Rosai-Dorfman-szindróma

A Rosai-Dorfman-szindróma, szintén hasznos Sinus histiocytosis az aktivált szöveti makrofágok (hisztociták) proliferációjának formája a nyak területén a nyirokcsomók sinusában, ami Európában nagyon ritkán fordul elő. Az aktivált histiociták más immunsejteket burkolnak anélkül, hogy fagocitizálnák őket. A leginkább önkorlátozó betegség okait, amelyek elsősorban a 15 és 20 év közötti fiatalokat érintik, nem sikerült megfelelően tisztázni.

Mi a Rosai-Dorfman-szindróma?

A Rosai-Dorfman-szindróma (RDS) vagy Rosai Dorfman-betegség az aktivált histiociták kezdetben nem ellenőrzött növekedése jellemzi a nyirokcsomók sinuszában, elsősorban a fej és a nyak területén. Az érintett nyirokcsomók szinuszában az egészséges vörösvértestek és limfociták egyre inkább csapdába esnek a hisztocitákban anélkül, hogy fagocitózissá válnának.

A burkolt immunsejtek és eritrociták érintetlenek és funkcionálisak maradnak. A folyamat emperipolesis néven is ismert. Az emperipolesissal egyidejűleg az antitesteket termelő plazmasejtek és a veleszületett immunrendszer részét képező neutrofilek erőteljes növekedése tapasztalható a sinusban.

Az immunfiziológiai folyamatok az érintett nyirokcsomók sinusában masszív duzzanathoz vezetnek. A betegség Rosai-Dorfman szindrómának a neve két amerikai patológusnak, Juan Rosainak és Ronald F. Dorfmannek nyúlik vissza, akik először a betegséget az 1960-as évek végén írták le és megkülönböztette más betegségektől.

okoz

A Rosai-Dorfman-szindróma okai még mindig nem tisztázottak. Az sem világos, miért nincs statisztikailag szignifikáns különbség a férfiak és a nők között a gyakoriság eloszlásában, és miért sokkal inkább szenvednek a fekete bőrű emberek Rosai-Dorfman szindrómától.

Még nem figyeltek meg olyan családi felhalmozódást, amely jelzi a megfelelő genetikai diszpozíciót. Egyes kutatók gyanítják az immunológiai szempontból releváns vírusfertőzésekkel, például az EBV-vel vagy a HIV-vel való kapcsolatokat, anélkül, hogy ezeket a kapcsolatokat eddig bizonyítani lehetne.

A mai napig kevés megállapítást nyert, hogy a betegség túlnyomórészt a nyaki és a fej területén fordul elő, de az esetek kb. 40-50% -án is érinti a bőrt, a szemölcsöket, a felső légutakat, a parotid mirigyeket, a csontvelőt és a női emlőmirigyeket. tud. A csontok, porcok és lágy szövetek bevonása a nyirokcsomókon kívül (extranodal) az érintett szövetek eróziójához vezethet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Rosai-Dorfman-szindróma kezdetben nem specifikus tünetekkel jelentkezik, mint például a nyirokcsomók egyértelmû duzzadása (lymphadenitis) és hasonló tünetek. Ezenkívül a betegséget láz kíséri, és a betegek súlyvesztést szenvedhetnek.

Ha a felső légutak befolyásolják, akkor légzési nehézség és légzési hangok (stridor) léphetnek be. Olyan esetekről is beszámoltak, amikor a szem foglalatára (pályára) és a szemhéjakra került sor, leeső szemhéjakat (ptosis) és egyes esetekben látási zavarokat okozva.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Rosai-Dorfman-szindróma jelentõs és megbízható diagnosztizálása elsõsorban különféle laboratóriumi értékeken alapszik. Növekszik az ülepedés sebessége, és a gamma szérum fehérjék bizonyos monoklonális ellenanyagai patológiásan megnövekednek.

