Wegener-kór

Wegener-kór (Szinonimák: Granulomatózis polyangiitis, granulomatus polyangiitis, Wegener granulomatosis és Wegener granulomatosis esetében) az erek krónikus gyulladása, amely viszonylag ritka, 100 000 lakosságra számítva 5-7. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket; a Wegener-kórban az életkor csúcspontja 50 év körüli.

Mi a Wegener-kór?

Mint Wegener-kór A vér érrendszeri gyulladásos betegsége, amely nekrózissal és granulómák megnyilvánulásával jár az alsó (tüdőben) és a felső légúti traktusban (orrüreg, oropharynx, középfül), valamint a vesékben.

A kezdeti szakaszban a betegség megfázás vagy influenza-szerű tünetek formájában jelentkezik, mint például fejfájás és ízületi fájdalom, fáradtság, láz és fogyás. Később a betegség generalizálódik, és a legtöbb esetben (körülbelül 80% -ban) glomerulonephritis (a vesetest gyulladása) és mikroaneurizmák alakulnak ki a vesékben.

A Wegener-kórra jellemző krónikus vasculitis (az erek gyulladása) elégtelen véráramláshoz és az érintett szervek ellátásához vezet, amely elvileg az összes szervrendszert befolyásolja.

okoz

A betegség oka vagy etiológiája Wegener-kór eddig ismeretlen. Feltételezzük, hogy a betegség az immunrendszer rendellenességére vezethető vissza, amely e rendellenesség eredményeként antitesteket (c-ANCA) szintetizál a test saját vérsejtjeivel szemben.

A diszreguláció konkrét kiváltó okait még nem sikerült tisztázni. Beszéljük az inhalációs allergének bevonásáról, amelyek az immunrendszer túlérzékenységi reakciójához (allergiás reakció) vezetnek.

Hasonlóképpen, az orrnyálkahártya staphylococcus aureus-kal és az esetleges genetikai diszpozícióval (diszpozícióval) járó bakteriális fertőzéseit feltételezzük, hogy potenciális kiváltó tényezők. Ezenkívül Wegener-betegség egyes esetekben társulhat egy alfa-1 antitripsin hiányával (a fehérje-anyagcsere genetikai betegsége).

Tünetek, betegségek és tünetek

A Wegener-kór befolyásolhatja a különféle szervrendszereket, és különféle tüneteket válthat ki. A betegség kezdetén a fül, az orr és a torok környékén fellépő tünetek általában az előtérben vannak: Jellemző krónikus vér, hidegvérzés, orális nyálkahártya fekélyei.

Ha a granuloma a paranaszalis melléküregekbe terjed, az a homlok és az állkapocs területén fellépő fájdalommal járó gyulladás eredménye. A fül bevonása súlyos fülfájdalom formájában észlelhető, és alkalmanként szédülési rohamok is előfordulhatnak. A torokban bekövetkező változások tünetei között szerepelhet nyelési nehézség, rekedtség és egy száraz, kullancsos köhögés, amely a tüdőbe kerülve vért köhöghet és súlyos légszomjat okozhat, akut fulladásveszélyes.

Súlyos légzéstől függő mellkasi fájdalom pleurisz vagy perikarditiszre utalhat. Sok betegnél szemgyulladás és látászavar szenved, különösen a betegség kezdeti szakaszában, későbbi vesebetegség kiválthatja a magas vérnyomást. Ha vér található a vizeletben, mérlegelni kell a vesesejtek gyulladását (glomerulonephritis).

A Wegener-kór további lehetséges tünetei az ízületek fájdalmas, nyomásérzékeny duzzanatai (különösen a végtagokon), valamint a rendellenes érzések és a zsibbadás a lábujjakban és az ujjakban. Vérző bőr és kis bőrfekélyek is előfordulnak, és a bőr egész területe meghalhat a betegség előrehaladtával. Ezen felül gyakran előfordulnak olyan nem specifikus panaszok, mint például fáradtság, kimerültség, étvágytalanság és fogyás.

Diagnózis és természetesen

Gyanúja Wegener-kór eredmények, ha az úgynevezett négy ACR kritérium közül kettő (oronasalis gyulladás, mellkasi patológia, patológiai vizelet üledék, granulomatus gyulladás) klinikailag igazolható.

A diagnózist egy biopsziával megerősítik, amelyet egy szövettani vizsgálat követ, amelynek során Wegener-kórban a kisebb erek nekrotizáló és részlegesen granulomatikus vasculitidjei kimutathatók. A vérvizsgálat megmutatja a megnövekedett CRP- és kreatinin-értékeket (veseelégtelenség), valamint a leukocitózist, mint a krónikus gyulladás és a gyorsított üledékképződés markerét.

