Pheochromocytoma

Testének két mellékvese van, az egyik a vese felett helyezkedik el. A mellékvese hormonokat termel, amelyek útmutatást adnak a test szerveinek és szöveteinek a működésükről.

Ezek a hormonok szabályozzák a létfontosságú testi funkciókat, például:

• vérnyomás
• stresszválasz
• vércukor
• immunválasz
• anyagcsere
• pulzusszám

A feokromocitóma (PCC) egy ritka daganat, amely a mellékvese közepén lévő sejtekben képződhet. A daganat miatt a mellékvesék túl sok hormont termelnek a noradrenalin (noradrenalin) és az adrenalin (adrenalin) hormonokból.

Ezek a hormonok együttesen szabályozzák a pulzusszámot, az anyagcserét, a vérnyomást és a test stresszreakcióját. Ezeknek a hormonoknak a megnövekedett szintje a testet stressz-reakció állapotba hozhatja, ami a vérnyomás növekedését okozhatja.

Az ezeket a daganatokat alkotó sejteket kromaffin sejteknek nevezzük. Amikor a kromaffin sejtek rendellenesen nőnek a mellékvesékben, ezeket feokromocitómáknak nevezik, de amikor a test másutt fejlődnek, paragangliomáknak nevezik őket.

Mind a PCC-k, mind a paragangliomák túlzott hormonokat termelhetnek, úgynevezett katekolaminokat.

Melyek a PCC okai és kockázati tényezői?

A PCC bármilyen életkorban kialakulhat, de leggyakoribb a korai és a középkorú felnőttkorban. Úgy gondolják, hogy az állapot gyakran genetikailag öröklődik.

Azoknál az embereknél, akik szüleiktől örökölik a PCC-t, társult genetikai állapotok is kialakulhatnak. Ezek a feltételek a következők:

• Von Hippel-Lindau-kór, olyan állapot, amikor a ciszták és daganatok növekednek a központi idegrendszerben, a vesékben, a mellékvesékben vagy a test más területein, a legtöbb nem rákos
• 1. típusú neurofibromatosis, a daganatok kialakulása a bőrön és a látóidegeken
• 2. típusú endokrin neoplazia (MEN2), a pajzsmirigyrák egy formája, amely a PCC-vel együtt alakul ki

Melyek a PCC tünetei?

A mellékvese hormonok hirtelen nagy növekedését adrenerg válságnak (AC) nevezik. Az AC súlyos magas vérnyomást (magas vérnyomást) és gyors pulzusszámot (tachycardia) okoz.

A PCC gyakori tünetei a következők:

• fejfájás
• izzadó
• magas vérnyomás, amely ellenállhat a hagyományos gyógyszereknek
• gyors pulzus vagy szívdobogás
• hasi fájdalom
• ingerlékenység és szorongás
• székrekedés

Az AC általános kockázati tényezői a következők:

• gyógyszerek, például kortikoszteroidok, kemoterápiás szerek stb.
• műtéti érzéstelenítés
• érzelmi stressz

A PCC diagnózisa

A fent felsorolt ​​első négy tünet jelenléte erősen utal a PCC-re. E négy tünet jelenléte nélkül a diagnózis valóban kizárható. A PCC diagnózisa a modern technológiával javult.

Számos különböző teszt létezik, amelyet orvosa használhat a PSS diagnosztizálására. Ezek tartalmazzák:

• MRI
• PET képalkotás
• laboratóriumi vizsgálatok a hormonszint értékelésére
• vérplazma teszt katekolamin és metanephrin szintre
• a vizelet metanephrin tesztje a katekolamin és a metanephrin szintjére

A PCC kezelése

A daganat műtéti eltávolítása általában a kezelés fő módja. A mellékvese fontossága miatt azonban ez a műtét nagyon nehéz lehet.

Ha a PCC rákosnak bizonyul, műtét után rákkezelésekre, például kemoterápiára és sugárterápiára lehet szükség.

A műtét után rövid távú problémái lehetnek alacsony vérnyomással vagy alacsony vércukorszinttel.

A PCC szövődményei

Kezelés nélkül a PCC-s betegek nagyobb kockázattal járnak a következő állapotok miatt:

• magas vérnyomás válság
• szabálytalan szívverés
• szívroham
• a test több szerve meghibásodni kezd

Azonban, mint minden műtét esetében, a PCC műtéti kezelése is szövődményekkel járhat. A műtét hatással van a szervezet erőteljes hormonjaira. A műtét során néhány kialakuló állapot a következők lehetnek:

• magas vérnyomás válság
• alacsony vérnyomásválság
• szabálytalan szívverés

Ritka esetekben a PCC rákos lehet. Ezekben az esetekben a műtétet sugárterápiával vagy kemoterápiával követik.

Mi a hosszú távú kilátás?

A PCC-vel rendelkező személy kilátásai attól függenek, hogy a daganat rákos-e. Azoknál az embereknél, akiknek PCC-je nem rákos volt, az 5 éves túlélési arány 96 százalék volt. A túlélési arány 44 százalék volt azoknál az embereknél, akiknek rákos daganata volt.

A korai diagnózis nem mindig elegendő a sikeres kezelés biztosításához. A műtét nehézségei miatt keressen magasan képzett és az esetleges szövődményeket kezelni képes sebészt.