Mi a II-es faktor hiánya?
A II-es faktor hiánya nagyon ritka véralvadási rendellenesség. Sérülés vagy műtét után túlzott vagy elhúzódó vérzést eredményez.
A II. Faktor, más néven protrombin, a májában előállított fehérje. Lényeges szerepet játszik a vérrögképződésben. Ez a véralvadások megfelelő kialakulásában szerepet játszó mintegy 13 alvadási faktor egyike.
Melyek a II-es faktor hiányának tünetei?
A tünetek enyhétől súlyosig változhatnak. Nagyon enyhe esetekben a véralvadás a normálnál lassabb lehet.
Súlyos II-es faktorhiány esetén a tünetek a következők lehetnek:
- köldökzsinór vérzés születéskor
- megmagyarázhatatlan véraláfutás
- rendellenes vérzés szülés, műtét vagy sérülés után
- hosszan tartó orrvérzés
- az ínyből vérzik
- nehéz vagy elhúzódó menstruációs periódusok
- belső vérzés a szervekben, izmokban, koponyában vagy agyban (viszonylag ritka)
Milyen szerepet játszik a II. Faktor a normális véralvadásban?
A II. Faktor hiányának megértése segít megérteni a II. Faktor (protrombin) és aktivált változatának, a IIa faktor (trombin) szerepét a normális véralvadásban. A normális véralvadás négy szakaszban történik, az alábbiakban ismertetjük.
Érszűkület
Ha sebet vagy műtétet végez, az erek elszakadnak. A törött erek azonnal összehúzódnak, hogy lassítsák a vérveszteséget.
A sérült erek ezután speciális sejteket engednek ki a véráramba. Jelzik a véráramban keringő vérlemezkéket és alvadási faktorokat, hogy jöjjenek a seb helyére.
Trombocita dugó kialakulása
A vérlemezkék (az alvadásért felelős speciális vérsejtek) reagálnak először a sérült erek helyére.
Ragaszkodnak a sérült erekhez és egymáshoz, átmeneti foltot hozva létre a sérülés felett. A véralvadás ezen első szakaszát elsődleges vérzéscsillapításként ismerik.
Fibrin dugó kialakulása
Amint a vérlemezkék ideiglenes dugót képeznek, a véralvadási II faktor (protrombin) aktivált változatára, a IIa faktorra (trombin) változik. A IIa faktor az I. faktor (fibrinogén) hatására a húros fehérje fibrin képződik.
A fibrin az ideiglenes vérrögbe és annak köré tekeri magát, amíg kemény fibrin alvadék lesz belőle. Ez az új vérrög lezárja a megtört eret, és védőburkolatot hoz létre a seb felett. Ezt másodlagos vérzéscsillapításnak nevezzük.
Sebgyógyulás és a fibrin dugó feloldódása
Néhány nap múlva a thefibrin alvadék zsugorodni kezd, a seb széleit összehúzva elősegíti az új szövetnövekedést. Amint az új szövet bezárja a sebet, a fibrin alvadék feloldódik.
Ha nincs elegendő II-es faktor, a test nem lesz képes megfelelően képezni a másodlagos fibrinrögöket. Ennek eredményeként elhúzódó és túlzott vérzése lehet.
Mi okozza a II. Faktor hiányát?
A II. Faktor hiánya öröklődhet. Betegség, gyógyszerek vagy autoimmun válasz eredményeként is megszerezhető.
Az örökletes II-es faktor hiánya rendkívül ritka. Recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy a betegség továbbadásához mindkét szülőnek magával kell hordoznia a gént. A világon jelenleg csak 26 dokumentált esetben fordul elő öröklött II-es faktor hiány.
A megszerzett II-es faktor hiányát általában egy mögöttes állapot okozza, például:
- K-vitamin hiány
- májbetegség
- gyógyszerek, például antikoagulánsok (pl. warfarin vagy Coumadin)
- autoimmun inhibitorok termelése, amelyek letiltják az egészséges alvadási faktorokat
Hogyan diagnosztizálják a II-es faktor hiányát?
A II-es faktor hiányának diagnosztizálása az Ön kórtörténetén, a vérzéssel kapcsolatos problémák családi kórelőzményén és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. A vérzési rendellenességek laboratóriumi tesztjei a következők:
- Faktortesztek: Ezek a tesztek ellenőrzik a konkrét tényezők teljesítményét a hiányzó vagy gyengén teljesítő tényezők azonosítására.
- II. Faktor vizsgálatok: Ezek a vérben a II. Faktor szintjét mérik.
- Protrombin idő (PT): A PT az I., II., V., VII. És X. faktor szintjét méri a vérrögképződés gyorsasága alapján.
- Részleges protrombin idő (PTT): A PT-hez hasonlóan ez a VIII, IX, XI, XII és von Willebrand faktorok szintjét méri a vérrögképzés gyorsasága alapján.
- Egyéb vizsgálatok: Ezeket a vérzési problémákat okozó alapbetegségek tesztelésére lehet elvégezni.
Hogyan kezelik a II-es faktor hiányát?
A II-es faktor hiányának kezelése a vérzés szabályozására, az alapbetegségek kezelésére és a műtétek vagy invazív fogászati beavatkozások előtt megelőző lépésekre összpontosít.
A vérzés ellenőrzése
A vérzési epizódok kezelése magában foglalhatja a protrombin komplex, a II-es faktor (protrombin) és más alvadási faktorok keverékének infúzióit az alvadási képesség fokozása érdekében.
A múltban frissen fagyasztott plazma (FFP) infúzióit alkalmazták. Ma már kevésbé gyakoriak, köszönhetően az alacsonyabb kockázatú alternatíváknak.
Az alapbetegségek kezelése
Miután a vérzése kontroll alatt áll, a vérlemezkék működését károsító alapbetegségek kezelhetők.
Ha a mögöttes állapot nem oldható meg, akkor a kezelés fókusza az alvadási rendellenesség tüneteinek és hatásainak kezelésére irányul.
Profilaktikus kezelés a műtét előtt
Ha műtéteket vagy invazív eljárásokat tervez, véralvadási faktor infúziójára vagy más kezelésekre lehet szükség a vérzési kockázatok minimalizálása érdekében.
Mi a hosszú távú kilátás a II. Faktor hiányára?
Megfelelő kontroll mellett normális és egészséges életmódot folytathat, enyhe vagy mérsékelt II-es faktorhiány esetén.
Ha hiánya súlyos, egész életében szorosan együtt kell működnie egy hematológussal (a vérbetegségekre szakosodott orvossal) a vérzési kockázatok csökkentése és a vérzési epizódok ellenőrzése érdekében.
.jpg)
.jpg)
