Több rendszer atrófiája

A Több rendszer atrófiája egy neurológiai betegség, amely az atipikus Parkinson-szindrómák területéhez tartozik. Az atipikus Parkinson-szindrómák gyakran hasonló tünetekkel rendelkeznek, mint a viszonylag jól ismert Parkinson-kór, de ezek gyakran gyorsabban progresszálnak, a tünetek szimmetrikus eloszlásával rendelkeznek még a betegség kezdetén, kevésbé reagálnak a Parkinson L-Dopa gyógyszerére, és egyébként eltérőek bizonyos rendellenességek szempontjából. az "Orginial" Parkinsonból. A különbségtétel gyakran nehéz, és ez egyértelműen egy neurológus számára. Ennek ellenére itt található az MSA rövid áttekintése.

Mi a több rendszer atrófiája?

A Multiple System Atrophia (MSA) "Közép felnőttkorban egy szórványos neurodegeneratív betegségre utal, amelyet az autonóm idegrendszeri rendellenességek (lásd alább) és a Parkinson-tünetek vagy cerebelláris ataxia kombinációja jellemez.

Időközben az MSA kifejezés néhány olyan ismert klinikai képet foglal össze, amelyeket eredetileg független betegségeknek tekintettek: Shy-Drager-szindróma, szórványos olivo-ponto-cerebellaris atrophia és striatonigralis degeneráció, amely kifejezett autonóm rendellenességekkel kapcsolatos manifesztáció leggyakoribb formája A rendellenességek és extrapiramidális rendellenességek.

100 000 emberből körülbelül 4 fejleszti ki az MSA-t. A Parkinson-kórok mintegy 50-szer gyakoribbak.

okoz

Az etiológia, azaz a mechanizmus, amellyel a Több rendszer atrófiája ismeretlen, a kutatási terület még a szakértők számára is nagyon összetett. Az atipikus Parkinson-szindrómákat elsősorban a neuropatológiai eredmények alapján sorolják be, azaz bizonyos kritériumok alapján, amelyeket csak mikroszkóp alatt lehet kimutatni (és így gyakran csak az érintett személy halála után).

Az MSA esetében a jellemző megállapítás az alfa-szinuklein-pozitív zárványtestek kimutatása az agy oligodendrocitáiban. Ez egy olyan protein, amely az agy ezen "támasztó sejtjeiben" helyezkedik el, a pontos ok vagy eredet ismerete nélkül. A Parkinson-kór és a Lewy test demencia, így az MSA tehát szinukleinopátia.

Megfigyelhető az idegsejtek elvesztése az agy különböző területein, ami végül a tüneteket okozza, és gyorsan előrehalad. A jóindulatú nigra degenerációja a Parkinson-kórra jellemző, ezért a Parkinson-khoz hasonló tüneteket okoz, de ugyanakkor az MSA szövetben a dopaminreceptorokat is elveszti a striatum, és nem reagál a dopaminra mint gyógyszerre, amely viszont az MSA különbözik a Parkinson-kórtól.

A kisagy és a pontok idegszövetének halála felelős a cerebelláris ataxiaért. A gerincvelő idegszövetének elpusztulását az autonóm idegrendszer működési zavaráért okozzák.

Tünetek, betegségek és tünetek

A több rendszer atrófiáját különféle neurológiai és fizikai tünetek jellemzik. Az idő múlásával a tünetek súlyosbodnak. Körülbelül három-öt év után elveszik a járási képesség. A halál általában nyolc-tíz év után következik be. Kétféle betegség lehetséges.

Az úgynevezett Parkinson-tünetek egyben dominálnak. A betegség másik lefolyása elsősorban cerebelláris tünetekkel jár. A parkinsonizmus kapcsán az uralkodó tünetek a remegés (remegés), az izommerevség (a merevség) és a mozgások lassulása (bradykinesia). A cerebelláris formák esetében a mozgás koordinációs rendellenességeit (állást és járási ataxia), állandó esési kockázattal, patológiás álmosságot (nystagmus) és az önkéntes mozgási sorozat rendellenességeit (diszmetria) figyeljük meg.

