Hirschsprung-kór

Hirschsprung-kór szintén lesz veleszületett megakolon, Hirschsprung-betegség vagy aganglionotikus megakolon hívott. Ez a vastagbél betegsége. Nevét a felfedezőjének, Harald Hirschsprung-nak nevezték el, aki 1886-ban írta le a betegséget.

Mi a Hirschsprung-kór?

Hirschsprung-kór az aganglionózok csoportjába tartozik. Az Aganglionózis veleszületett betegséget ír le, amelyben a bél idegsejtjei hiányoznak. Ennek eredményeként a bél általában megzavart a mobilitása.

A Hirschsprung-betegség veleszületett és 5000 újszülött közül kb. 1-nél fordul elő. A fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat. A Hirschsprung-kór gyakran a Down-szindrómával együtt fordul elő (az érintettek kb. 12% -a is rendelkezik Hirschsprung-kórral).

Más rendellenességekkel, például a cisztás fibrózissal kapcsolatban is ritkábbak, de előfordulnak. Általában csak a végbél vagy a szigma érinti a betegeket, az érintettek körülbelül öt százalékánál a belek összesen 40 cm-jét érintik. Az esetek további öt százalékában nincs idegsejt a teljes bélszakaszban. Hirschsprung-kór esetén a bél izmainak túlterheltsége van.

Ennek eredményeként görcsösen összehúzódik, és a bélszakasz összenyomódik. A bél már nem ürül ki megfelelően a WC használatakor, ami székrekedéshez vezet. Ez viszont a széklet torlódásához vezet a belekben és egy megakolonhoz, a bél krónikus obstrukciójához. Ez duzzadt gyomorhoz és hányáshoz vezet.

okoz

A kellemetlenség oka Hirschsprung-kór az idegsejtek hiánya a vastagbélben. Itt különösen a ganglionsejteket érintik. Ez okozza a bélszakasz görcsös összehúzódását. Az idegsejtek rendellenessége miatt több acetilkolin szabadul fel, ami egy fontos neurotranszmitter.

A betegségnek az állatokkal nem összefüggő okai az embrió átmenetileg csökkenő vérellátása, a méhben lévő vírusfertőzések, érési rendellenességek vagy a neuroblast bevándorlás. A genetikai változások a Hirschsprung-kórral kapcsolatban is azonosíthatók: Egyes gének mutációi is oka lehet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Hirschsprung-kór első tünetei általában csecsemőkorban jelentkeznek. Észrevehető a kiszáradt gyomor és az első bélmozgás (mekonium) rendezésének elmulasztása. Időnként bélelzáródás alakulhat ki a csecsemőnél is. Vannak olyan esetek is, amikor az olyan tipikus tünetek, mint az állandó puffadás és a krónikus székrekedés csak a gyermek elválasztása után jelentkeznek.

Ezekben az esetekben a vastagbél csak a kicsi területeit szűkítik meg, így a csecsemőknek még mindig lehet bélmozgása az anyatejjel táplálkozással. Ilyen körülmények között ez lehetséges, mivel a széklet lágy állagú, az anyatej hatása miatt, és továbbra is átjuttatható a bél kicsi zsugorodásán keresztül. Ez azonban a csecsemők elválasztása utáni étrendváltozással változik.

Az ételben lévő rost miatt a széklet feszesebbé és vastagabbá válik. A szállítás már nem sikerül. A végbél üres marad, mivel a széklet már nem képes áthaladni a zsugorodáson. A trágya a keskeny pont előtt halmozódik fel. A bél egyre bővül és ún. Megakolonré válik.

Egyes betegeknek egyáltalán nem lehet bélmozgása. Hatalmas mennyiségű ürülék marad a hasban a bélben. A szövődmények között szerepelhet mérgezés, bél perforáció, gennyes peritonitis és végül még potenciálisan halálos szepszis (vérmérgezés).

Diagnózis és természetesen

Az első jelei Hirschsprung-kór néhány nappal a születés után jelentkeznek, amikor a meconium normális vesztesége (úgynevezett gyermek pecking) hiányzik az újszülöttben.

A csecsemők székét mekoniumnak nevezik. Az orvos ezután végbélvizsgálatot készít az újszülöttre. Ha itt szűkített anális csatorna vagy üres végbél figyelhető meg, akkor ezek további jelei a Hirschsprung-kór betegségének. A Hirschsprung-kór ritkán fordul elő felnőtteknél.

Amikor a Hirschsprung-kór felnőttkorban jelentkezik, a leggyakoribb tünet a krónikus székrekedés. Ha a Hirschsprung-kór diagnosztizálására felnőttkorban kerül sor, általában az a helyzet, hogy az érintett bélszakasz nagyon rövid, ezért csak későn észlelhető.