Glomerulonephritis jelenlétében c-ANCA (anti-neutrophil citoplazma antitestek) és eritrocyturia (vér a vizeletben) szintén kimutatható. A röntgen árnyékot mutat a paranasalis sinusok és beszűrődött tüdőszövetek területén, míg a CT (számítógépes tomográfia) képes granulómákat, hegeket és barlangokat (patológiásán észrevehető üregek) detektálni.

A differenciáldiagnosztika során a Wegener-kórt meg kell különböztetni a hörgő karcinómától és a Goodpasture szindrómától. Ha nem kezelik, a Wegener-kór rossz (kedvezőtlen) prognózisú, halálos kimenetelű. Az esetek többségében (90 százalék) ezzel szemben a tünetek javulását lehet elérni a kezelés részeként, bár a megismétlődés kockázata nagyon magas.

szövődmények

Ez a betegség általában a legtöbb betegnél jelentősen csökkenti a várható élettartamot. Ennek a betegségnek a tünetei nagyon különbözőek lehetnek, és nem mindig kell, hogy jellemzőek legyenek, így sok esetben a korai diagnosztizálás és kezelés nem lehetséges. Az érintettek főként köhögéstől és orrfolyástól szenvednek, fáradtnak vagy kimerültnek tűnnek.

Súlyosan csökkent a beteg ellenálló képessége és az orr- vagy fülgyulladás. Ez a gyulladás jelentősen csökkentheti az életminőséget. Időnként hörghurut fordul elő. A betegek gyakran szemgyulladástól szenvednek, amelyet látási problémák is kísérhetnek.

Ezenkívül láz és fájdalom van az végtagokban, ami a mindennapi élet mozgáskorlátozásához vezet. Az életminőséget a Wegener-kór jelentősen rontja. Kezelés nélkül veseelégtelenség is előfordulhat, amely kezelés nélkül kezelheti a beteg halálát. A kezelés csökkentheti a legtöbb tünett.

Az érintett személy várható élettartama azonban a kezelés ellenére jelentősen csökken és korlátozott. A beteg függ a rendszeres ellenőrzéstől is, és a tünetek miatt mentális betegségeket is szenvedhet.

Mikor kell orvoshoz menni?

A fokozott vérzési hajlam szokatlannak tekinthető, és ezt tovább kell ellenőrizni. Ha fokozott az orrvérzés vagy az íny vérzése, a megfigyeléseket orvossal kell megbeszélni. Orvosra van szükség a szenzoros észlelés rendellenességeinek esetére is.

Aggasztó a fülfájás, a szem gyulladása, látásromlás, légzési zavar vagy száraz köhögés. A nyelési cselekedetek vagy az éneklés változásait orvosnak kell bemutatni. Ha légszomj van, ez akut életveszélyes állapot. Figyelmeztetni kell a mentőszolgálatot, és meg kell kezdeni az elsősegély-nyújtási intézkedéseket, hogy a beteg idő előtt nem haljon meg.

Vizsgálni kell az ízületek duzzanatát, csökkent mozgásszervi vagy általános mozgási rendellenességeket. Az orvosnak tisztáznia kell a véráramlás eltéréseit, a bőrön tapasztalható szokatlan érzéseket vagy az izomerő csökkenését. Vizsgálni kell a magas vérnyomást, a szívritmus rendellenességeit és az instabil járást. A gyors kimerültség, a normál teljesítmény csökkenése és a jó közérzet elvesztése olyan figyelmeztetések a test számára, amelyeket orvossal kell megbeszélni. Fáradtságot, nem kívánt testtömeg-csökkenést, étvágycsökkenést és az étkezés megtagadását orvoshoz kell fordítani. Fennáll a szervezet kimaradásának veszélye, ami akut egészségkárosító helyzetet eredményezhet.

Kezelés és terápia

A megmagyarázhatatlan etiológia miatt a Wegener-kór nem okozati, hanem csak tünetmentesen kezelhető. A terápiás intézkedések célja a szabályozott immunrendszer fojtása és a színpadhoz történő igazítása.

Kezdetben és helyileg korlátozott stádiumban olyan kotrimoxazolból álló gyógyszeres kombinációs terápia, amely a trimetoprim és a szulfametoxazol antibiotikumokból áll, és profilaktikusan is alkalmazható a staphylococcus aureus oronasalis kolonizációja ellen, valamint alacsony dózisú glükokortikoid, például prednizolon alkalmazása. Ha egy általános stádium életveszélyes extrahéjú tünetekkel jár, általában nagy dózisú prednizolont és citosztatikus ciklofoszfamidot alkalmaznak, utóbbi helyettesítése másik citosztatikummal, például metotrexáttal, ha van ellenjavallat.

Az intravénásan beadott metilprednizolonnal történő rövid távú sokkterápia szintén indokolt lehet a terápiával szembeni rezisztencia esetén. Ha a remisszió meghatározható, a citosztatikumok immunszupresszív szerekkel, például mikofenoláttal vagy azatioprinnel helyettesíthetők, amelyek általában jobban tolerálhatók, miközben a prednizolon dózisa fokozatosan csökken egy állandó adagra.

