Antifoszfolipid szindróma

A Antifoszfolipid szindróma, szintén Hughes-szindróma A vér alvadási folyamata zavarokhoz vezet. Az érintett személyek gyorsabban szenvednek trombózistól; a betegség gyakran a terhesség szövődményeihez is vezet.

Mi az antifoszfolipid szindróma?

Az antifoszfolipid szindróma olyan rendellenesség, amely miatt a test tévesen állít elő antitesteket nem ellenséges fehérjék ellen. Az antifoszfolipid szindróma az artériákban a vérsejtek összerakódásához, valamint a terhesség alatt fellépő szövődményekhez, a legrosszabb esetben pedig vetélésekhez vezethet.

A lábakban gyakori a vérsejtek összerakódása, más néven mélyvénás trombózis. Összerakódhatnak olyan létfontosságú szervekben is, mint a vesék vagy a tüdő. Az ebből eredő károsodás a gyűrődés méretétől és helyétől függ.

Például az agyi vérrög insulthoz vezethet. Az antifoszfolipid szindróma nem gyógyítható, de az orvosok egyedi gyógyszereket is alkalmazhatnak az érintett vérrögök kockázatának csökkentésére.

okoz

Az antifoszfolipid szindróma során a test antitesteket állít elő a foszfolipideket kötő fehérjék ellen - ez a lipid olyan fajta, amely különleges szerepet játszik a vérrögképződésben.

Az antitesteket általában az inváziós idegen testek, például baktériumok és vírusok kiküszöbölésére állítják elő. Az antifoszfolipid szindróma kétféle típusa létezik. Az elsődleges antifoszfolipid szindrómában a betegség mellett nincs más autoimmun betegség. Ha azonban más autoimmun betegség is fennáll, például lupus, akkor ezt másodlagos antifoszfolipid szindrómának nevezik. Ebben az esetben a másik betegséget tekintik az antifoszfolipid szindróma okainak.

Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek, de bizonyos tényezők kapcsolódtak ehhez. Például. egyes fertőzések elősegítik az antifoszfolipid szindróma kialakulását. Ide tartoznak: szifilisz, HIV, hepatitis C, malária. Egyes gyógyszerek, például a hidrazalin vagy az amoxicillin antibiotikum szintén növelik a kockázatot. A genetikai öröklődést nem igazolták, de az antifoszfolipid szindróma gyakoribb a családokon belül.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az antifoszfolipid szindróma rendszerint viszonylag egyértelmű panaszokkal és tünetekkel jár. A betegséget azonban nem lehet teljes mértékben gyógyítani, ezért csak tüneti kezelést lehet megkezdeni. Az érintett személyeket viszonylag gyakran szenvedik vetélések.

Embolizmusok és trombózisok is előfordulnak, amelyek nagyon negatív hatással vannak az érintett életminőségére és mindennapi életére. Az antifoszfolipid szindróma jelentősen megnövelheti a stroke vagy a szívroham kockázatát, így az érintettek várható élettartama gyakran súlyosan korlátozott. A veseinfarktus az antifoszfolipid szindróma tipikus tünetei is.

Sok esetben a betegek tüdőembóliaban szenvednek, és meghalhatnak belőle. A tüneteket súlyos vérzés kíséri a bőrön. A karok és a lábak gyakran duzzanatot és fájdalmat okoznak. Ez korlátozott mobilitást is eredményez.

Hasonlóképpen, az érintett személyek nem ritkán szenvednek az antifoszfolipid szindróma tüneteivel kapcsolatos pszichológiai panaszoktól. A tünetek általában kezelés nélkül fokozódnak, így az öngyógyulás nem jelentkezik. Végül, ha nem kezelik, a szindróma a belső szervek károsodásához és a beteg további halálához vezet.

Diagnózis és természetesen

Ha egy személynél többször is előfordult trombózis vagy megmagyarázhatatlan abortusz, az orvos rendelhet vérmintát, hogy vizsgálja meg, hogy vannak-e rendellenes csomók, vagy találhatók-e antitestek a foszfolipiddel szemben.

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálására szolgáló vérvizsgálatok a következő antitestek legalább egyikét keresik: lupus antikoaguláns, antikardiolipin, béta-2 glikoprotein I (B2GPI). Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához az ellenanyagokat legalább kétszer kell kimutatni a vérben, legalább 12 hetes intervallumban elvégzett tesztekkel.

