Antitest-hiány szindróma

A Antitest-hiány szindróma (AMS) a veleszületett és szerzett immunhiányok együttes kifejezése, amelyekre különösen jellemző az immunoglobulin G hiánya. Ennek az immunhiánynak köszönhetően fokozottan érzékeny a fertőzés. A kezelés különösen a folyamatosan előforduló súlyos fertőzések esetén javasolt.

Mi az ellenanyag-hiány szindróma?

Az antitesthiányos szindróma kifejezés számos veleszületett és szerzett immunhiányt jelent, amelyeket antitestek hiánya kísér. A veleszületett immunhiányt együttesen változó immunhiányos szindrómának (CVID) nevezik. Körülbelül 25 000 emberből egy gyakoriságot kapnak a CVID-re.

Feltételezzük, hogy Németországban mintegy 800–3200 ember szenved a betegség veleszületett formájában. Ennek megfelelően a CVID nagyon ritka szindróma. Ez a leggyakoribb más veleszületett immunhiányos betegségekkel kapcsolatban. A megszerzett AMS sokkal gyakoribb, és a korábban már létező különféle körülmények okozhatják.

Az antitesthiányos szindróma kapcsán túl kevés immunoglobulin G típusú antitest képződik.Ammunoglobulin G hatékony baktériumokkal és vírusokkal szemben. Ezért az immunoglobulin G hiánya nagy érzékenységet okoz a fertőzésekkel szemben, ami főként légzőszervi fertőzésekhez vezet. Az antitesthiányos szindrómát leggyakrabban gyermekkorban és korai felnőttkorban diagnosztizálják.

okoz

Az antitesthiányos szindróma számos genetikai vagy szerzett betegség csoportja. A veleszületett AMS génmutációinak nagy része azonban még nem ismert. Néhány esetben a gén elhelyezkedése már lokalizálható volt. Megállapítottuk, hogy a TNFRSF13B gén különböző mutációi a 17. kromoszómán immunhiányhoz vezethetnek.

A legtöbb immunhiány öröklődése szintén nem ismert. Mind a szórványos, mind a családi betegségeket megfigyelték. Különböző májbetegségek, rossz életkörülmények, kemoterápia vagy sugárterápia szintén vezethetnek az ellenanyagok szerzett hiányához.

Mint már említettük, az antitesthiányos szindróma fő jellemzője a baktériumokkal és vírusokkal szemben ható immunoglobulin G hiánya. Ha hiányzik, akkor bakteriális vagy vírusos fertőzések ellenőrizetlenül terjedhetnek. Az antitesthiányt a B-sejtek szabályozási hibái okozzák. A tünetek súlyossága a szindrómán belül változó.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Tünetek, betegségek és tünetek

Az antitesthiányos szindrómában számos tünet fordulhat elő. A krónikus légzőszervi megbetegedéseken kívül számos egyéb fertőzés, emésztőrendszeri rendellenesség, bőrbetegség, nyirokcsomó duzzanat, granulóma, autoimmun betegség és daganatok is vannak. A kapszulázott baktériumok, például a Streptococcus pneumoniae, a Haemophilus influenzae és a Moraxella catarrhalis dominálnak a légzőszervi betegségekben.

Az enterovírusok agygyulladást okozhatnak. A lamblia gyakran hasmenéses betegségeket okoz, a mikoplazmák pedig gyakran megfertőzik a húgyútokat. Az állandó hasmenés miatt a tápanyagok már nem felszívódnak megfelelően. Hiányossági tünetek fordulhatnak elő.

Az alsó légutak néha kibővülnek (hörgőcsökék), ami állandó köhögési görcsökhöz és köpethez vezet. A hörgőkivágást gyakran krónikus bakteriális fertőzések kísérik, amelyek tovább ronthatják a hörgőfalot. A lép és a máj is kibővül. Az úgynevezett granulómák gyakran alakulnak ki a tüdőben, lépben, májban és csontvelőben.

Ezek speciális szerkezetű gyulladásos fókuszok. Bőrváltozások, például fehér foltbetegség, hajhullás vagy granulóma a bőrön is előfordulhatnak. Sok esetben autoimmun betegségek is vannak. Gyakran reumatikus ízületi gyulladást, immunológiai rokon vérlemezke- vagy vérhiányt és ártalmas vérszegénységet figyelnek meg.

A thymus, a nyirokrendszer vagy a gyomor daganata is kísérheti az antitesthiányos szindrómát. Általában azt kell feltételezni, hogy az ellenanyag-hiányos szindrómás betegek várható élettartama valamivel alacsonyabb, mint a normál populációé.

A betegség veleszületett formájának ritkasága miatt azonban itt kevés statisztikai adat áll rendelkezésre. Az antitesthiány megszerzett formái gyógyíthatók az alapbetegség kezelésével, szemben a veleszületett formákkal.

