A Hipermobilitási szindróma (HMS) az ízületek túlzott rugalmassága jellemzi, amelyet a kötőszövet veleszületett gyengesége okoz. A betegség okáról keveset tudunk. Az életminőséget különösen korlátozza az ízületek krónikus fájdalma.
Mi a hipermobilitási szindróma?
A hipermobilitási szindróma fő tünete az ízületek túlmobilitása hiperexpressziójukig.© gritsalak - stock.adobe.com
A Hipermobilitási szindróma ez egy kötőszövet gyengesége, amely az ízületek szokatlan túlmobilitásához vezet. A betegséget az ízületek túlfeszíthetősége jellemzi. A normál mobilitás és a hipermobilitás közötti különbség folyékony. A szindróma az izom-csontrendszeri panaszokkal jár, de ezeket meg kell különböztetni a reumás betegségektől.
A HMS-t külön kell tekinteni az ízületek hipermobilitással összefüggő egyéb betegségektől, mint például a Marfan-szindróma, a rheumatoid arthritis, az osteogenesis imperfecta vagy az Ehlers-Danlos-szindróma. Ehlers-Danlos szindrómát illetően azonban viták folynak arról, hogy a hipermobilitási szindróma e betegség enyhe változata. A jóindulatú lefolyás ellenére a panaszok súlyosan rontják az életminőséget. Mivel a betegség nagyon ritkán fordul elő, nagyon kevés tapasztalat áll rendelkezésre annak okairól és következményeiről.
okoz
Nagyon keveset tudunk a hipermobilitási szindróma okairól. 1986-ban bekerült a kötőszöveti örökletes betegségek nemzetközi nosológiájába. Az irodalomban ellentmondásos állítások vannak. Azt állítják, hogy egy autoszomális domináns örökletes betegség. Az érintett gént azonban nem említik. Más publikációk nem feltételezik öröklődő betegséget.
Az sem világos, hogy a szindróma milyen mértékben különböztethető meg a többi betegségtől. Egyes kutatók gyanítják az Ehler-Danlos szindrómával való kapcsolatokat, mivel a HMS ennek a betegségnek enyhe változata. Ebben a szindrómában ismert egy autoszomális domináns öröklődés.
Tünetek, betegségek és tünetek
A hipermobilitási szindróma fő tünete az ízületek túlmobilitása hiperexpressziójukig. Kicsi gyermekeknél ez a hipermobilitás továbbra is élettani, mivel a kötőszövet még nem fejlett ki ebben a korban. A pubertás ideje alatt az ízületek teljes érése és mozgási tartományuk általában csökken. A hipermobilitási szindróma esetében azonban ez nem a helyzet.
Éppen ellenkezőleg, a mobilitás még növekszik. A szindrómát az úgynevezett Beighton-pontszám határozza meg. A Beighton Score egy pontrendszer, amely leírja a hiperexpresszió mértékét. Például, van egy olyan pont, amikor a könyök túlzott nyújthatósága meghaladja a 10 fokot, a hüvelykujj az alkarhoz érinti, a kis ujj alsó ízülete 90 fokra nyújtható, a térdízület hipertágása nagyobb, mint 10 fok, és a kéz tenyerét kinyújtják. Térdeljen a padlón. Ha négy vagy több pont van, akkor hipermobilitási szindróma lép fel.
Az általános hipermobilitás csak akkor jár patológiai értékkel, ha krónikus fájdalommal, ízületi gyulladással, több mint három helyen lévő lágyszöveti reuma, neurológiai és pszichológiai problémákkal és egyéb tünetekkel jár. Lehetséges, hogy a tünetek nem jelennek meg. Összességében a klinikai kép nagyon változó. Egyes kisgyermekek nehezen tudnak járni.
Más embereknél az első tünetek csak pubertásig jelentkeznek. A leggyakoribb tünet a betegség progresszív progressziója. A várható élettartam általában normális, kivéve azokat a ritka eseteket, amikor az érrendszeri érintettség észlelhető.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A hipermobilitási szindróma diagnosztizálásához differenciáldiagnosztikát kell végezni, hogy megkülönböztesse azt más betegségektől. Ezek közé a betegségek közé tartozik a Marfan-szindróma, rheumatoid arthritis, fibromyalgia, normális növekedési fájdalmak és Ehlers-Danlos-szindróma. Egyes definíciók szerint azonban van némi átfedés az Ehlers-Danlos szindrómával.
szövődmények
A hipermobilitási szindróma súlyosan korlátozza és csökkenti az életminőséget. Az érintett személy általában súlyos fájdalomtól szenved, amely elsősorban az ízületeket érinti. Ez korlátozott mozgékonyságot is eredményez, így a beteg függhet más emberek mindennapi életének segítségétől is. Az ízületek mobilitása csökken, és súlyos korlátozásokhoz vezet.