A tünetek nehezen észlelhetők. Ha a karok vagy a lábak szokatlan duzzadása észlelhető, az érintett személynek óvintézkedésként konzultálnia kell orvosával, valamint a terhesség első 20 hetében fellépő szokatlan vérzéssel.

szövődmények

Az antifoszfolipid szindróma az egyik viszonylag gyakori autoimmun betegség. A tünet túlnyomórészt minden életkorú nőknél fordul elő.A látó jelek a végtagok bőrének kékes elszíneződése, valamint a test különböző részeiben megjelenő dermatológiai fekélyek.

Belül már hiányzik a vérlemezkék. Ezenkívül a vörösvértestek pusztulása is zajlik. A szenvedőket azonnal kezelni kell, mivel paradox módon vérzés fordulhat elő. Az antifoszfolipid szindróma szövődményeinek kockázata széles. A veszélyeztetett nők hajlamosak a trombózisra és vetélésre.

Terhes nőknél fennáll a magzat intrauterin halálának lehetősége. Ha a kezelés késik, további komplikációk súlyosbíthatják a tünetet. Ezek közé tartozik a fokozott szívroham, stroke, tüdőembólia és még veseinfarktus kockázata. Az antifoszfolipid antitestek kimutathatók egészséges emberekben és reumás betegekben is.

A szindróma önálló betegség vagy gyógyszerreakció részeként fordulhat elő. Gyakrabban azonban egy autoimmun betegségre épül. A krónikus rheumatoid arthritis, a psoriasis arthritis, a scleroderma, a rák, valamint a HIV és a hepatitis figyelembe veszik. Az orvosi eredmények határozzák meg a kezelési tervet.

A beteget általában ASA-val, heparinnal, aszpirinnel vagy plazmaferézissel kezelik. Ha már előfordult trombózisos esemény, akkor antikoaguláns gyógyszert kell felírni hosszabb ideig. Ha a terhes nőkben nincs vetélés vagy thrombus, klinikailag szorosan megfigyelik őket, hogy biztonságosak legyenek.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha ismétlődő trombózis, embolia vagy megmagyarázhatatlan abortusz fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Az orvos vérmintát és átfogó betegkonzultációt használhat annak meghatározására, hogy van-e antifoszfolipid szindróma, és ha szükséges, azonnali kezelést indíthat. Az, hogy szükséges-e orvoshoz látogatni, elsősorban a tünetek típusától és súlyosságától függ. Az antifoszfolipidek hiányában gyakran nincs egyértelmű tünet.

Ha azonban a karokon és a lábakon duzzanat észlelhető, amely nem tulajdonítható más oknak, orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a terhesség első felében bekövetkezett szokatlan vérzésre, általában a szív-érrendszeri panaszokra vagy a szokatlan láz tünetekre.

Agyvérzés, szívroham vagy tüdővérzés esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni. A hirtelen húgyvisszatartás és szúró oldalfájás veseinfarktusra utal, amelyet szintén azonnal kezelni kell. Szélsőséges esetekben az elsősegély-nyújtási és újraélesztési intézkedéseket meg kell tenni, amíg a mentőszolgálat meg nem érkezik.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az antifoszfolipid szindróma kezelése általában olyan gyógyszer beadását jelenti, amely csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát.

Ha trombózist észlelnek, a kezelés vérhígítóval történő gyógyszeres kezelésből áll. Ide tartoznak: heparin, warfarin és aszpirin. A terápia ideje alatt alkalmazott hasonló kezelés bonyolultabb, drágább és rendszeres injekciókat igényel, amelyeknek bizonyos mellékhatások kockázata fennáll. Az aszpirint és a heparint terhesség alatt is fel lehet írni. A warfarint általában nem használják, mert terhességi hibákat okoz.

Az orvos csak ritkán javasolja a warfarint, ha az előnyök meghaladják a kockázatokat. A vérhígító terápia terhesség alatt bonyolult, de nagyon sikeresen megakadályozza az antifoszfolipid szindróma által okozott vetélést. A megfelelő kezelés alatt az orvos megvizsgálja a vér véralvadási képességét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a beteg sebe jól gyógyul-e sérülés esetén.

Outlook és előrejelzés

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa a vaszkuláris elzáródások helyétől és a trombózisok előfordulásának gyakoriságától függ. Fejlett trombózis után hosszabb terápiás időt kell várni a tünetektől való mentesség érdekében. B.

Az állandó gyógymód lehetséges, egészséges életmód esetén valószínű. Azoknak a terhes nőknek, akik korábban nem szenvedtek trombózist, jó kilátások vannak a gyógyulásra. Egyszer kezelni fogják, és számíthat arra, hogy a terhesség végéig nem tapasztal károsodást.