Diagnózis és természetesen

Ismétlődő fertőző betegségek esetén az orvos meghatározhatja az AMS gyanúját. A diagnózist akkor erősítik meg, ha a vérben túl kevés G immunglobulin található. Az A és M immunglobulinok szintén gyakran alacsonyak. A veleszületett és a szerzett AMS megkülönböztetése érdekében más vizsgálatokat is végeznek, például meghatározzák a fehérje kiválasztását a vizeletben vagy a fehérje veszteséget a bélben.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az antitest-hiány szindróma gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Bárki, aki hirtelen felfedezi az emésztőrendszeri rendellenességeket, bőrbetegségeket vagy olyan légúti panaszokat, amelyeket más okból nem lehet visszavezetni, ezt orvosi úton kell ellenőrizni. Ha az ellenanyag-hiány szindrómát korán észlelik, akkor általában szövődmények nélkül gyógyítható. Ha azonban a szindróma nem észlelhető, a fertőzések tovább növekednek a betegség előrehaladtával.

Legkésőbb súlyos panaszok és növekvő fizikai vagy érzelmi kellemetlenség észlelése esetén orvoshoz kell fordulni a tünetekkel. Szerv-elégtelenség vagy anafilaxiás sokk esetén a sürgősségi orvoshoz azonnal konzultálni kell.

Azoknak az embereknek, akiknek családjában AMS-es eset fordul elő, rendszeres ellenőrzéseket kell végezni és további információkat kell kapniuk az immunrendszer betegségeiről. Ha olyan szokatlan tünetek jelentkeznek, amelyek legkésőbb egy-két hét elmúlásával nem szűnnek meg, keresse fel orvosát. Egyéb kapcsolattartó személyek a reumatológusok, immunológusok és a megfelelő immunhiányos szakemberek.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az antitesthiányos szindróma fő jellemzője az immunoglobulin G hiánya, amely baktériumok és vírusok ellen hat.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Veleszületett antitesthiányos szindróma esetén a kezelésre csak azoknak a személyeknek van szükségük, akiknek tünetei vannak. Az AMS ilyen formája esetén nincs ok-okozati terápia.A betegeknek életük során intravénás vagy szubkután infúzióval kell ellátniuk az immunoglobulint, és az infúziót rendszeresen kell elvégezni.

Intravénás infúziókat adnak minden két-hat hetente. Ezekkel az infúziókkal 200–600 milligramm immunglobulint adnak be a testtömeg-kilogrammonként. Szubkután infúzió esetén hetente szignifikánsan kevesebb immunoglobulint kell beadni.

A meglévő bakteriális fertőzéseket antibiotikumokkal harcolják. Ha van szerzett AMS, akkor az alapbetegséget kezelni kell. Ezekben az esetekben az AMS teljesen gyógyulhat.

Utógondozás

Az ellenanyag-hiányos szindróma utókezelésének szükségessége gyakran plazmacytómából vagy multiplik myeloma, limfóma vagy vérrákból származik. Ezek a súlyos daganatos betegségek szakmai kezelést igényelnek. A terápiának a nyomonkövetési ellátás során figyelemmel kell kísérnie az ebből eredő antitesthiányos szindrómát is.

Az antitestek hiánya növeli a fertőzés kockázatát. A daganatok által meggyengített szervezetben a fertőzés sokkal halálosabb lehet, mint egy olyan testben, amely elegendő ellenanyagot képes előállítani. Ezenkívül a sugárzás vagy a kemoterápia az egészséges sejtanyagokat is támadja meg. Ez tovább gyengíti a túlélésért küzdő szervezetet.

Az utógondozási intézkedések célja annak igazolása, hogy a beteg orvosi megfigyelés alatt áll. Ez lehetővé teszi a daganat megismétlődését vagy megváltozását, ami a probléma gyorsabb észlelését teszi lehetővé. A rendszeres utókezelés elengedhetetlen, ha antitesthiányos szindrómája van. Az általános betegségkockázat jelentősen megnő.

Ezenkívül az említett daganatok másodlagos károkat okozhatnak. Ezért rendszeresen nyomon kell követni a kinevezéseket. Felmérések és különféle ellenőrzések révén biztosítják, hogy mindent megtettek az érintettek életminősége érdekében.

Az elsődleges vagy szekunder ellenanyag hiányos szindrómát ugyanakkor a hosszú távú táplálkozás is kiválthatja. Ennek eredményeként bakteriális légúti fertőzéseket vagy a gyomor-bélrendszeri fertőzéseket kell nyomon követni. Ugyanakkor meg kell szüntetni az alapbetegséget vagy az azt kiváltó táplálkozási helyzetet.

Outlook és előrejelzés

Azoknál az embereknél, akiket a veleszületett antitesthiány szindróma szenved, lehet, hogy tünetmentesek az életre. Nem tapasztal semmilyen károsodást, és nem kell semmiféle orvosi kezelést igénybe vennie.

Másrészről a panaszos betegek ismétlődő egészségügyi problémákat tapasztalnak, amelyekre tartós enyhítés nem érhető el. Rendszeres időközönként infúziót kell adnia magának, hogy az egészség nem romolhat. Ha az infúziót folyamatosan használják, a szervezet megfelelő módon ellátható a hiányzó antitestekkel.

