A biokatalizátor Szulfit-oxidáz okozza a mérgező kénvegyületek átalakulását az aminosavak bomlásával nem toxikus szulfátokká.
Ez létfontosságú, ezért minden organizmusban előfordul. Ha funkcióját genetikai hiba zavarja, akkor szulfit-oxidáz hiány jelentkezik. A vér túl magas szulfit-tartalma negatív hatással lehet másképp egészséges betegekre is.
Mi a szulfit-oxidáz?
A szulfit-oxidáz (génnév: SUOX) egy olyan enzim neve, amely molibdént tartalmaz és 466 aminosavat tartalmaz. A xantin-dehidrogenázok családjába tartozik, és szinte minden szervezetben előfordul. Középen molibdént, egy létfontosságú nyomelemet tartalmaz.
A fém ott biológiailag hozzáférhető formájában molibdát-anionként fordul elő. A szulfit-oxidáz kofaktorként használja (molibdát-molibdopterin vegyület). Az enzim kéntartalmú metionint, ciszteint stb. Tartalmazó aminosavakat, amelyeket élelmezés közben vesznek be, ártalmatlan kén-sókká (szulfátokká) alakítják, amelyek ezután kiválasztódnak a vizelettel. Emlősökben a ként lebontó biokatalizátor elsősorban a májban és a vesékben fordul elő. A szulfit-oxidáz enzim biztosítja, hogy a vér oxigénje kombinálódjon az esszenciális aminosavakkal és más kéntartalmú anyagokkal.
A folyamat során felszabaduló elektronokat az ATP (adenozin-trifoszfát) előállítására használják az elektronszállító láncon keresztül. Az enzim napi egy liter alkoholban található szulfitmennyiség tízszeresét katalizálja.
Funkció, hatás és feladatok
Mindenki naponta fogyaszt ként tartalmazó fehérjéket és élelmiszer-adalékanyagokat. Ez utóbbi pácolt zöldségfélékben, grapefruit juiceben stb. Található, és célja, hogy megvédje az ételt a mikrobák fertőzöttségétől és elszíneződésétől. Csokor anyagokat képeznek a borban.
Egyedül a cisztein lebontása 1680 mg mérgező szulfitot eredményez a testben, amelyet a szulfit-oxidáznak azonnal át kell alakítania, hogy a szervek és szövetek ne sérüljenek meg. Az enzim más biokatalizátorokkal együtt működik. A szulfitok mérgezőek, elpusztíthatják a szervezetben létfontosságú anyagokat, és még a legkisebb mennyiségben is gátolhatják a szükséges anyagcserét. Annak érdekében, hogy elvégezhesse a sejtek fontos méregtelenítését, a szulfit-oxidáznak szüksége van a molibdén nyomelemre.
Ennek a fémnek a hiánya súlyos következményekkel járhat. A túl magas higanytartalom szintén gátolhatja a szulfit-oxidáz működését.
Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A szulfit-oxidázt elsősorban a mitokondriumokban, a sejtek "energiaközpontjában" állítják elő. Például patkányokban annak 80% -a a májsejt mitokondriumokban fordul elő. Ezen felül erősen képviselteti magát a vesék sejtjeiben.
A szulfit-oxidáz aktivitásához szükséges molibdén-oxid az enzim aktív központjában található. A tudósok nemrégiben felfedezték, hogy a molibdén-trioxid nanorészecskék helyettesíthetik a molibdénhiányos betegekben. A szervezetben hasonló katalitikus hatással rendelkeznek, mint a természetes enzim. Ily módon a korábban halálos betegségek, például a szulfociszteinuria kezelhetők voltak.
Betegségek és rendellenességek
A szulfit-oxidáz hiánya asztmás és anafilaxiás reakciókat válthat ki egyébként egészséges emberekben is, mivel a parasimpatikus idegrendszer befolyásolja az allergiák kialakulásáért felelős hízósejteket.
Ezenkívül, ha a szulfit-oxidáz szintje túl alacsony, súlyos fáradtsághoz, fejfájáshoz és alacsony vércukorszinthez vezethet. A létfontosságú enzim genetikai hiányának azonban még rosszabb következményei vannak. Az újszülött testi deformációkkal és mentális fogyatékossággal született. Ez az úgynevezett szulfit-oxidáz-hiány vagy szulfociszteinuria molibdén kofaktor (MoCo) hiányos betegségként jelentkezik becslések szerint 100 000–500 000 születéskor. Az izolált szulfit-oxidáz hiányban szenvedő csecsemők hasonló tüneteket mutatnak: súlyos encephalopathia, alig ellenőrizhető rohamok, görcsöség, mikrocefalia, izomlazítás és progresszív agyi atrófia.
Mivel az autoszomális recesszív örökölt enzimhiányos betegséget jelenleg nem lehet hatékonyan kezelni, a kis betegek általában gyermekkorban halnak meg: az el nem bontott kénvegyületek mérgező idegsejteket és a központi idegrendszer myelin burkolatait halmozzák fel, és felhalmozódnak a sejtszövetben. A születés után már problémák vannak az étkezési és a hányás gyomortartalmával. A csecsemők deformált koponyával születnek (kiálló homlok, mély szemmel, túl hosszú szemhéjak, vastag ajkak, kis orr). Az élet első hónapjaiban a lencse eltolódik a szemében.
Az eddig leírt szulfociszteinuria-esetek kb. 75% -át egy MoCo-hiány okozza: A testben a kén lebontásában részt vevő három enzim, a szulfit-oxidáz, a xantin-oxidáz és az aldehid-oxidáz jelentősen csökkent aktivitást mutat. Az izolált szulfit-oxidáz hiányában a SUOX gén mutációja (12. kromoszóma) a felelős. Három változatban jelenik meg: A típusú (mutáció a MOCS1 génben), B típusú (MOCS2 gén) és C típusú (MOCS3 gén). Az A típusú mutáció a leggyakoribb. A cPMP prekurzor molekula képződése gátolt. Az anyag azonban most előállítható és beadható a laboratóriumban.A gyermekpáciens túlélésének javítása érdekében a hiányos betegséget a lehető leghamarabb fel kell diagnosztizálni, és naponta intravénásan alkalmazni kell a molibdátot.
Ily módon legalább további károk kiküszöbölhetők. A gyermek görcsoldó gyógyszert kap a rohamok leküzdésére. Az alacsony fehérjetartalmú étrendet is be kell tartaniuk. Alternatív megoldásként a MoCo Z prekurzor is beadható. Csökkenti a rohamokat és megakadályozza a további agykárosodást. Az orvostudomány nagy reményeket támaszt a korábban gyógyíthatatlan betegség kezelésére molibdén-trioxid nanorészecskékkel, amelyek a szulfit-oxidáz szerepét veszik fel a testben. Annak megállapítása érdekében, hogy a születendő gyermeknek van-e szulfit-oxidáz hiánya, a terhes nőnek ellenőrizheti az amniotikus folyadék S-szulfocisztein szintjét.
.jpg)
