Fiatalkori xanthogranuloma

A fiatalkori xanthogranuloma Leginkább az egy éven aluli gyermekeket érinti, és gyakran önmagában oldódik meg vagy elhalványul. Sárga-narancssárga folt vagy jóindulatú félgömb alakú daganat. Mindaddig, amíg nem található a szemben, a xanthogranuloma csak nagyon ritka esetekben igényel orvosi kezelést.

Mi a fiatalkori xanthogranuloma?

A fiatalkori xanthogranuloma (JXG) egy jóindulatú, nem Langerhans sejt histiocitózis, amely elsősorban csecsemőknél és két évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. Ez egy lipidekkel terhelt makrofágok gyűjteménye. Még születéskor is megjelenhetnek sima, kupola alakú csomók és papulák, amelyek tipikus sárga-narancs színűek.

Leggyakrabban 2 éves kor körül fordul elő. Idősebb gyermekeknél ritkábban, felnőtteknél még ritkábban. A jóindulatú jóindulatú és nem agresszív. Egyes esetekben más szervek is bevonhatók. Ide tartoznak a szem, a lép, a máj, a tüdő és a központi idegrendszer, de ez viszonylag ritka. A fiatalkori xanthogranuloma is nevezik Nem X histiocytosis, Xanthogranuloma fiatalkori vagy Nevoxanthoid endothelioma jelölték ki.

okoz

A xanthogranulómák okairól nem ismeretes pontosan. Lehetséges, hogy ezeknek a bőrváltozásoknak a kialakulása mögött van a genetikai diszpozíció. Mindenesetre ez a histiociták és dendritikus sejtek túltermelése, amelyek a helytől függően felhalmozódnak és különböző tünetekhez vezetnek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A JXG-t leginkább magányos sárga-narancssárga csomók vagy 0,5–2 centiméter átmérőjű emelt papulák jellemzik. Ezek eleinte vörösesek is lehetnek. Elsősorban a fej területén, a nyakon vagy a test felső részén, valamint a végtagok nyújtó oldalán láthatóak, és viszonylag ártalmatlanok.

Ha azonban szemükön vagy azok közelében előfordulnak, sőt, akár többször is, azaz többször is, szemorvoshoz kell fordulni. Szemészeti vizsgálattal tisztázni kell a látás veszélyét. Ritka esetekben a fiatalkori xanthogranuloma más szervekben is elterjedhet. Számos lehetőség van erre. A fentieken kívül a vesékben, a csontokban, az izomszövetekben, a mellékvesékben, a herékben (herék) a gégében (szélcső), a bélben és a szívizomban (szívizom) is megfigyelhetők.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A vizuális diagnózis gyakran elég a jellegzetes bőrjelek azonosításához. A modern vizsgálóberendezések és a nagy felbontású mikroszkópok lehetővé teszik a fiatalabb betegek számára, hogy néhány évvel ezelőtt enyhébb diagnosztikai módszereket alkalmazzanak. Azoknak a csecsemőknek, akiket a születés és az élet első hat hónapja érintettek, nagyobb a valószínűsége, hogy több sérülést szenvednek.

Feltételezzük, hogy a szülések tíz százaléka esik vissza, és figyelemre méltó, hogy a férfiak csecsemőit gyakrabban érinti. Nem egyértelmű esetekben ki kell zárni a Langerhans histiocytosis-t, az 1. típusú neurofibromatózist és a juvenilis myelomonocyta leukémiát. Ezek a leggyakoribb veszélyes betegségek, amelyekkel a JXG összekeverhető.

További differenciáldiagnózisok: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-szindróma, Keloid heg, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digitális, infantilis, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum és eruptivum. Rendszerint szövetmintát nem vesznek csecsemőktől és kisgyermekektől, kivéve ha feltétlenül szükséges, mivel a juvenilis xanthogranuloma általában önmagában eltűnik hat éves korig.

Az extrakután előfordulás leggyakoribb helye a szem, a szemhéj és az írisz. Ezeknek a kis betegeknek körülbelül a felén bőrkárosodások vannak, így a fiatalkori xanthogranulomatosis a spontán hyphema leggyakoribb oka az írisz és a ciliaris testben.