A fő nyom azonban az emperipolesisban rejlik, amely bizonyíték arra, hogy az érintett nyirokcsomók histiocytái más immunsejteket burkolnak anélkül, hogy azokat fagocitizálni kellene. A betegség lefolyása általában jóindulatú és önkorlátozó. Ez azt jelenti, hogy bizonyos szöveti károsodások és visszatérések ellenére spontán regresszió és gyógyulás fordulhat elő. Ennek ellenére a halálozási arány, amelyet kb. Hét százaléknak adunk, viszonylag magas.

szövődmények

A Rosai-Dorfman-szindróma tünetei sajnos nem különösebben jellemzőek, így a betegséget sok esetben későn diagnosztizálják. Ezért a korai kezelés általában nem lehetséges. Az érintett személyeket elsősorban magas láz és súlyosan duzzadt nyirokcsomók szenvedik. Általános a gyengeség érzése, súlyos fáradtság és fáradtság.

Súlycsökkenés is előfordulhat, amelyet nem tulajdoníthatnak különleges körülményeknek. A beteg életminősége jelentősen romlik a Rosai-Dorfman-szindróma miatt. A légutak is gyengülnek, ami súlyos légzési nehézségeket okozhat. A további szakaszban látási zavarok is előfordulnak, és a legrosszabb esetben az érintettek teljesen vak is lehetnek.

Sajnos a Rosai-Dorfman-szindróma közvetlen és okozati kezelése nem lehetséges. A tünetek kezelésében nincs különösebb szövődmény. Ugyanakkor nem lehetséges minden tünet korlátozása. Általában azonban gyógyszereket és különféle terápiákat alkalmaznak. Nem lehet megjósolni, hogy a beteg várható élettartama korlátozott-e.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Rosai-Dorfman-szindróma csak a 15 és 20 év közötti serdülőket érinti. Ez szinusz histiocitózishoz, valamint az érintett nyirokcsomók súlyos duzzadásához vezet. Orvoshoz kell fordulni Rosai-Dorfman-szindróma esetén, amikor egy serdülőkorban hirtelen jelentősen duzzadt nyirokcsomók vannak, megmagyarázhatatlan súlycsökkenés, láz vagy légzési hangok vannak. Ezenkívül a Rosai-Dorfman-szindróma a nyak és a fej területén a szövetek növekedéséhez vezethet.

Rosai-Dorfman-szindróma esetén azonban a bőrön, a felső légutakon, a szemölcsön, a csontvelőben vagy a parotid mirigyekben következmények is megtalálhatók. A női emlőmirigy szintén befolyásolható. Szövetkárosodás következhet be, ha a csontok és porcok, valamint a nyirokcsomókon kívüli lágy szövetek érintettek.

Javasolt az orvos látogatása, ha a fent említett tünetek teljesülnek, mivel az érintett személyek kb. Hét százaléka hal meg Rosai-Dorfman szindrómában. Más esetekben a tünetek spontán módon eltűnhetnek. Másrészt Rosai-Dorfman-szindrómával visszatérések és fokozott vakság, vagy állandó szöveti károsodás kockázata fordulhat elő.

Kezelés és terápia

Mivel a Rosai-Dorfman-szindróma okai nem ismertek, alig lehet kivitelezni az okot konkrétan. A kezelés nem szükséges sok esetben, ha a spontán gyógyulás a betegség önkorlátozó folyamata miatt következik be. A fennmaradó esetekben megfontolhatjuk a citosztatikus szerek alkalmazását.

Legtöbbjük kortikoszteroid, amelyet a betegség előrehaladásának megakadályozására adnak be. Az ilyen típusú terápia különösen azoknak az eseteknek a körülbelül 40% -ában indokolt, amikor extranodalis fertőzés lép fel, azaz a szöveteknek a nyirokcsomókon kívüli fertőzésénél.

Ha a beadott kortizon nem eredményezi a remélhető gyógyító sikert, és a súlyosan duzzadt nyirokcsomók problémákat okoznak, például azért, mert megnehezítik a légzést, vagy más, a hely elfoglaltsága miatt súlyos következményekkel járnak, külön esetekben gondosan összeállított kemoterápiás vagy sugárterápiás módszer alkalmazható.

Ha a csontok, porcok vagy más szövetek izolált fertőzését diagnosztizálták, akkor a betegség közelgő progresszióját bizonyos körülmények között operatív beavatkozással meg lehet állítani. A beteg szövetet műtéten vagy minimálisan invazív módszerekkel távolítják el. Ezután általában az érintett nyirokcsomókat is eltávolítják a visszatérések elkerülése érdekében. Ezen felül általános immunitást erősítő és anyagcserét fokozó intézkedésekre van szükség.