Ezen tünetek mellett nyelési zavarok, beszédzavarok, állandó vérnyomás ingadozások, alacsony vérnyomás, merevedési rendellenességek és húgy inkontinencia is előfordulhatnak. Demencia is gyakran alakul ki. Ezen felül megjelennek a piramis pályája jelei, amelyeket fokozott reflexiós hajlandóság vagy pozitív Babinski reflex fejezi ki. A Babinski reflexben a nagy lábujj kifelé mozdul, amikor a láb talpát megmossa, ellentétben a normál reflexel.

A betegség azonban nem minden tünetnek lehet jelen. A tünetek nagymértékben függenek attól, hogy mely rendszereket érinti. A várható élettartamot jelentősen lecsökkentik olyan szövődmények, mint például aspirációs tüdőgyulladás nyelési zavarokkal vagy súlyos légzési rendellenességekkel. Különösen nem lehetséges a cerebelláris többrendszeri atrofia kezelése. Összességében a több rendszer atrófiája jelenleg nem gyógyítható.

Diagnózis és természetesen

A Több rendszer atrófiája klinikailag észlelhető az autonóm rendellenességek Parkinson-tünetekkel vagy cerebelláris ataxiaval való kombinációja miatt.

Az autonóm rendellenességek magukban foglalják az autonóm idegrendszer, azaz idegrendszerünknek azt a részét, amely a mindennapi életben a testi folyamatokat önkéntes kontroll és befolyás nélkül szabályozza: ebben az összefüggésben előfordulhatnak vérnyomás-szabályozási rendellenességek, hólyag ürítési rendellenességek, alvási, beszéd- és nyelési rendellenességek. Különösen a nyelési rendellenességek gyorsan veszélyessé válhatnak, ha az élelmiszermaradványok működési rendellenesség útján kerülnek az alsó légutakba, és ott tüdőgyulladást idéznek elő - például az aspirációs tüdőgyulladás az MSA-s betegek gyakori halálának oka.

Az orvostudományban a Parkinson-tünetek a szigor, a remegés és az akinezia kombinációja. A tüneti szigor az izomtónus növekedését írja le egy szándékosan megszakíthatatlan izommerevségig, a remegés finomcsúcsú izmok remegése (pl. A kezeknél), az akinezia (vagy kissé kevésbé kifejezett: hipokinezis) a mozgás hiányát írja le, amelyet az agy meghajtásának hiánya okoz. . Összességében romlik az arckifejezések és a gesztusok, a hajlott testtartás, a reakció lassulása, és ezért a hajlandóság előrehaladni, valamint a Parkinson-betegek tipikus, kismértékű lépése.

A cerebelláris ataxia előfordulhat az MSA-ban is, és leírja a mozgás és a testtartás koordinációjának rendellenességét, amelynek oka a kisagyban (kisagyban) van. Például hajlamos esni járás közben vagy állva.

A diagnózis pillére az anamnézis és a klinikai vizsgálat. A durva leírás és az orvos számára is látható megjelenés alapján gyorsan következtetéseket lehet levonni a Parkinson-kórról. A Parkinson-kóros szindrómák pontos diagnosztizálása azonban gyakran még szakember számára is nehéz.

Az autonóm szabályozási rendellenességek mindig kötelezőek az MSA számára, minden más hozzáadható, de nem mindig kell. Egyes jellemzők, például a nyelési és beszédzavarok, a korai esésre való hajlam és a betegség gyors előrehaladása valószínűleg az MSA-t sugallják, de különösen az L-Dopa gyógyszerre adott reakciójának hiánya gyakran csak segít az orvosnak megkülönböztetni a "normális" Parkinson-kórtól.

Bonyolult esetekben a CT, MRI vagy IBZM-SPECT segítségével végzett képalkotás segíthet az atrofált agyi régiók (CT, MRT) vagy a dopaminreceptorok (SPECT) hiányának kimutatásában.

szövődmények

A több rendszer atrófiája miatt a legtöbb esetben a Parkinson-kórhoz hasonló tünetek fordulnak elő. Ezek a panaszok jelentős korlátozásokhoz és komplikációkhoz vezethetnek a beteg mindennapi életében, ezért mások segítségére kell támaszkodnia. Ez bénuláshoz és érzékenységi rendellenességekhez vezet, amelyek korlátozott mozgékonysághoz is vezethetnek. A betegek koncentrációs rendellenességeket, valamint motoros rendellenességeket szenvednek.