A végbél nyálkahártyájáról soros szívó biopsziára van szükség a diagnosztika megbízhatósága szempontjából: A szövetet általános érzéstelenítés alatt távolítják el a belekből, amelyet később a laboratóriumban meg lehet vizsgálni, és így kellően megerősítik a Hirschsprung-kór diagnózisát. Ha a Hirschsprung-betegséget nem kezelik, akkor a bélben gyulladás léphet fel, például enterokolitisz, amely az esetek kb. 40% -ában halálos lehet. Ez szepszishez vagy peritonitishez is vezethet, amely a hashártya gyulladása lehet.

szövődmények

A Hirschsprung-kórban az érintettek nagyon kellemetlen panaszoktól szenvednek. A legtöbb esetben ez duzzadt gyomorhoz és nem ritkán székrekedéshez vezet.Hányás is előfordulhat, ami jelentősen csökkenti a beteg életminőségét.

A legrosszabb esetben ez is bél obstrukcióhoz vezethet, amely az érintett személy számára végzetes lehet. A Hirschsprung-kór tünetei a mindennapi életben jelentős korlátozásokhoz vezetnek a beteg számára. Az anális csatorna szintén szűkült, ami fájdalmat okozhat a székletürítéskor. A belekben különféle típusú gyulladások vannak, amelyek a hashártya gyulladásához vezethetnek.

A Hirschsprung-betegséget általában műtéten kezelik. A legtöbb esetben nincs különösebb komplikáció. Bizonyos esetekben azonban a műtéti végbélnyílás létrehozása szükséges a műtét előtt. Magát az eljárást közvetlenül a születés után hajtják végre, hogy felnőttkorban ne legyenek szövődmények vagy következményes károk. A sikeres kezelés nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a betegség sok esetben csecsemőkorban fordul elő, a csecsemők és a kisgyermekek szüleinek fokozott éberséget kell viselniük. Ha kevés vagy egyáltalán nincs bélmozgás, akkor aggodalomra ad okot, és konzultálni kell gyermekorvossal. A gyomorban és a bélben egyidejű duzzanatot szintén meg kell vizsgálni és kezelni. Ha kellemetlen és tartós flatulenciát, székrekedést vagy krónikus panaszokat tapasztal, orvoshoz kell fordulnia. Ha az ételt elutasítják, ha a gyermek viselkedési problémákat mutat, vagy belső gyengeség jelentkezik, orvoshoz kell fordulni.

Ha a gyermekek hosszú ideig sírnak vagy sírnak, ha alig reagálnak a környezetre, és ha alvászavarok fordulnak elő, akkor orvos látogatása szükséges. A kiválasztások konzisztenciájának megváltozását, a szervezetben fellépő fájdalmat vagy az általános rossz közérzetet orvosnak kell bemutatni. Láz, súlyos belső nyugtalanság vagy a bőr észrevehető vörösödése esetén orvosra van szükség. A testben tapasztalható nyomás gyakran a bőr elszíneződéséhez vezet, és figyelmeztető jelként kell értelmezni, különösen gyermekeknél. Súlyos esetekben bélszakadás jelentkezik. Mivel ezekben az akut esetekben életveszély áll fenn, forduljon mentőszolgálathoz. Az eszméletvesztés aggasztó, ezért azonnal orvoshoz kell fordítani.

Kezelés és terápia

A végleges kezelés Hirschsprung-kór csak az érintett bélszakasz műtéti eltávolítását hajthatja végre. Az újszülötteknél ez azonban kockázatos, így elsősorban ideiglenes intézkedéseket kezdenek meg.

Ez magában foglalja a gyermek mesterséges végbélnyílás létrehozásának lehetőségét. Egy másik lehetőség az, hogy a bélt rendszeresen átöblítik, amíg az újszülött elég stabil ahhoz, hogy műtétre kerüljön.

Az úgynevezett bélcsövek ideiglenes használata (a katéter egy típusa, amelyet a végbélnyílásba helyeznek) kezelési lehetőség, amíg a Hirschsprung-kór műtétje nem lehetséges. Ezt az utolsó lehetőséget azonban ritkán használják.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

A Hirschsprung-kór előrejelzése változhat. A betegeknek néha nagyon hosszú ideje nincs súlyos károsodásuk a betegség miatt. A sikeres kezelési kilátások jó a korai felismerés és a megfelelő gyors betegápolás szempontjából. Abban az esetben, ha csak néhány rövid béldarabot érinti, a betegség tipikus tünetei gyakran csak hosszú idő után jelentkeznek.

