Amniotikus szalag szindróma

A Amniotikus szalag szindróma egy olyan rendellenesség-komplex, amely a magzati végtagok összehúzódásából származik, és amniotikus ligandumokhoz kapcsolódik. Az amniotikus szalagot a tojásmembrán belső rétegében lévő szakadás okozza terhesség alatt. A szorított végtagok kezelése a rendellenesség súlyosságától függ.

Mi az amniotikus együttes szindróma?

Az amniotás ligamentum szindróma olyan rendellenesség-komplex, amely a magzati végtagok összehúzódásából származik, és amniotikus ligandumokhoz kapcsolódik. A tünetek megnyilvánulása prenatálisan kitalálható ultrahang segítségével.

Az amniotikus ligamentum szindrómát újszülöttekben kialakuló rendellenességeknek nevezik, amelyeket a születési folyamat során fellépő mechanikai hatások okozzák. A szindróma az izom-csontrendszer másik és veleszületett rendellenesség szindróma. A betegség pontos gyakorisága nem ismert.

A tünetek közvetlenül a születés után jelentkeznek, vagy prenatálisan kitalálhatók ultrahang segítségével. Más malformációs szindrómákkal ellentétben az amniotikus ligamentum szindróma nem genetikai okokból, például mutációkból származik, és nem is örökletes. Az anya bizonyos kockázati tényezői azonban hozzájárulnak a szindróma kialakulásához. Például a tünetek komplexe a várandós anyák különböző anyagcsere-betegségeivel társul.

Az amniotikus szalagok szalagszerű szálak, aminosavakból készültek, amelyek önmagukban nem jelentenek problémát. Helyétől függően azonban megakadályozhatják a magzat átfordulását. Ebben a forgatókönyvben a születendő gyermek beakadhat a szálba. Bizonyos körülmények között az eredmény a beszorult végtagok vérellátásának csökkentése lehet. A szindrómát is nevezik Csipkés gyűrűs szindróma, intrauterin amputáció, Spontán amputáció vagy reduktív végtag rendellenesség ismert.

okoz

Amniotikus ligamentum szindróma esetén az aminosavak sávjai a tojás legbelső rétegének, más néven amnionnak nevezett könnyekből származnak. Ez a könny a terhesség különböző szakaszaiban fordulhat elő, és még nem azonosított okok miatt csökken. Az eddig dokumentált esetek alapján azonban különféle tényezőket azonosítottak, amelyek feltehetően az amniotikus zsinórok nagyobb valószínűségével társulnak.

Ezek a kockázati tényezők magukban foglalják például az anyagi anyagcsere-megbetegedéseket, különösen a cukorbetegséget. Úgy tűnik, hogy a terhesség alatt fellépő teratogén hatások elősegíthetik az amniotikus szalagok kialakulását. Ilyen hatások lehetnek például a röntgen-expozíció vagy bizonyos gyógyszeres bevitel.

A genetikai kapcsolatokat szintén figyelembe kell venni az amniotikus szalagok előfordulásakor. Bizonyos esetek dokumentációja a ligamentumok kialakulásának örökölt fogékonyságát sugallja. A membrán belső rétegében lévő szakadás és az ebből származó aminosav-szálak mechanikai hatásokkal is összekapcsolhatók a terhesség alatt bekövetkező balesetek során.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Tünetek, betegségek és tünetek

A magzatok belekapaszkodhatnak az amniotikus szalagokba. A ragasztókba való bekapcsolódás csökkent véráramlást eredményezhet, amely különféle születési rendellenességeket eredményezhet. Általában az egyik végtag, a lábujj vagy az ujj lecsúszik. A leggyakoribb tünetek a kezek. Az amniotikus szűkületek esetenként különböző tünetekben nyilvánulnak meg.

Időnként a zsugorodás leggyakoribb tünetei a szinaktiliek, az összefonódott ujjak vagy lábujjak értelmében. A köröm rendellenességei is jellegzetes tünetek lehetnek. Egyes esetekben az érintett magzatokban gátolt növekedést figyeltek meg, amely elsősorban a kis csontokban jelentkezik. Az érintett magzatok egyes végtagjai oldalán különbözhetnek és hosszúságúak lehetnek.

Ezen felül néha distalis lymphedema van, amely nyirokduzzanatban nyilvánul meg. Az amniotikus ligamentum szindróma veleszületett ligamentummetszettel vagy lábszárnyal jellemezhető. Szélsőséges eset, amikor a magzat feje összehúzódik. Általában a fej zsugorodása halálos szüléshez vezet. Az amniotikus ligamentum szindróma nem minden esetben okoz rendellenességeket. A szűkített végtagok néha teljesen normálisan alakulnak ki, tünetként csak a fűződő barázdákkal.

