ban,-ben Karbamid ciklus a nitrogént tartalmazó anyagcsere végtermékek karbamiddá alakulnak. Ez a biokémiai folyamat a májban zajlik le. A karbamid ezután a vesén keresztül ürül.
Mi a karbamid-ciklus?
A fehérjék, azaz a fehérjék, sok aminosavból állnak. Ezek viszont legalább egy nitrogénmolekulát tartalmaznak aminocsoport formájában (-NH2). Ha az aminosavak nitrogénmolekuláikkal bomlanak, mérgező ammónia (NH3) képződik. Az ammóniát feloldják a vérben úgynevezett ammónium-ionok (NH4 +) formájában. Az anyag ezen oldott formában is mérgező lehet. A karbamidot a májban ammónium-ionok megkötése útján állítják elő. Ez az ionokat ártalmatlanná teszi. A kapott karbamid a vesén keresztül ürül.
Az emberek a karbamid-ciklustól függenek. A legtöbb víziállat az ozmózissal azonnal felszabadíthatja a vízbe felhalmozódott ammóniát. Madarakban és gyíkokban a karbamid helyett a kevésbé káros urinsav képződik. Noha ez a vizelettel is kiválasztódik, ellentétben a karbamiddal, hosszabb ideig maradhat a testben anélkül, hogy kárt okozna.
Funkció és feladat
A karbamid-ciklus is Ornitin ciklus a mitokondriumokban kezdődik. A mitokondriumokat a sejt erőműveinek is nevezik, mivel itt keletkezik a nagyon nagy energiájú ATP molekula. A mitokondriumok mátrixán belül a karbamoil-foszfát-szintetáz 1 enzim szabad ammóniából és szén-dioxidból karbamoil-foszfátot képez.
Ebben a reakcióban foszfát maradék marad. Erre a következő lépésben van szükség. Az ornitin, egy aminosav, amely a mitokondriális mátrixban van, reagál az első lépésben képződött karbamoil-foszfáttal. A karbamoil-foszfát átadja karbamoil-csoportját az ornitinhez. Citrullin és foszfát képződnek. Ennek a kémiai reakciónak a katalizátora az ornitin-transzkarbamiláz enzim.
A folyamat fennmaradó részében a kapott citrulint a mitokondriumokból a májsejtek sejtfolyadékába (májsejtek) kell szállítani. Ezt az ornitin-citrullin transzporterrel végezzük. A májsejtek citoplazmájában az aszpartát aminocsoport szintén a karbamid-ciklus részévé válik. A citrullin karbonilcsoport reagál az aszpartáttal. Az arginin-szukcinát-szintetáz katalizáló enzim arginino-szukcinátot állít elő. Ezt egy másik katalizáló enzim, az argininoszukcináz osztja szabad furamáttá és szabad argininné.
A szabad furamatot aszpartáttá regenerálják. Az arginint az argináz enzim hasítja. Ez karbamidot és ornitint hoz létre. Az ornitin visszajut a mitokondriumba, és vivőmolekulaként szolgál a citrullin képződéséhez. A karbamid a vesén keresztül vízben oldódó molekulaként ürül ki.
Karbamidciklus nélkül a metabolikus toxin-ammónia nem ártalmatlanítható. A karbamidot a test méregtelenítésére használják. Ha zavart, súlyos neurológiai tünetekhez vezethet.
Az egészséges máj különösen fontos a működő karbamid-ciklus szempontjából, mivel itt történik a karbamidképződés nagy része. A karbamidképződésnek csak egy kis és elhanyagolható része folyik a vesében. Mivel azonban a vesék karbamidot választanak ki, a vér karbamidtartalmát vesekárosodás előrejelzésére és nyomon követésére használják. A vér karbamidtartalma szerepet játszik a dialízis monitorozásában vagy a kóma okának meghatározásában.
Betegségek és betegségek
A karbamid-anyagcsere összesen hat rendellenessége ismert. Ezek mindig az egyik enzim megszakításának az eredményei. Karbamid-anyagcsere-rendellenességek esetén általában hiányzik a karbamoil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz, az argininoszukcinát-szintetáz, az argininosukcinát-láz, az argináz vagy az N-acetil-glutamát-szintetáz. Ezen enzimek egyikének hiánya az ammónia kórosan felhalmozódásához vezet a szövetben és a vérben.
A vérben megnövekedett ammóniaszintet hyperammonaemianak is hívnak. A hiperammonámiát a kóros májműködés is okozhatja. Különösen az olyan fejlett májbetegségek, mint például a krónikus hepatitis vagy a májcirrhosis, a májsejtek megsemmisítése révén rontják a karbamid-ciklust.
A karbamid-ciklus súlyos zavarainak fő következményei a központi idegrendszer károsodása. Ezeket a tüneteket hepatikus encephalopathiának is nevezik. Ha a karbamid-ciklus zavart, túl sok mérgező ammónia marad a vérben. A sejtmérgezés elsősorban az idegrendszer sejtjeit támadja meg. Ezek megduzzadnak a mérgezés miatt. Ez növeli az intrakraniális nyomást, és végül az agyödéma lép fel.
A tünetek négy szintre oszthatók. Az első szakaszban csak csekély változások vannak, például koncentrációzavarok vagy hangulati ingadozások. Bizonyos esetekben azonban az érintetteknek ebben a szakaszban már nehézségeik vannak az egyszerű számtani feladatok megoldásában. A második szakaszban fokozott álmosság jelentkezik. Az idő-orientáció korlátozott. Ezt beszéd- és tudatzavarok követik. A betegek rendellenes álmosságot tapasztalnak, de még mindig reagálnak és ébren vannak. A máj encephalopathia legsúlyosabb formája a máj kóma, más néven kóma hepaticum. Ezt a stádiumot a teljes eszméletvesztés és a reflexek teljes hiánya jellemzi. A máj kóma gyakran halálos kimenetelű.
A tünetek megnyilvánulását a karbamid-ciklus rendellenességeiben számos tényező támogatja. A fertőzések fokozott sejtpusztulást és ezáltal fokozott aminosavak felhalmozódását eredményezhetik. A megnövekedett fehérjebevitel az élelmiszerrel eláraszthatja a már zavart karbamid-ciklust.
A karbamid-ciklus rendellenességeinek gyógyítása fenil-acetáttal és benzoáttal történő gyógyszeres kezelés. Mindkettő reakcióba lép a glutaminnal és a glicinnel, és fenacetil-glutamint és hippursavat képez. A karbamidhoz hasonlóan ezek is eltávolítják a nitrogént és szintén kiválasztódnak a vizelettel.
.jpg)
.jpg)