A dialízist igénylő veseelégtelenséget és / vagy pulmonális vérzést plazmaferezis részeként kezelik, amelyben a test saját plazma elektrolit- és hidrogén-karbonát-oldattal helyettesített. Az egyéni gyógyszeres kezelés megválasztásakor figyelembe kell venni a vesekárosodás kockázatát, amely jelentősen csökkentheti a várható élettartamot. A mellékhatások miatt különösen a vesefunkciót szorosan ellenőrizni kell Wegener-kór jelenlétében.

Outlook és előrejelzés

Kezelés nélkül a Wegener-kór rendkívül rossz prognózissal rendelkezik. Ebben az esetben a gyulladások tovább terjednek, és tartós károsodásokhoz vezetnek. Különösen a hallás és a látás, valamint a vesefunkciót érintik. A vesét érintő veseelégtelenség néhány hónapon belül elhalhat. Az orr körüli gyakori gyulladások az úgynevezett nyereg-orrban is megjelennek (az orr hídjának depressziója).

Másrészt a terápia ellensúlyozza a gyulladás terjedését. A várható élettartam és a minőség alig változik a korai diagnosztizálás és kezelés során. Az érintettek több mint 90% -ánál a terápia jelentősen csökkenti a tüneteket, 75% -ánál egészen addig a pontig, hogy legalább átmenetileg lehetséges a tünetmentes élet (teljes remisszió). Ennek ellenére a remisszióban szenvedők mintegy 50% -ában fennáll annak a lehetősége, hogy a tünetek megismétlődnek még a sikeres kezelés esetén.

Ezenkívül az immunszuppresszív gyógyszerek és a kortikoszteroidok hosszú távú vagy ismételt használata (fenntartó kezelés) a fertőzések fokozott kockázatával és a szürkehályog kialakulásával jár. Ezért a vérkép és a látás rendszeres ellenőrzésére van szükség. Ezen felül lehetséges a szteroidokkal összefüggő hajhullás, pattanások, szájfekélyek és súlygyarapodás.

megelőzés

Mivel a pontos kiváltó tényezők és a Wegener-kór megmagyarázhatatlanok, a betegséget jelenleg nem lehet megelőzni.

Utógondozás

A legtöbb esetben a Wegener-kórtól szenvedő személynek csak nagyon korlátozott száma és nagyon kevés közvetlen nyomon követési intézkedése áll rendelkezésre, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia. A korai diagnózis megakadályozhatja a további szövődményeket. Mivel ez azonban örökletes betegség, általában nem gyógyítható teljes mértékben, így az érintett személynek mindig orvosra kell támaszkodnia.

Wegener betegség megújulásának megelőzése érdekében tanácsos a genetikai vizsgálat és tanácsadás, különösen, ha gyermeket szeretne. Maga a kezelés során a legtöbb esetben a betegek különféle gyógyszerektől függenek, amelyek enyhíthetik és korlátozhatják a tüneteket.

Mindig be kell tartani az orvos utasításait, valamint a helyes adagolást is. Az érintettek a belső szervek rendszeres ellenőrzésétől és vizsgálatától is függnek, különös tekintettel a vesékre. A betegség további lefolyása nagyon függ a diagnózis időpontjától, így általában nem lehet előrejelzést tenni. Bizonyos esetekben a Wegener-kór csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Ez a betegség nagyon stresszes lehet az érintettek számára, különösen akkor, ha Wegener-kór későn felismerésre került. Bár a betegség minden tünete kezelhető, a beteg életminősége általában súlyosan korlátozott.

Sok beteg és hozzátartozóik számára tanácsos pszichoterápiás kezelést igényelni a gyógyászati ​​szempontból szükséges terápiák mellett, hogy a fájdalmat a földre engedjék. Hasznos az is, ha kapcsolatba lépünk a Wegener-betegség helyi önsegítő csoportjaival, amelyek megtalálhatók az interneten. Alternatív megoldásként az érintettek kapcsolatba léphetnek a vaszkulitisz önsegítő csoporttal is (www.vaskulitis-shg.de), amely az összes ritka autoimmun betegséggel foglalkozik, amelyek krónikus érrendszeri gyulladáshoz vezetnek. Az ott felsorolt ​​linkek és tippek sokkal könnyebbé teszik a mindennapi életet Wegener-kórban szenvedők számára.

Bármilyen relaxációs technikából részesülhetnek, mivel ezek szintén ellenzik a fáradtságot és a kimerültség érzését, amelytől a betegek jobban szenvednek. Itt ajánlott a jóga, a progresszív izomlazítás Jacobson, Qigong és Tai Chi szerint. De a terápia új, alternatív formáit, mint például a zeneterápia, a nevetési jóga vagy az EFT tapintó terápia is ki kell próbálni, mivel ezek már bizonyítottan megkönnyebbülést jelentenek a Wegener-kórban szenvedők számára.