Ezenkívül a betegeknek gyakran nehéz beszélni, és nyelési nehézségeik vannak. Ezek problémákat okozhatnak a folyadékok és az élelmiszerek lenyelésében, így az érintett személyeket hiányos tünetek vagy kiszáradás szenvedheti. Ezen kívül feszültség és izomgyengeség van. Az érintett személyek gyakran remegnek és szorongástól vagy depressziótól szenvednek.

A betegek életminőségét jelentősen rontja és korlátozza a többrendszeri atrofia. Nem ritka, hogy a tüdőben gyulladások fordulnak elő, amelyek a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethetnek. Ennek a betegségnek a közvetlen és okozati kezelése általában nem lehetséges.

A tüneteket azonban különféle kezelések és gyógyszeres kezelés korlátozhatja. A legtöbb esetben a többszörös rendszer atrófia csökkenti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

A bizonytalan járási és mozgási rendellenességek olyan egészségkárosodás jelei, amelyeket orvosnak meg kell vizsgálnia. Orvosra van szükség a testi teljesítmény gyengesége, alacsony ellenálló képessége vagy csökkent mozgásképesség esetén. Ha az érintett személy remeg a végtagoktól, belső nyugtalanságtól vagy az önkéntes mozgások rendellenességeitől, orvoshoz kell fordulni. Gyakran a több rendszerben szenvedő betegek mozgásuk során már nem képesek biztonságosan és stabilan elérni a kitűzött célokat.

Ha a napi kötelezettségeket már nem lehet teljesíteni, növekszik a balesetek és esések általános kockázata, és gyakran fellépnek sérülések, orvoshoz kell fordulni. Ha a szokásos sporttevékenységeket már nem lehet elvégezni, a napi rutin korlátozása vagy vegetatív panaszok merülnek fel, az érintett személynek segítségre és támogatásra van szüksége. Inkontinencia, memóriaváltozások, nyelési rendellenességek és énekesedési problémák esetén orvoshoz kell fordulni.

A szabálytalan szívverés, zavart, orientációs problémák, viselkedési problémák és csökkentett jólét olyan panaszok, amelyeket orvoshoz kell fordítani.A diffúz betegségérzés, a társadalmi megvonás vagy a test ingadozása miatt bekövetkező látásváltozás a szervezet azon jelzése, amelyet tisztázni kell. Mivel a betegség fokozatosan halad, az első eltérés esetén orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

A terápia Több rendszer atrófiája mindig többutas és többnyire nehéz. A betegeknek csak egyharmada reagál az L-Dopa terápiára, ami egyébként gyakori a Parkisone-ban, és általában csak korlátozott ideig. Az amantadin olyan gyógyszer, amely alternatívaként segíthet a mozgási rendellenességek ellen.

Az autonóm rendellenességeket tünetileg, nagy mennyiségű folyadékbevitellel vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszerrel kell kezelni, hogy ellensúlyozzák az általában alacsony vérnyomást, a hólyag ürítési rendellenességeket akár talpbetétekkel, akár egyszeri katéterezéssel kezelik, súlyosabb inkontinencia esetén gyógyszereket is kipróbálni lehet. A kísérő depressziót a lehető legkorábban gyógyszeres kezeléssel kell kezelni.