Mivel azonban ezeket a test nem reprodukálja kielégítő mértékben, és heteken belül újra lebontja, az egészség fenntartása érdekében ismételt kezelést kell végezni. Ha ennek vannak kitéve, az egészségi állapot rövid időn belül jelentősen romlik.

Megszerzett antitesthiányos szindróma esetén a prognózis kilátásai optimálisabbak, mint a veleszületett szindróma esetén. Ebben az esetben a szervezetnek csak ideiglenesen kell elegendő antitestet biztosítani. Az alapbetegségtől függően egyszeri vagy több infúzió fordulhat elő a gyógyulási folyamatban.

Amint az alapbetegség gyógyul vagy a szervezet megfelelően stabilizálódik, önmagában előállítja a szükséges mennyiségű immunoglobulint. Ez az ellenanyag-hiány szindróma állandó gyógyulásához és a tünetek alóli mentességhez vezet.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

megelőzés

A veleszületett ellenanyag-hiány szindróma nem megelőzhető. Csak a fertőző betegségek megelőzésére lehet intézkedéseket hozni. Ez magában foglalja a fertőzés kockázatának csökkentését. Az immunhiányos embereknek kerülniük kell a nagy tömegeket, különösen akkor, ha fokozódik a fertőzés kockázata.

Az egészséges életmód, kiegyensúlyozott étrend és rengeteg testmozgás segít elkerülni az AMS megszerzett formáját. Az alkoholtól és a dohányzástól is tartózkodnia kell. Az egészséges életmód támogathatja az alapbetegség terápiáját és javíthatja a gyógyulás esélyét.

Utógondozás

Az ellenanyag hiányos szindróma utókezelésének szükségessége gyakran plazmacytómából vagy multiplik myeloma, limfóma vagy vérrákból származik. Ezek a súlyos daganatos betegségek szakmai kezelést igényelnek. A terápiának a nyomonkövetési ellátás során figyelemmel kell kísérnie az ebből eredő antitesthiányos szindrómát is.

Az antitestek hiánya növeli a fertőzés kockázatát. A daganatok által meggyengített szervezetben a fertőzés sokkal halálosabb lehet, mint egy olyan testben, amely elegendő ellenanyagot képes előállítani. Ezenkívül a sugárzás vagy a kemoterápia az egészséges sejtanyagokat is támadja meg. Ez tovább gyengíti a túlélésért küzdő szervezetet. Az utógondozási intézkedések célja annak igazolása, hogy a beteg orvosi megfigyelés alatt áll.

Ez lehetővé teszi a daganat megismétlődését vagy megváltozását, ami a probléma gyorsabb észlelését teszi lehetővé. A rendszeres utókezelés elengedhetetlen, ha antitesthiányos szindrómája van. Az általános betegségkockázat jelentősen megnő. Ezenkívül az említett daganatok másodlagos károkat okozhatnak. Ezért rendszeresen nyomon kell követni a kinevezéseket. Felmérések és különféle ellenőrzések révén biztosítják, hogy mindent megtettek az érintettek életminősége érdekében.

Az elsődleges vagy szekunder ellenanyag hiányos szindrómát ugyanakkor a hosszú távú táplálkozás is kiválthatja. Ennek eredményeként bakteriális légúti fertőzéseket vagy a gyomor-bélrendszeri fertőzéseket kell nyomon követni. Ugyanakkor meg kell szüntetni az alapbetegséget vagy az azt kiváltó táplálkozási helyzetet.

Ezt megteheted magad is

Az antitesthiányos szindróma (AMS), amely észlelhető a G immunglobulinok, más néven gamma-globulinok, viszonylagos hiányán keresztül, az immunrendszer érzékeny gyengülését jelenti bakteriális és vírusos fertőzések ellen. A gamma-globulinok képezik az ellenanyagok nagy részét a vérplazmában. Mindegyik olyan specifikus kórokozóra irányul, amelyekkel az immunrendszer már szembesült, és amelyek az M immunglobulinokon keresztül biztosítják a megfelelő immunválaszt.

A mindennapi élet viselkedésének adaptálása és a hatékony önsegítő intézkedések megkövetelik a betegséget okozó tényezők ismertetését. Az AMS genetikai vagy bizonyos körülmények, például szélsőséges protein hiány vagy kemoterápia vagy sugárterápia által kiváltható.

Ha a betegséget genetikai tényezők okozták, akkor az önsegítő intézkedések elsősorban a fertőzés forrásaitól való távolmaradásból állnak. Ez azt jelenti, hogy kerülni kell az emberekkel való érintkezést, akik nyilvánvalóan megfáznak, mivel az immunrendszer nem képes ellensúlyozni az elfogyasztott fertőző baktériumokat.

Ugyanez a viselkedés a mindennapi életben akkor is célszerű a megszerzett AMS esetében, ha az okok ismertek, de bizonyos okokból nem akadályozhatók meg, például más egészségügyi hatások elérése érdekében. Azokban az esetekben, amikor más súlyos egészségügyi rendellenességek, például autoimmun betegségek vagy daganatok lehetnek az AMS okai, ezeket gyorsan meg kell tisztázni, hogy a hatékony kezelés a lehető legkorábban megkezdhető legyen.