Itt megtalálja gyógyszereit

megelőzés

A Rosai-Dorfman-szindróma nemcsak ritka Európában, hanem kezdetben meglehetősen specifikus tünetekkel, például lymphadenopathia és láz, valamint rendellenes laboratóriumi értékekkel is megjelenik, amelyek gyulladást jeleznek. Ezért valószínű, hogy a tünetek a priori nem kapcsolódnak a Rosai-Dorfman-szindróma jelenlétéhez.

Mivel a betegség okáról sem egyértelmű, és csak spekulálni lehet, nincs olyan közvetlen megelőző intézkedés, amely ajánlható lenne a Rosai-Dorfman-szindróma megelőzésére. Ha igaz, hogy a vírusfertőzések a felelősek a betegség kialakulásához, akkor az immunitást erősítő intézkedések és viselkedés megelőzőnek tekinthetők.

Utógondozás

Rosai-Dorfman-szindróma esetén fontos, hogy az érintettek menjenek utóvizsgálatra, mivel egyébként vakság vagy halál léphet fel. Az érintett személyek sokat tehetnek annak érdekében, hogy életminőségük utólagosan ne szenvedjen a betegségtől. A betegség által okozott súlycsökkenést kiegyensúlyozott étrend útján kell kiküszöbölni.

Az életmódot jelentősen meg kell változtatni. Különösen mivel ők leginkább fiatalok.Az alkoholtól való tartózkodás és a kellemetlenség nagyon fontos a betegségben. Az érintetteknek sportolniuk kell az immunrendszerük erősítése érdekében. A társadalmi környezetet rendkívül gondosan kell gondozni. Azokat a tevékenységeket, amelyeket a betegek a betegség előtt élvezték, társadalmi kapcsolatokkal kell végezni. Ez jelentősen javítja az életminőséget.

Ha az érintettek nem tudják kezelni a betegséget, tanácsos állandó pszichológiai tanácsadáson menni. A pszichológus segíthet az embereknek, hogy visszatérjenek életükhöz a helyes útra. Az önsegítő csoportban való részvétel szintén ajánlott. Ott az érintettek eszmecserét folytathatnak a betegekkel, és összehasonlíthatják életmódjukat. Ez szintén segíthet a betegségben való megélésben.

Ezt megteheted magad is

Mivel a betegség kiváltó okai nem ismertek, csak az orvos kezelheti az egyes tüneteket. A leginkább serdülőkorú betegek számára vigasz lehet, hogy a betegség gyakran spontán gyógyul. Addig azonban rendszeres orvosi kezelést kell keresniük, mivel a Rosai-Dorfman-szindróma súlyos következményekkel is járhat számukra, és esetleg vaksághoz vagy akár halálhoz is vezethet.

Az orvosi intézkedésektől függetlenül maguk a betegek is nagyban hozzájárulhatnak gyógyulásukhoz vagy legalábbis életminőségük fenntartásához. Egyrészt a betegeknek gondoskodniuk kell az esetleges súlycsökkenés kompenzálásáról. Mivel a betegek általában húsz év alatti, még nem teljes mértékben nőtt fel, és magasabb kalóriaszükségletük van, mint a felnőtteknél. Ezt lehetőleg egészséges, friss élelmiszerekkel kell borítani, amelyek elegendő szénhidrátot, egészséges zsírt és sok vitamint tartalmaznak. Ezért a teljes kiőrlésű kenyér, burgonya, zöldség, gyümölcs, dió és magvak, valamint az omega-3-tartalmú olajok, például a lenmag olajnak a menüben kell lennie.

A Rosai-Dorfman-szindróma elleni küzdelemben mindent, ami tudatos étrend mellett erősíti az immunrendszert, hasznos. Az alkohol és a nikotin tabu, és a betegnek tartózkodnia kell a túlzott életmódtól, amint ez a fiatalok esetében általában jellemző. Ehelyett tanácsos elegendő alvást és rengeteg testmozgást kapni friss levegőn.