A előrehaladott stádiumban fellépő szenvedés (enyhítés) enyhítésére gyakran hasznos és szükséges egy nasogasztrikus cső vagy maszk bevezetése. Jelenleg kutatnak egy speciális immunoglobulin-terápiát.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

A több rendszer atrófiájának előrejelzése nagyon rossz. Ugyanez vonatkozik mind az életminőségre, mind a várható élettartamra. A betegség gyorsan előrehalad. A diagnózis után három-öt évvel a betegek súlyos egyensúlyzavaroktól szenvednek. A séta lehetősége korlátozott, vagy már nem áll rendelkezésre. Az első érintett emberek a tünetek nyolcadik évétől kezdve rendszeresen meghalnak. A tudomány még nem hozott létre hatékony eszközt a több rendszer atrófiájának hatékony leküzdésére. Csak a tüneteket lehet enyhíteni, hogy a betegeknek ne szenvedjenek fájdalmat.

A többszörös rendszer atrófia kialakulásának legnagyobb kockázata az élet előrehaladott szakaszában lévő embereknél rejlik. A legtöbb beteget röviddel a 60. életév előtt diagnosztizálják. Statisztikailag 100 000 lakosra számítva tíz betegséget dokumentálnak. A jelenlegi helyzet szerint a férfiak és a nők kockázata azonos.

A tipikus jelek miatt a normális mindennapi élet már nem lehetséges. Az érintetteknek egyre inkább segítségre van szükségük a mindennapi életben. Végül, de nem utolsósorban, a diagnózis a szakma elhagyásához is vezet. Sok beteg és hozzátartozóik panaszkodnak a pszichológiai stresszre, amely a kezelhetetlen többszörös rendszer atrófiájából származik.

megelőzés

A tudomány jelenlegi állása szerint a többszörös atrofia megelőzése nem lehetséges.

Utógondozás

Több rendszer atrófiája esetén a legtöbb esetben csak nagyon kevés és néha nagyon korlátozott nyomon követési intézkedés áll rendelkezésre. Ezért az érintett személynek korai szakaszban konzultálnia kell orvosával, hogy megelőzze más szövődmények vagy panaszok kialakulását. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, így a betegség korai diagnosztizálása az előtérben van.

Általános szabály, hogy a több rendszer atrófiája érintett különféle gyógyszerek bevitelétől függ, amelyek enyhíthetik a tüneteket. Mindenesetre az érintett személynek minden orvos utasításait be kell tartania, és biztosítania kell a gyógyszer helyes adagolását és rendszeres bevitelét. Ha valami nem világos, vagy ha bármilyen kérdése van, tanácsos először orvoshoz fordulni.

Hasonlóképpen, sok beteg a mindennapi életben más emberek segítségétől és gondozásától függ a többszörös rendszer atrófia miatt, így a saját családjuk által nyújtott ellátás pozitív hatással lehet a betegség lefolyására. További nyomon követési intézkedések általában nem érhetők el az érintett személy számára. A betegség további lefolyása erősen függ az okától, így általános előrejelzés nem adható.

Ezt megteheted magad is

A többszörös atrófia esetén a mindennapi segítség és az önsegély elsősorban a tünetekre irányul, és a pontos tünetektől függ.

Ha a vérnyomás túl alacsony, akkor megfelelő a harisnya és a pihenő helyzet kissé emelt fejjel. Ily módon megkönnyíti a vérkeringést. Ezenkívül fokozott folyadékbevitel és enyhén magasabb sótartalom ajánlott. Ha problémák vannak a nyelési izmokkal, az étrendet ennek megfelelően módosítani kell. Kerülje a száraz, rágóintenzív ételeket.

Annak érdekében, hogy a motoros készségek elvesztését a lehető legnagyobb mértékben késleltessék, érdemes megemlíteni a rendszeres fizioterápiás gyakorlatokat. Mind a finom, mind a bruttó motoros készségeket figyelembe kell venni. Ezen gyakorlatok pozitív mellékhatása szintén befolyásolja a vérnyomást. Ugyanez ajánlott a beszéd izmokra is. A rendszeres testmozgás megakadályozhatja a nyelvtudás gyors elvesztését.

A betegeknek arra is óvatosnak kell lenniük, hogy a betegség és az általa kiváltott tünetek ellenére elkülönítsék magukat a környezetüktől. Egyrészről a már említett gyakorlatok, különösen a nyelvi gyakorlatok jobban kipróbálhatók a mindennapi életben, másrészt a lehetséges pszichológiai hatások gyengülnek.