Ennek eredményeként a szokásos mindennapi tevékenységek vagy sporttevékenységek a beteg számára már nem egyszerűen megvalósíthatók. Az ízületek is túlhosszabbíthatók. A fájdalom nyugalmi fájdalom formájában is megjelenhet, és ez alvászavarokhoz vezethet. A hipermobilitási szindróma általában nem eredményezi a várható élettartam csökkenését, de a szindróma az idő múlásával előrehalad, és egyre súlyosabb tünetekhez vezet.
Az állandó fájdalom eredményeként nem ritka, hogy a beteg depressziót és más mentális rendellenességeket tapasztal. A hipermobilitási szindróma nem lehetséges okozati összefüggésben kezelni. Ezért csak tüneti kezelést alkalmaznak. Ez nem vezet további komplikációkhoz vagy panaszokhoz. Nem lehet azonban előre jelezni, hogy a kezelés a betegség pozitív lefolyásával is jár-e.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha bármilyen kellemetlen érzés vagy fájdalom jelentkezik a vázrendszerben, orvoshoz kell fordulni. Ha változások vannak a mozgásban és rendellenességek a mozgási tartományban, az orvosnak alaposabban meg kell vizsgálnia a fizikai állapotot. Ha az ízületek elmozdíthatók vagy túlfeszíthetők, gyakran vannak olyan betegségek, amelyeknek a betegség kúszó módja van. Ezért a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.
Ha az érintett személy nem teljesít jól, vagy ha erőt veszít, úgy orvoshoz kell fordulni. Reumás panaszok esetén a betegség már előrehaladott állapotban van. Ezért ezekben az esetekben azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha a fizikai tevékenységeket már nem lehet a szokásos módon elvégezni, ha belső nyugtalanság van, vagy ha az érintett személy gyakran kimerülten érzi magát, akkor javasolt a panaszok tisztázása.
Ha beteg, rosszul érzi magát vagy pszichológiai problémái vannak, rendkívül ajánlott az orvos ellenőrző látogatása. Ha a tünetek több hétig vagy hónapig fennállnak, akkor aggodalomra ad okot. Ha ezek intenzitása vagy mértéke növekszik, az érintett személynek orvosi segítségre és orvosi ellátásra van szüksége. Ha a gyermekeknek szokatlan nehézségeik vannak a mozgás megtanulásakor, tanácsos orvosával megbeszélni a megfigyeléseket. Ha elutasítják a futtatást, vagy továbbra is korlátozzák magukat, keresse fel orvosát.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Terápia és kezelés
A hipermobilitási szindróma okozati kezelése nem lehetséges. A panaszok négy csoportját azonban külön-külön kell kezelni. Ezek tartalmazzák:
- az ortopédiai problémák
- a fájdalomkezelés
- az idegrendszerre gyakorolt hatások
- az erek megváltoznak
Az ortopédiai problémákat másképp kell kezelni, mint a klasszikus reumás betegségeket. A vonakodás a műtéttel jár A műtétek gyakorlása, mivel a szalagmeghúzás gyakran sikertelen, és károsodott hegesedés lép fel. Az izomépítő gyakorlatok valójában nem eredményesek. A hangsúly a mélységi stabilitás kiépítésére koncentrál. Kerülni kell a kontakt sportot és a gyakran ismétlődő tevékenységeket. Ennek érdekében a szelíd képzés formáit túlzott feszítés nélkül kell végrehajtani.
Ha az idegbilincsek gyakrabban fordulnak elő izomfeszültség miatt, akkor van értelme a nyakpárnák vagy a nyaki fogszabályozók használata. Az érrendszert szintén meg kell vizsgálni, hogy gyorsan reagálhassunk az agyban várható keringési rendellenességek első jeleire. Mivel a fájdalom a leginkább érinti az életminőséget, a hangsúlyt a fájdalomterápiára kell összpontosítani.
A fájdalomterápia beszélgetési terápiából, relaxációs technikákból és gyenge opiátok, például tilidin, tramadol és kodein beviteléből áll. Depresszió esetén a fájdalomcsillapító antidepresszánsok kombinációja szintén hasznos. A viselkedési terápia ösztönöznie kell a betegség kezelését megkönnyítő magatartást, és stratégiákat kell kidolgoznia annak hatásának minimalizálása érdekében.
A betegség variabilitása miatt egyedi stratégiákat kell kidolgozni a problémák kezelésére. A hipermobilitási szindróma kezelése egész életen át tartó folyamat.
