Lipoprotein lipáz

A Lipoprotein lipáz (LPL) a lipázokhoz tartozik, és döntő szerepet játszik a lipid anyagcserében. Felelõs a kolomikronokban és a nagyon alacsony sûrûségû lipoproteinekben (VLDL) lévõ trigliceridek zsírsavakká és monoacilglicerinné bontásáért. A felszabadult zsírsavakat energiára vagy testzsír felépítésére használják.

Mi az a lipoprotein lipáz?

A lipoprotein lipáz (LPL) egy enzim, amely az egyik lipáz. A lipázok felelősek a trigliceridek (triacil-glicerinek) zsírsavakké és glicerinné bontásáért. A trigliceridek a hármas alkohol-glicerin észterei, amelyekben három zsírsav található, ezeket zsíroknak vagy zsíros olajnak nevezik.

Az étrendi zsírok az táplálékkal felszívódnak, és először a bél hasnyálmirigyéből származó extracelluláris lipázok bontják le őket. Néhány triglicerid azonban a vékonybélben a szérumon keresztül történő felszívódás útján jut a véráramba, ahol olyan lipoproteinekhez kötődnek, amelyek garantálják a vérben történő szállításuk képességét. A lipoprotein lipáz az az enzim, amely a lipoproteinekhez kötött triglicerideket zsírsavakká és monoacilglicerinné bontja le. 448 aminosavból áll, és működése függ az apolipoprotein C2 koenzimtől.

A lipoprotein lipáz egy vízben oldódó enzim, amely bizonyos glikoproteinek (proteoglikánok) útján kapcsolódik az erek endotél sejtjeihez. A májban termelődik. Az enzim katalizálja a trigliceridek hidrolízisét két zsírsavmolekula és egy monoacilglicerinmolekulává. Az apolipoproteinek a triglicerinek hordozómolekulái, és lehetővé teszik vizes környezetben történő szállításukat. Az C2 apolipoprotein lipoprotein lipáz receptorként is működik, és így aktiválja a trigliceridek hidrolízisét.

Funkció, hatás és feladatok

A lipoprotein lipáz célja, hogy teljes mértékben katalizálja a bélsejtek által felszívódott zsírok lebontását a vérben. Először: az étrendi zsírok bonthatók zsírsavakká és glicerinné a vékonybél hasnyálmirigy lipázaival. További trigliceridek jutnak a vérbe a vékonybél általi felszívódás révén, és kötődnek a lipoproteinekhez lipid-fehérje komplex kialakulásához.

Ezzel chilomikronokat képez. 0,5–1 mikrométer átmérőjű lipoprotein részecskéket képviselnek, sűrűségük kevesebb, mint 1000 g / ml. A lipidmag elsősorban triglicerideket és kis mennyiségű koleszterin-észtereket tartalmaz. A koleomikronok koleszterintartalmú héja foszfolipideket tartalmaz szerkezeti elemként. Az apolipoproteineket, amelyekhez a trigliceridek kötődnek, szintén tárolják ebben a héjában. A chilomikronok 90% -ban triglicerideket tartalmaznak. A vékonybélből a nyirokrendszer útján jutnak be a véráramba. A triglicerideket zsírsavakké és glicerinné bontják az LPL segítségével, különösen az izom- és zsírszövetek kapillárisaiban.

A zsírsavakat az izomszövetben az energia előállításához, vagy a zsírszövetben felhasználják az endogén trigliceridek felépítéséhez tároló zsírként. Körülbelül tíz órás absztinencia után a vérben már nem észlelhető több klomikron, mivel a trigliceridek teljesen lebonthatók. A vér egyéb komponensei az úgynevezett VLDL (nagyon alacsony sűrűségű lipoprotein). Ezek a szerkezeti egységek felszabadulnak a májból, és triglicerideket, foszfolipideket és koleszterint tartalmaznak. A VLDL ezeket a komponenseket a véráramban továbbítja a májból az egyes szervekbe.

Ily módon a triglicerideket a lipoprotein lipáz bontja le, és a felszabadult zsírsavakat a testsejtek felszívják. A trigliceridek csökkenése révén a VLDL LDL (alacsony sűrűségű lipoprotein) alakul. Az LDL elsősorban foszfolipideket, koleszterin-észtereket és lipoproteineket tartalmaz

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A lipoprotein lipázt a májban szintetizálják. A hasnyálmirigy lipázokon kívül egy újabb extracelluláris lipázt is képvisel: az LPL a különféle szervek endotélsejtjeinek, ideértve a zsírsejteket, membránjainak külsején is található. Ott kapcsolódik a sejtmembránokhoz úgynevezett proteoglikánokon keresztül.

Különösen fontos azonban az erek endotélsejtjei szempontjából, mivel itt közvetlenül szabályozhatja a trigomeridek hidrolízisét a mikromikronokban és a VLDL-ekben. A heparint injektálják a lipoproteáz aktivitásának mérésére. A heparin biztosítja a lipoprotein lipázok kötődésének felszabadulását a proteoglikánokból, így egy heparin injekció után megnövekszik a szabad lipoprotein lipázok koncentrációja, amelyet aktivitásuk határoz meg. Ez a vizsgálat többek között meg tudja határozni a lipoprotein lipáz hiányát.

Betegségek és rendellenességek

A lipoprotein lipáz hiánya gyakran súlyos egészségügyi problémákhoz vezet. Ha túl kevés a lipoprotein lipáz, vagy ha aktivitása genetikai hiba miatt nem kielégítő, a kolomikronokban és a VLDL-ekben a trigliceridek csak rosszul bonthatók le vagy egyáltalán nem bonthatók le.

A lipoprotein-lipáz-hiány elsősorban genetikai, valamint másodlagos lehet például a kemoterápiában. Az LPL primer hiánya ritka, és egy autoszomális recesszív genetikai hiba okozza. Fejlődik egy úgynevezett chylomicronemia, amelyet tejszerű, krémes szérum jellemez, és I típusú hiperlipidémiának nevezik. A kolomikronokban a trigliceridek már nem bomlanak le. Ennek eredményeként ismételten súlyos pancreatides jelentkezik tej intoleranciával és hasi fájdalommal.

Ezen túlmenően folyamatosan fejlődik a repedő xantómák és a hepatomegalia. Az egyetlen kezelési lehetőség az alacsony zsírtartalmú étrend és nem tartalmaz alkoholt. Ezt a betegséget gyakran a 8. kromoszómában lévő LPL-gén vagy az APOC2-gén mutációi okozzák. Az I. típusú hiperlipidémia másodlagos formája általában kemoterápiával fordul elő, és csak átmeneti jellegű.