Promyelocytás leukémia

Ban,-ben Promyelocytás leukémia ez a vörös csontvelőben lévő daganat okozta leukémia akut formája. Ez a promyelocyták ellenőrizetlen növekedéséhez vezet, a fehérvérsejtek, a leukociták éretlen prekurzorához. A promyelocytás leukémia kezelését és az átlagos túlélési esélyeket továbbra is rossznak tekintik.

Mi az a promyelocytic leukémia?

A Promyelocytás leukémia, PML", az akut mieloid leukémia, az AML egy speciális formáját képviseli, melyre jellemző, hogy a véráramban érettebb fehérvérsejtek detektálhatók. A promyelocyták olyan csontvelő-sejtek, amelyek általában nem fordulnak elő a vérben.

A PML-ben azonban ez a sejttípus túlzottan képződik a csontvelőben, és még nem világos okokból szabadul fel a szabad véráramba. A daganatoknak ezt a formáját az éretlen fehérvérsejtek nagyon specifikus, jellegzetes alakja, más néven robbanásnak nevezik.

A promyelocytás leukémia csak az akut mieloid leukémia új diagnózisának körülbelül öt százalékát teszi ki, tehát a leukémia ez a formája ritka. A PML kitörésekor meg lehet határozni az etnikai és a regionális gyakoriságot, amelyre azonban még mindig nincs magyarázat.

Leginkább a serdülõket és a fiatal felnôtteket érinti, mivel a 60 éves életkor után az incidencia jelentõsen csökken. A promyelocytás leukémia többé-kevésbé azonos módon érinti a nőket és a férfiakat.

okoz

A promyelocytás leukémia kialakulásának és kitörésének okának egyértelmű meghatározása még nem ismert. Magasabb incidencia figyelhető meg Közép- és Dél-Amerikában, Olaszországban és Spanyolországban, amelynek oka szintén nem ismert. Vannak azonban utalások az úgynevezett kromoszóma-rendellenességekre, amelyek közvetlenül részt vehetnek az promyelocytás leukémia kialakulásában.

Egy bizonyos kromoszóma-transzlokáció vagy a megfelelő fúziós gén jelenlétét diagnosztikusnak tekintik. Ezenkívül más molekuláris variánsokat is találtak, amelyek azonban még ritkábban fordulnak elő. Ezek a tipikus kromoszómaváltozások azonban nem minden promyelocytás leukémiában szenvedő betegnél fordulnak elő.

Ezért ez az ok meghatározásának egyetlen kritériuma sem elegendő. Időközben ismét elutasították a klinikai kép fokozott családi felhalmozódásának elméletét. A PML fejlődése mindig a vörös csontvelőben kezdődik, ahol független, autonóm klónok alakulnak ki, amelyek ellenőrizetlen módon éretlen fehérvérsejteket termelnek, azaz rosszindulatú daganatsejtekre jellemzőek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A promyelocytás leukémia az akutan előforduló leukémia egyik formája, ezért mindig hematológiai vészhelyzet, amely azonnali orvosi beavatkozást igényel. Az éretlen fehérvérsejtek daganata miatt a csontvelőben a trombociták, a vérlemezkék termelése nagymértékben el van gátolva.

Ez az oka annak, hogy fokozódik a vérzés korán a legfontosabb diagnosztikai kritérium. Ez a vérzési hajlandóság rendszeresen társul egy kifejezett véralvadási rendellenességgel is. Külsőleg ezek a betegség tünetek már felismerhetők a bőr és a nyálkahártyák legfinomabb, pontnyomással járó vérzéseivel, más néven petechiaként.

Éppen ezért kielégíthetetlen vérzés okozza az élet kockázatát, még a legkisebb sérülések esetén is. Azonban a promyelocytás leukémiában szenvedő betegek nagyobb kockázatát a belső, különösen az intracerebrális vérzés okozza, ami szintén közvetlen eredménye a megnövekedett vérzési hajlamnak.

Ha a konkrét terápiás intézkedéseket nem hajtják végre azonnal, az érintettek életét általában nem lehet megmenteni. A betegség korai szakaszában, jóval azelőtt, hogy láthatóvá válna a vérzés, a középpontban a nem-specifikus tünetek állnak. Ide tartoznak például a vérszegénység miatti határozott sápadtság, csökkent teljesítmény és fáradtság.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A promyelocytás leukémia megbízható diagnosztizálását a hematológiai laboratóriumban szakember segítségével kell elvégezni. A fénymikroszkóp jellegzetes leukémiás képet mutat, ahol a perifériás vérben nagyszámban jelennek meg promyelocyták.