Outlook és előrejelzés
Az orvosok kedvezőtlennek ítélik a hipermobilitási szindróma előrejelzését. Bár a zavarok nem csökkentik a várható élettartamot, a mindennapi feladatok elvégzése során súlyos károsodásokról van szó. A krónikus betegség genetikai hibán alapul, ezért gyógyíthatatlannak tekinthető. A tudósok és a kutatók nem rendelkeznek jogi felhatalmazással az egyén genetikájának módosítására. Ezért a betegség orvosi kezelése a meglévő panaszok kezelésére korlátozódik.
A tünetek egyedi, de az emberi izom-csontrendszerre összpontosítanak. Ezen felül általában növekednek az élet során. Nagyon sok betegnél a betegség korlátai pszichológiai következményekkel vagy betegségekkel járnak. A fizikai hiány terhe az érzelmi szintre kerül, és a jólét csökkenéséhez vezet. Összességében ez megnehezíti a lehetséges kezelési sikereket, és súlyosbíthatja a meglévő tüneteket. Sok esetben a betegek más emberek segítségétől függnek napi szinten, mivel nem képesek egyedül megbirkózni a mindennapi élettel. A tehetetlen érzés frusztrációt, viselkedési problémákat vagy személyiségváltozásokat válthat ki. Ezenkívül az érintett személy súlyos fájdalomtól szenved. A fájdalomcsillapító készítmények aktív összetevői addiktív viselkedést okoznak, és további másodlagos betegségeket válthatnak ki.
megelőzés
A hipermobilitási szindróma nem akadályozható meg, mivel ez valószínűleg egy veleszületett kötőszöveti hiba. Mindent meg kell tenni a szekunder betegségek elkerülése érdekében a terápiás lehetőségek széles skáláján keresztül. Ez magában foglalja az ízületek mély stabilitásának megteremtését a szelíd edzés formáin keresztül, az erek ellenőrzését a keringési rendellenességek vagy stroke elkerülése érdekében, valamint az idegek beragadásának megakadályozását nyaki fogszabályozó és fájdalomterápia segítségével.
Utógondozás
A hipermobilitási szindróma legtöbb esetben az érintett személynek csak néhány közvetlen nyomon követési intézkedése áll rendelkezésre. Mivel ez is veleszületett betegség, nem gyógyítható teljes mértékben, így a beteg egész életen át tartó terápiától függ. Ha az érintett gyermek gyermeket akar, genetikai tanácsadást is végezhet.
Ez segít meghatározni, hogy a gyermekek milyen valószínűséggel alakulnak ki a betegség. A hipermobilitási szindróma középpontjában a korai felismerés és kezelés áll, így nincs további komplikáció vagy panasz. Általában a hipermobilitási szindróma tüneteit fizioterápiával vagy fájdalomterápiával kezelik.
Az érintett személy ezeket a terápiákat számos gyakorlással elvégezheti saját otthonában, és ezzel felgyorsíthatja a kezelést. A család és a barátok segítsége és támogatása szintén nagyon fontos e betegség esetén, és mindenekelőtt megelőzheti a depressziót vagy más pszichológiai zavarokat. Bizonyos esetekben azonban szakmai pszichológiai támogatás szükséges. Az érintett személy várható élettartamát a hipermobilitási szindróma nem befolyásolja negatívan vagy egyéb módon.
Ezt megteheted magad is
Hipermobilitási szindróma esetén egyes panaszokat önsegély útján is korlátozhatunk, így az orvosi kezelésre nem mindig kerül sor.
Izomfeszültség esetén speciális párnák és egyéb segédeszközök használhatók a megelőzésre és kezelésre. Az izmok és a test relaxációs gyakorlatai szintén alkalmazhatók hipermobilitási szindróma esetén, ahol a jóga különösen alkalmas erre. Kerülni kell azonban a fárasztó tevékenységeket vagy a sporttevékenységeket, hogy ne terheljék túl a testet és az izmokat. Mindenekelőtt kerülni kell az izomépítő gyakorlatokat. Ezen szindróma esetén fájdalomkezelést is kell végezni. Ezt a terápiát általában az orvos utasításai szerint végzik. Azonban a személynek lehetőleg kerülnie kell a fájdalomcsillapítókat, mivel ezek hosszabb ideig történő bevétel esetén károsíthatják a gyomrot.
A hipermobilitási szindróma miatti depresszió és egyéb pszichológiai panaszok esetén mindig pszichológushoz kell fordulni. A rokonokkal vagy barátokkal folytatott beszélgetéseknek azonban pozitív hatása lehet a betegség lefolyására. Az érintettek rendszeres ér- és vérkeringési vizsgálatoktól is függnek, hogy elkerüljék a lehetséges szövődményeket és rendellenességeket.