A kilátások kevésbé optimisták azon nők esetében, akik röviddel a szülés után több érrendszeri elzáródástól szenvednek, vagy azoknak, akiknél műtét után több vérrögöt diagnosztizáltak. Fennáll annak a veszélye, hogy a vaszkuláris összehúzódások számos kisebb és nagyobb érbe terjednek. Ez olyan vérképződést idéz elő, amelyben számos szerv nincs ellátva megfelelő tápanyagokkal és hírvivő anyagokkal egyidejűleg. Szerv-elégtelenség esetén a beteg életveszélyes állapotban szenved.

Minél gyakrabban szenved a beteg életében trombózis, annál rosszabb lesz a prognózisa. A megkönnyebbülés életstílus megváltoztatásával érhető el, megtanulva érzékenyen reagálni a korai figyelmeztető jelzésekre vagy elővigyázatossági technikák alkalmazásával. Ugyanakkor jelentősen csökken a bekövetkezés valószínűsége.

megelőzés

Az antifoszfolipid szindróma nincs megelőzve. Ha azonban tisztában van betegségével és terápiában lehet, a mindennapi élet bizonyos szempontjait figyelembe kell venni. Vérhígítás esetén kerülni kell az érintkezési sportot, valamint puha fogkefét és elektronikus borotvát kell használni. Ha nem szed gyógyszert, akkor minden orvosi kezeléssel tájékoztatni kell az orvost.

Utógondozás

Az antifoszfolipid szindróma esetében általában nem állnak rendelkezésre különös nyomon követési lehetőségek. A beteg elsősorban orvosra bízza a betegség kezelését, hogy enyhüljenek a tünetek és elkerülhetők legyenek a további komplikációk. A teljes gyógyulást azonban nem lehet mindig elérni. Minél előbb felismerik az antifoszfolipid szindrómát, annál nagyobb a valószínűsége a betegség pozitív lefolyásának.

A legtöbb esetben ezt az állapotot gyógyszeres kezeléssel kezelik. Meg kell jegyezni, hogy a lenyelés különféle mellékhatásokhoz vezethet. Mindenekelőtt figyelmet kell fordítani a gyógyszeres kezelés rendszeres alkalmazására, figyelembe véve a más gyógyszerekkel való esetleges kölcsönhatásokat. Forduljon orvosához, ha nem biztos benne.

A vetélést gyakran a gyógyszer bevétele megakadályozhatja. Ezenkívül az antifoszfolipid szindróma más betegeivel való kapcsolattartás pozitív hatással lehet e betegség további lefolyására. Nem ritka, hogy ez információcserét eredményez, amely hasznos lehet a további folyamatban. A barátok és a család támogatása szintén nagyon hasznos lehet.

Ezt megteheted magad is

Az antifoszfolipid szindróma formájától függetlenül minden beteg részesül az egészséges életmód előnyeiből, amely csökkenti a trombembóliás események kockázatát. Első és legfontosabb: a dohányzásról való leszokás. A folyadékhiány és a testmozgás, az elhízás és a magas vérnyomás, amelyet hosszú ideje nem kezeltek, egyéb tényezők, amelyeket az életmód megváltoztatása könnyen befolyásolhat.

Az APS-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell az ösztrogén alapú fogamzásgátlók alkalmazását, mivel ezek elősegíthetik a trombózis kialakulását. Minden hormonmentes fogamzásgátló alternatívaként használható. Szakemberrel folytatott konzultáció után lehetőség van egy úgynevezett mini tabletta bevételére is, amely a progesztin alapú.

A megnövekedett kockázat miatt a terhességet gondosan kell megtervezni. Az antifoszfolipid szindróma kezelését a terhesség ideje alatt ennek megfelelően módosítani kell a spontán vetélések elkerülése és a magzat veszélyeztetésének elkerülése érdekében. Ezért az APS által érintett nőknek, akik terhességet szeretnének, kellő időben tájékozódniuk kell a terhesség alatt fellépő lehetséges kockázatokról és kezelési lehetőségekről.

Tünetmentes APS-betegek, akik alacsony dózisú acetil-szalicilsavval kezeltek, vagy akiket csak megfigyeltek, alig korlátoznak életmódjukat. Ennek értelme számukra, hogy megismerkedjen a trombózis lehetséges jeleivel, hogy szükség esetén gyorsan elindíthassák a terápiát.

A tapasztalatcsere az önsegítő csoport más érintett személyeivel is sok segítséget jelent az APS-ben szenvedő betegek számára a mindennapi élet megbirkóztatásában.