A csontvelő biopsziái, valamint az emberi genetikai és véralvadási fiziológiai vizsgálatok megerősíthetik a diagnózist a korai szakaszban. A betegség lefolyását gyengenek tekintik, mivel súlyos klinikai kép, lényegesen csökkent állapotban.

szövődmények

Mindenekelőtt az promyelocytás leukémia az érintett személyek szignifikánsan fokozott vérzési hajlamához vezet. Még a kisebb balesetek vagy vágások is hatalmas vérzést eredményeznek. Maga a vér alvadása szintén egyértelműen zavart a promyelocytás leukémia miatt, így a vérzést nem lehet könnyen megállítani. Általános szabály, hogy még a kisebb vérzés is veszélyeztetheti az életet, ha a vérzést nem lehet megállítani.

Belső vérzés szintén előfordulhat promyelocytás leukémia miatt, és súlyos szövődményekhez és tünetekhez vezethet. Az érintettek gyakran kimerültségtől és fáradtságtól szenvednek, amelyeket azonban alvás segítségével nem lehet ellensúlyozni. Az állandó sápadtság az promyelocytás leukémia miatt is fellép, és az érintettek ellenálló képessége a betegség következtében jelentősen csökken.

Az promyelocytás leukémia kezelését általában gyógyszerek segítségével végzik. Nincsenek komplikációk, ha a gyógyszert nem túladagolják. Ezenkívül a betegség pozitív lefolyása is van. Általában nem lehet megjósolni, hogy az érintett személy várható élettartamát csökkenti-e a promyelocytás leukémia.

Mikor kell orvoshoz menni?

A fokozott vérzési hajlamot a szervezet riasztási jelének kell érteni. Ha még a kisebb sérüléseket sem lehet megállítani a hemosztázis szokásos módszereivel, fokozott éberségre van szükség. A lehető leghamarabb orvoshoz kell látogatni, mivel az promyelocytás leukémia a beteg korai halálához vezet, ha a betegség rosszul fejlődik. Az időben történő és átfogó orvosi ellátás elengedhetetlen a betegség kezelésében. Ide tartozik a korai diagnosztizálás és az orvos látogatása az egészségügyi probléma első jeleinél.

Ezenkívül fennáll a szepszis és ezáltal a vérmérgezés nyílt sebekkel. Sápadt arcszín, gyors kimerültség és fokozott fáradtság a rendellenesség jelei. Ha a tünetek hirtelen jelentkeznek, vagy ha lassan alakulnak ki, orvosra van szükség. Ha egyre nagyobb szükség van alvásra, apátia vagy közömbösségre, akkor cselekedni kell. Ha változások vannak a viselkedésben, ha csökkent a szabadidős tevékenységek vagy nincs érdeklődés, orvoshoz kell fordulni.

Aggodalomra ad okot a figyelem vagy a koncentráció zavara. Egészségügyi rendellenességeket jelölnek, amelyeket kivizsgálni és kezelni kell. A normál teljesítmény szellemi vagy fizikai csökkenését orvosával kell megbeszélni. Az ellenálló képesség csökkenése vagy a stressz élményének növekedése olyan jelzések, amelyeket be kell tartani.

Kezelés és terápia

A promyelocytás leukémia okozati, azaz ok-okozó kezelése még nem volt lehetséges. A terápia minden eleme a csontvelőben levő éretlen fehérvérsejtek autonóm daganatának megállítására összpontosít. Ebből a célból kezdetben nagy dózisú kemoterápiát folytatnak úgynevezett antraciklinekkel.

Mivel azonban a betegek fokozott vérzési hajlamuk miatt halálos veszélyben vannak, a véralvadási tényezőkkel történő helyettesítő kezelést párhuzamosan kell végezni. A vérlemezkeszám növelése érdekében szelektív vérlemezke-koncentrátumot is adnak intravénásan. Az újabb kezelési stratégiák az all-transz-retinsav (ATRA), amely az A-vitamin-származék származéka, beadásából származnak.