Diagnózis és természetesen

A szindróma amniotikus ligamentumai prenatálisan diagnosztizálhatók ultrahang segítségével. Egyes esetekben a postnatális szűkületek továbbra is fennállnak, ami sokkal könnyebbé teszi a diagnózist. Az amniotikus ligamentum szindróma postnatálisan látható rendellenességeit meg kell különböztetni sok más szindróma rendellenességeitől, amelyek nem mechanikai összehúzódások, hanem genetikai mutációk vagy hasonló összefüggések miatt következnek be. Az érintett gyermekek prognózisa a zsugorodás súlyosságától függ.

szövődmények

Az amniotikus szalag szindrómákat veleszületett születési rendellenességeknek nevezik. Ezek a szalagszerű aminosavszálakból állnak, amelyek a magzatot körülveszik. Ennek során megcsíphetik a testrészeket úgy, hogy hibás formájúak legyenek. A legrosszabb esetben intrauterin amputációt okozhatnak. Leginkább az ujjak és a lábujjak le vannak kötve.

Bizonyos esetekben a szindróma rendellenességekhez is vezet, például állkapocs-diszplázia, ajak-hasadék, nyitott has és hát, valamint distalis lymphedema. Az amniotikus ligamentum szindróma nem vezethető vissza genetikai okhoz. Vannak nők, akik a metabolikus betegségek miatt a kockázatviselő csoportba tartoznak.

A röntgen sugárterhelés, a terhesség alatt bekövetkező balesetek és bizonyos gyógyszeres bevitel szintén elősegíthetik a tünetet. Az érintett gyermekeket számos szövődménynek kell szenvednie, és egész életen át gyakran pszichológiai, orvosi és fizioterápiás úton járnak. Mivel minden amniotikus szűkület különbözik, a diagnózis a rendellenességen alapul.

Néhány héttel a szülés után sebészi korrekciós intézkedéseket hoznak. Ez nagy terhet jelent a szülők számára, különösen, ha a gyermeket későbbi években protézissel kell ellátni. Ha a magzatot a fej összehúzódása fenyegeti, prenatális mikroinvazív eljárást kell végrehajtani az anya és a gyermek későbbi szövődményeinek kiküszöbölésére. Előfordul, hogy a végtagok a szűkület ellenére is normálisan fejlődnek, és csak a fűződő barázdákat mutatják.

Mikor kell orvoshoz menni?

A legtöbb esetben az amniotikus ligamentum szindróma tüneteit közvetlenül a születés után vagy még a születés előtt is diagnosztizálják. Az érintett személyek különféle deformációk és rendellenességek szenvednek. Emiatt általában már nem kell orvoshoz fordulni az amniotikus ligamentum szindróma diagnosztizálására. Az érintett személyek azonban rendszeres ellenőrzésektől és vizsgálatoktól függenek, hogy elkerüljék a további panaszokat és szövődményeket felnőttkorban, és ezáltal megkönnyítsék az érintett személy életét.

Az egyes panaszok kezelését azután a megfelelő szakember végzi. Az amniotikus ligamentum szindrómát általában gyermekorvos vagy háziorvos diagnosztizálja. Nem ritkán nemcsak az érintettek, hanem a szülők és a rokonok is függnek a pszichológiai kezeléstől. Ezt a fizikai kezelés mellett kell elvégezni, hogy felnőttkorban ne legyenek pszichológiai panaszok. Rendszerint mindig orvoshoz kell fordulni, ha az amniotikus ligamentum szindróma tünetei újra megjelennek, és megnehezítik a mindennapi életet. Általában azonban a szindróma esetén az érintett végtagot amputálni kell.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az amniotikus ligamentum szindróma kezelése esetről esetre eltérő. Mindaddig, amíg a magzat nem kötődik a szalagokhoz, elegendő a megfigyelés. Ha a prenatális ultrahang súlyos összehúzódásokat mutat, azok elhelyezkedésétől függően, prenatális beavatkozásra lehet szükség a magzat felszabadításához, különösen olyan esetekben, amikor a fej területén összehúzódások veszélyeztetik a gyermek életét.

Az ilyen beavatkozást prenatális műtétnek is nevezik, és a műtét viszonylag új területe. A születés után különböző kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a születési rendellenességek kezelésére. Például a szindaktilákat sebészi úton lehet elválasztani, ha azok súlyosan érintik a csecsemő mozgékonyságát. A megolvadt ujjak vagy a lábujjak szétválasztása és az eltérések, például a lábszárak korrigálása csak akkor történik meg, ha a műtét kockázata nem haladja meg a beteg számára járó hasznot.