A művelet általában a választott módszer. A betegség kezelése általában nagyon jó eredményeket mutat. Ugyanakkor, mint bármely más műtét esetén, bizonyos komplikációk is előfordulhatnak. Bár ezek a szövődmények ritkák, ezeket figyelembe kell venni. Általános szabály azonban, hogy a művelet előnyei egyértelműen meghaladják a kockázatokat.

A betegek általános prognózisa az esetek többségében jó, a kontinens és székrekedés problémái ellenére. Ezek a problémák még műtéti korrekció után is előfordulhatnak. Sok esetben azonban a műtét elkerülhetetlen a betegség életveszélyes következményeinek megelőzésére. Az érintett gyermekeknél azonban a Hirschsprung-kór előrejelzése továbbra is kedvezőtlen, bár a gyermekekben hosszú távú túlélést is lehet elérni bélátültetés útján. A Hirschsprung-kór félelmetes szövődménye az úgynevezett Hirschsprung enterokolitis, amely életveszélyes lehet.

megelőzés

Ott Hirschsprung-kór veleszületett betegség, ezt nem lehet megelőzni, csak műtéttel lehet gyógyítani gyors diagnózis után.

Utógondozás

A Hirschsprung-kór általában kiterjedt, néha egész életen át tartó utókezelést igényel. Közvetlenül a műtét után a sebfertőzések megelőzésére, a végbél és végbélnyílás szűkítésére, valamint a varratok kitépésére (anastomotikus szivárgás) helyezik a hangsúlyt. Az utógondozás hosszú távon a hosszú távú következmények, például inkontinencia, állandó székrekedés vagy bélgyulladás elkerülését célozza.

Szűkülések alakulhatnak ki, különösen a műtéti varratok területén, ami bél obstrukcióhoz vezethet. A lehetséges késői hatások korai felismerése érdekében a szakember rendszeresen ellenőrzi az anális nyílás szélességét a néhány héttel a műtét után kezdődő nyomon követési vizsgálatok részeként. Ha az orvos szűkítést észlel, szélesítésre (bougienage) van szükség.

Az érintett gyermekek szülei fém csapok (Hegar csapok) segítségével az anális nyílást fokozatosan kinyújtják a kívánt szélességre. A kezdetben minden nap elvégzendő intézkedés leginkább a szülők és a gyermekek számára kényelmetlen, de elkerüli a szűkületeket, amelyeket az orvosok később csak műtétileg kezelhetnek.

Ezen túlmenően sok esetben az érintett gyermekeknek hosszabb időre van szükségük pelenkák levételéhez. A túlcsordulásos inkontinencia (vizelési rendellenesség) szintén szerepet játszhat. Kiegészítő pszichoterápiás támogatás biztosítja az érintettek esetleges érzelmi stresszét. Táplálkozási tanácsadás útján a gyermekek és a szülők megtanulnak egy olyan étrendet, amelynek célja egy laza széklet, amely minimalizálja a székrekedés kockázatát.

Ezt megteheted magad is

A betegséget orvosi beavatkozással kell kezelni, hogy a csecsemő ne váljon életveszélyesvé. Ebben a szakaszban nincs elegendő lehetőség az önsegítésre. A szövődmények elkerülése érdekében be kell tartani az orvosok útmutatásait és útmutatásait. A gyermek rokonát teljes mértékben tájékoztatni kell a betegségről és annak következményeiről. A felmerülő kérdéseket tisztázni kell a kezelő orvossal.

Ezenkívül a szülők vagy a törvényes gyámok a betegségről a szakorvosi szakirodalomban is megtudhatják magukat. Az anorektális rendellenességek kezelésére Németországban különféle önsegítő csoportok működnek, amelyek tanácsot és segítséget nyújtanak a betegek és hozzátartozóik számára. Ott a betegek és a rokonok tapasztalatok cseréje alapján kapnak tippeket a betegség kezelésére a mindennapi életben. E csoportok középpontjában az életminőség előmozdítása és a pozitív tapasztalatok építése áll. Ez stabilizálja a pszichét, amely a betegség mindennapi megküzdésének elengedhetetlen része.

Az élet további szakaszában a táplálkozás az önsegítés nélkülözhetetlen eleme. Ezt a beteg igényeihez kell igazítani. Kerülni kell a szennyező anyagokat, és a megfelelő testmozgás elősegíti az egészséget. A gyümölcsöt és zöldséget elegendő mennyiségben kell fogyasztani, mivel ezek elősegítik a jólétet.