Ez azt jelenti, hogy a vörösvértestek felhalmozódnak a szem elülső területén, amint tompa trauma esetén fordulhat elő, például a bokszban. Az érintett gyermekeknél ez szekunder glaukómához és később gyakran vaksághoz vezet. A kezelés tehát nagy kihívást jelent minden szemész számára.

Ha a betegség felnőtteknél fordul elő, a diagnózis nehéz, és a be nem jelentett esetek nagy számát feltételezik. Ezen felül a spontán gyógyulás már nem fordul elő, mint a legtöbb gyermeknél. A helytől függően a legváltozatosabb tünetek fordulnak elő, amelyek számos egyéb betegséghez is hozzárendelhetők. Ezért ezek a diagnózisok esetleg véletlenszerűbb eredmények lehetnek más betegségek diagnosztizálásakor.

szövődmények

A legtöbb esetben ez az állapot nem igényel külön kezelést. A legtöbb esetben a folt vagy jóindulatú daganat önmagában megszűnik, így nincs további szövődmény vagy tünet. Általános szabály, hogy egy kis csomó látható a gyermekben. Ha azonban a betegség közvetlenül a szemre vagy a szem közelében van, szemorvoshoz kell fordulni.

Ebben az esetben a csomó befolyásolhatja a beteg látását, és így csökkentheti a beteg életminőségét. A betegség más belső szervekben is előfordulhat, és ott panaszokhoz vagy szövődményekhez is vezethet. A további lefolyás elsősorban a beteg érintett régiójától függ. A legtöbb esetben a betegség kezelése nem szükséges.

A tünetek általában önmagukban különös komplikációk nélkül megszűnnek. Ez nem korlátozza a beteg várható élettartamát. Ezenkívül a daganat sugárterápiával vagy kemoterápiával is korlátozható. Általában nincs további komplikáció. Egyes esetekben a szülők vagy rokonok pszichológiai támogatására is szükség van.

Mikor kell orvoshoz menni?

A fiatalkori xanthogranuloma általában nem igényel orvos látogatását. A bőr rendellenességei újszülötteknél és csecsemőknél jelentkeznek. A spontán gyógyulás néhány héten vagy hónapon belül megtörténik, további következmények nélkül. Orvoslátogatást lehet tenni a szülők védelme és megnyugtatása érdekében. Gyakran azonban a szülésznőtől származó információk vizuális érintkezés útján elegendőek. Mivel az újszülött rutinszerű ellenőrzését az élet első hónapjain végzik, a bőrváltozásokra általában orvos lép fel és tisztázza ezeket a kezelési kinevezéseket.

Ritka esetekben a granuloma olyan testrészekben alakul ki, amelyek orvosi beavatkozást igényelnek. Ha a bőr arcváltozásai a szem közelében alakulnak ki, ez látáskárosodáshoz vezethet. Ha a szemhéj környékén a bőr elszíneződése vagy új nyulak formájában kialakuló szövetek alakulnak ki, orvoshoz kell fordulni. Orvosi kezelés ajánlott, ha a látás veszélyben van. Kivételes esetekben a granulómák a test különböző szerveihez kapcsolódhatnak.

Ezért rendellenes emésztés vagy csecsemő étvágyának csökkenése esetén orvoshoz kell fordulni. Jelentős súlycsökkenés, hasmenés, székrekedés vagy fájdalom jelentkezik a has és a vese területén, orvoshoz ajánlott.

Kezelés és terápia

Csecsemők és kisgyermekek számára nincs speciális kezelés, és ez általában nem megfelelő, mivel a fiatalkori xanthogranulomák gyakran önmagukban mennek el. Ha azonban a szem közelében vannak, akkor nagyon alacsony dózisú sugárzással lehet a növekedést megfékezni.

Az extracutan JXG-hez a helytől függően különféle lehetőségek vannak. A hisztocitózis X-hez hasonló terápiához hasonló kemoterápia alkalmazható nagyobb hasadásokban a hasban és a szervekben, valamint az idegrendszerben. Az extracutan JXG egyike azoknak a ritka betegségeknek, amelyekhez alig adnak kutatási pénzt. Ezért továbbra sem létezik egy olyan standard kezelés, amely egyedi esetekben alkalmazható.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

A juvenilis xanthogranuloma szinte minden betegnél kedvező prognózissal rendelkezik. A legtöbb esetben spontán gyógyulás történik. A bőr megjelenésének változásai nem jelentenek további veszélyt az érintett személy egészségére, a kezelés vagy az orvos beavatkozása csak ritkán szükséges. A granulómák elsősorban gyermekeknél fordulnak elő, és néhány nap, hét vagy hónap alatt eltűnnek.