Szükség esetén segédeszközök is használhatók, például protézisek. A protézisek helyreállítására a gyógytornában és a pszichológiai ellátásban kerül sor. Ritka esetekben a születés után egy levágott végtagot amputálni kell. Egy ilyen amputációval összefüggésben a szülõket általában pszichoterápia kíséri.

Outlook és előrejelzés

E szindróma eredményeként az érintett személyek többsége általában különböző rendellenességeket és deformációkat szenved. Mindenekelőtt csökken a vérellátás a testben, ami az egész szervezet számára egészségtelen. Elsősorban a beteg kezét érinti, így mozgáskorlátozások és egyéb korlátozások léphetnek fel a mindennapi életben. A rendellenességek a körmökön is előfordulhatnak.

A végtagok amniotikus ligamentum szindrómában különböző hosszúságúak lehetnek. Ez ugratáshoz vagy zaklatáshoz vezethet, különösen gyermekeknél, és így jelentősen ronthatja a beteg életminőségét. Az érintettek többsége kifejleszti az ún. Ezeket a szövődményeket azonban nem minden esetben kell megtenni, így bizonyos esetekben a gyermek normálisan fejlődik ki a szindróma ellenére.

A kezelés történhet műtéti beavatkozások vagy különféle terápiák segítségével, és viszonylag jól korlátozza a tüneteket. Nincsenek különösebb komplikációk. A legtöbb esetben a szindróma nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

megelőzés

Különféle megelőző intézkedések állnak rendelkezésre az amniotikus ligamentum szindróma esetén, amelyek hatékonysága ellentmondásos. Például a várandós anyáknak csökkenteniük kell a kockázati tényezőket, például a röntgen-expozíciót vagy a gyógyszerhasználatot terhesség alatt.

Utógondozás

Amniotikus ligamentum szindróma esetén a nyomonkövetési lehetőségek általában nagyon korlátozottak. Ez a szindróma egy veleszületett betegség, amely rendellenességekkel fordul elő. Ezeket azonban csak tünetileg és nem ok-okozzák, így a teljes gyógyulás nem fordulhat elő.

A legtöbb esetben az amniotikus ligamentum szindróma tüneteit egy műtéti eljárással kezelik, amelynek célja az egyes rendellenességek és panaszok enyhítése. A műtét után az érintett személynek pihennie kell és gondoskodnia kell a testéről. Kerülni kell a sportot vagy más fárasztó tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a testet.

Fizioterápiára is szükség lehet az amniotikus ligamentum szindróma tüneteinek teljes enyhítésére és a test mozgásának helyreállítására. Néhány gyakorlat otthon is elvégezhető a kezelés felgyorsítása és a kellemetlenség csökkentése érdekében.

Mivel az amniotikus ligamentum szindróma gyakran pszichológiai panaszokat vagy depressziót okozhat, a barátokkal vagy a családjával folytatott beszélgetések nagyon hasznosak. Ugyanakkor kapcsolatba lehet lépni az amniotikus ligamentum szindróma más betegeivel is, mivel ez lehetővé teszi az információk cseréjét.

Ezt megteheted magad is

Az amniotikus ligamentum szindrómában szenvedő betegek a test és a végtagok összehúzódásaitól szenvednek, amelyek az érintett személyek esetében eltérően fejezik ki magukat. Mivel a zsugorodás méhben zajlik, a betegek a megfelelő születési rendellenességekkel születnek.

Ennek eredményeként elsősorban a szülők kezdenek megfelelő csecsemőterápiát kezdeményezni és a deformációk kezeléséért felelősek. Általában az újszülött betegek már a csecsemőknél is elvégzik az első műtéti beavatkozást azzal a céllal, hogy korrigálják a prenatális összehúzódások eredményeként kialakult deformációkat.

A szülők kísérik a gyermeket a szükséges kórházi tartózkodás alatt, és a kórházi tartózkodás után az orvos utasításai szerint otthon is gondozzák a gyermeket. A műtéteken túl az ortopédiai talpbetétek is használhatók a tünetek enyhítésére, például a lábszárnyas betegek esetében. Ezenkívül sok beteg fizioterápiás kezelést kap annak érdekében, hogy a deformált végtagok ellenére elegendő motoros készséget képezzen ki.

Egyes betegek esetében a betegség egész életében kozmetikai hibát jelent, amely műtéti korrekció hiányában érzelmi stresszt okozhat. Az esztétikátlannak tartott zsugorodás egyes érintett személyeken alacsonyabbrendű komplexeket eredményez, így sürgősen pszichológus konzultációra van szükség. A hibát részben elrejtheti a ruházat választása.