Ez az anyag, amely nem kemoterápiás szer, molekuláris szinten hat és éretlen robbanások érését indukálja érett és funkcionális fehérvérsejtekké, neutrofilekké. A nagy dózisú kemoterápia és az ATRA-kezelés mellett az arzénvegyületeket mindig beletartozik a kezelés koncepciójában.

Bizonyos arzén-molekulák akut leukémia kezelésében alkalmazott lelekémiás hatékonysága jól dokumentált. Mivel az arzén, mint nehézfémek, óriási toxicitása szigorúan kerülni kell a túladagolás bármilyen formáját.

megelőzés

Ha a beteg öt éven át élte a promyelocytás leukémia kezdeti diagnosztizálása után, a megismétlődés meglepően alacsony más csontvelő daganatokhoz képest. A vérkép és az alvadási értékek szoros ellenőrzése nélkülözhetetlen. A promyelocytás leukémia előfordulása ellen nincs közvetlen megelőzés.

Az egészséges középkorú betegeknek azonban tanácsos lehet vérképének rendszeres ellenőrzése a megelőző orvosi ellenőrzések részeként. A leukémiás változásokat már korán észre lehet venni, még akkor is, ha nincs tünet.

Utógondozás

A promyelocytás leukémia kezelése után a betegek hosszú távú monitorozása ajánlott. A nyomon követés legalább tíz évig tart. Ezen idő alatt a betegeket évente egyszer megvizsgálják kontroll céljából. A nyomon követési vizsgálatok a késői megismétlődés megállapítására összpontosítanak.

Ez a betegség néhány évvel a kezelés után megismétlődésére utal. A promyelocytás leukémia megismétlődése a sikeres kezelés után nagyon ritka, legfeljebb öt évig. Vannak azonban olyan esetek, amikor a későbbi visszatérések több mint tíz év után fordultak elő. Ez magyarázza a nyomon követési vizsgálatok hosszú időtartamát.

A rendszeres ellenőrzésekkel rögzíthető a kezelés késői hatása, és meghatározható a szekunder leukémia vagy más rosszindulatú daganatok előfordulása. A promyelocytás leukémiában szenvedő betegek utánkövetési ellátásának része a rendszeres csontvelő-vizsgálatok háromhavonta, 12-18 hónapos időszakonként.

A nyomon követés időtartama attól függ, hogy a betegeket szokásos vagy magas kockázatú betegeknek osztályozták-e. E nyomon követési vizsgálat célja a testben esetleg fennmaradó leukémiás sejtek kimutatása. A visszaesés korán felismerhető és kezelhető a korai terápiával, ha az eredmény pozitív.

Ezt megteheted magad is

A promyelocytás leukémia megfelelő prognózisú, ha megfelelő kezelést kap. Ehhez nagyon fontos a beteg segítsége. Az orvossal konzultálva a beteget egy speciális leukémiás központban kell kezelni. Itt minden ismert komplikáció megelőzhető vagy gyorsan kezelhető bizonyos intézkedésekkel. A leukémia időben történő felismerése érdekében a betegnek bizonytalan tünetekkel, például tartós szélsőséges fáradtság, sápadt bőr, láz, állandó hasi fájdalom, fokozott vérzési hajlam, zúzódások, duzzadt nyirokcsomók, ízületi fájdalom és egyéb furcsa változások esetén határozott tünetek esetén konzultálnia kell orvosával. Ez lehetővé teszi a kezelés gyorsabb elindítását.

A beteg kapcsolatba léphet az önsegítő csoportokkal is, a Deutsche Krebshilfe e.V.-n vagy a Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e-nél. V. széles körű információt szolgáltat, és ezzel csökkenti a félelmeket is. Sok beteg részesül az önsegítő csoportba való tagságból, ahol a betegség kezelésével kapcsolatos különböző tapasztalatokat cserélik. Ez nagy megkönnyebbülés sok beteg számára.A gyógyulás lehetséges bizonyossága emellett felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot. De még súlyosabb esetekben is ez a csere nagyon pozitív hatással lehet az életminőségre.

A pszichológiai tanácsadás kihasználása gyakran segít megelőzni a depressziót és a leukémia egyéb pszichológiai következményeit. A súlyos betegség ellenére az egészséges életmód, a kiegyensúlyozott étrend és a friss levegőben maradás szintén támogatja a gyógyulást.