Ha a bőrváltozásokat nem kaparják meg és nyitott sebek fejlődtek ki, akkor ezeknek nincs betegségértéke. Ha nyitott sebek vannak, fennáll a vérmérgezés veszélye. A sebek szennyeződhetnek, és a baktériumok a belépési pontokon keresztül juthatnak be a szervezetbe. Várható a prognózis romlása, mivel a szepszis potenciálisan halálos kimenetelű lehet. Ezen felül másodlagos betegségek is előfordulhatnak.

Ha a szem közelében granuloma alakul ki, az egyébként kedvező prognózis is romlik. A test ezen a pontján látásromláshoz vezethetnek. Orvosi ellátásra van szükség a szövődmények elkerülése és a sérülések eltávolítása érdekében. Ha a kezelés további események nélkül folytatódik, akkor a páciens a gyógyulás után is rövid időn belül mentesíthető a kezelésből. A visszaesés lehetséges a további szakaszban, különösen gyermekkorban. A kedvező prognózis ezekben az esetekben továbbra is fennáll.

megelőzés

A fiatalkori xanthogranuloma nem akadályozható meg, és a hatásmechanizmusokat, valamint annak kialakulását még nem ismerték meg teljesen. A Hisztocitózis Szövetség szorosan együttműködik az orvosok nemzetközi csoportjával az ezen a területen folytatott kutatások előmozdítása és a ritka betegek számára a gyógyulás esélyének biztosítása érdekében a jövőben.

Utógondozás

Sok esetben nincs különös nyomon követési intézkedés az e betegségben szenvedők számára. Mindenekelőtt a nagyon gyors diagnosztizálás és a későbbi kezelés fontos, hogy az érintett életében ne legyenek további szövődmények. Bizonyos esetekben ez a daganat önmagában oldódhat meg, de a betegséget még mindig orvosnak kell ellenőriznie.

Ha a betegség önmagától elmúlik, nincs szükség vagy lehetséges különös nyomon követésre. Mindazonáltal az érintett személyeknek rendszeresen különféle vizsgálatokat és ellenőrzéseket kell elvégezniük az orvosnak az egyéb daganatok vagy egyéb panaszok korai szakaszában történő azonosítása és kezelése érdekében. Mivel a betegség elsősorban gyermekeknél fordul elő, szüleiknek és más rokonoknak ennek megfelelően támogatást kell nyújtaniuk.

Az intenzív és szerető beszélgetések itt is nagyon fontosak, mivel ez elsősorban megakadályozza a depressziót és más pszichológiai zavarokat. A szülőknek ügyelniük kell arra is, hogy a gyermekek ne karcolja meg a bőr változásait. Csak néhány esetben korlátozza ez a betegség az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A juvenilis xanthogranulómában szenvedő betegek esetében rendkívül fontos, hogy körültekintően figyeljék a betegséggel kapcsolatos változásokat, és ha a granuloma megnagyobbodott vagy más módon, azonnal látogasson el a kezelőorvosra. Ezen túlmenően ajánlott, hogy a szülők vigye az érintett gyermeket rendszeres megelőző ellenőrzésre, hogy időben regisztrálják a változásokat és megfelelő terápiát kezdjenek.

Sok esetben a fiatalkori xanthogranuloma önmagában eltűnik fiatalokban és nem igényel orvosi kezelést. A betegek és az őresek csak akkor támogatják a betegség lefolyását, ügyelve arra, hogy ne irritálják a juvenilis xanthogranuloma-t. Irritáció lehetséges például a kozmetikumok vagy a személyi higiénia során a ruhák dörzsölése vagy a kézmozgás által okozott sérülések miatt. Ezért a betegek különösen éber és óvatosak az ilyen tevékenységek során, hogy ne provokálják a negatív változásokat.

A kezelés akkor szükséges, ha a granuloma a szem közelében van, és azzal fenyeget, hogy károsítja a látási funkciókat. Ilyen esetekben szemorvosok és más szakemberek gondoskodnak a fiatalkori xanthogranuloma eltávolításáról, és így időben megelőzik a szövődményeket.