy az adagolás helyes-e a tünetek tartós és mindenekelőtt helyes enyhítése érdekében.

Először forduljon orvoshoz, ha valami nem világos, vagy ha bármilyen kérdése van. Ezenkívül a bőr rendszeres ellenőrzése és vizsgálata nagyon fontos, hogy a bőr károsodása már a korai szakaszban felismerhető legyen. A Parry-Romberg szindróma általában nem csökkenti az érintettek várható élettartamát. Az érintett személynek nincs további intézkedése vagy lehetősége a nyomon követési ellátáshoz, bár ezek általában nem szükségesek.

Ezt megteheted magad is

Parry-Romberg szindrómás betegeknek orvosi ellátásra van szükségük. A betegség súlyosságától függően az egyes tünetek függetlenül enyhíthetők. A többi segít a migrénnél és a fokális epilepsziában. A betegnek meg kell változtatnia az étrendjét a migrén rohamok vagy epilepsziás rohamok kockázatának csökkentése érdekében. A bevált gyakorlatok a ketogén étrend és a nyers étrend. Hajhullás esetén az étrend megváltoztatásának is értelme lehet. Ezenkívül hajdarab is viselhető, vagy természetes hajvisszaállító anyag is használható.

Egy nagyon kifejezett Parry-Romberg szindróma esetén, amelyet rendellenességek és szöveti károsodások is kifejeznek, a mérsékelt testmozgás az önsegítés része. A betegeknek az orvossal és a gyógytornossal együtt kell kidolgozniuk a megfelelő terápiás koncepciót. Minél közelebb van a kezelés az egyes panaszokhoz, annál nagyobb a esélye a gyors gyógyulásnak.

Mivel a szindróma minden intézkedés ellenére hosszú ideig fennállhat, a terápiás intézkedések szintén hasznosak. A betegeknek például beszélniük kell más betegekkel, vagy barátaikkal és rokonukkal az állapotról. A háziorvos megfelelő kapcsolattartó pontokat biztosíthat a beszédterápiához.