Pyoderma gangrenosum

A Pyoderma gangrenosum jellemzi a fekélyek kialakulása a bőrön és a bőr nekrózisának kialakulása. Általában nem önmagában rendellenesség, hanem egy másik mögöttes rendellenesség tünete. Súlyos esetekben a bőrszövet egész szakasza meghal.

Mi a pyoderma gangrenosum?

A Pyoderma gangrenosum gyakran a pustulák és papulák kialakulásával kezdődik a bőrön, amelyek gyorsan növekednek és együtt növekednek.
© Szerzői jog - stock.adobe.com

A Pyoderma gangrenosum a fekélyképződés és az egész bőrfelület halála jellemzi. A fekélyt fekélynek hívják, a bőr kiterjedt halálát gangrénnek nevezik. A Pyoderma gangrenosum nem fertőzés, hanem egy autoimmun betegség, amelyben a bőrt saját immunrendszere támadja meg. A fehérvérsejtek aktiválódnak.

Csak immunszuppresszánsok, például glükokortikoidok, ciklosporin A vagy dapszon képesek kellően gyengíteni az immunrendszert és hozzájárulni a tünetek enyhüléséhez. A Pyoderma gangrenosum gyakran fordul elő más alapbetegség részeként, például fekélyes vastagbélgyulladás, Krohn-kór, reumás ízületi gyulladás, vaszkulitisz, krónikus hepatitis vagy leukémia esetén.

Bőr sérülések vagy műtétek után a sebészeti sebből is kialakulhat. A kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert. A fekélyek általában nagyon lassan alakulnak ki. Vannak azonban olyan esetek is, amelyek súlyos kitörésekkel járnak.

okoz

A Pyoderma gangrenosum autoimmun betegség, amelynek oka még nem tisztázott teljesen. Ezt gyakran meglévő autoimmun betegség komplikációjának tekintik. Ezt a pyoderma gangrenosum és más autoimmun betegségek társulása is mutatja.

A pyoderma gangrenosumban szenvedő betegek körülbelül tíz százaléka fekélyes vastagbélgyulladásban vagy Krohn-kórban szenved. Az esetek akár 50% -aa rheumatoid arthritis, vasculitis, krónikus ízületi gyulladás vagy leukémia okozza. Ugyancsak feltételezhető az okozati összefüggés a metabolikus szindrómával. Összességében feltételezzük, hogy a pyoderma gangrenosum nem izolált bőrbetegség, hanem egy bőrreakció kifejeződése egy általános szisztémás betegség folyamatában egy autoimmun alapon.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Pyoderma gangrenosum gyakran a pustulák és papulák kialakulásával kezdődik a bőrön, amelyek gyorsan növekednek és együtt növekednek. Végül később bomlanak, és fájdalmas fekélyt képeznek. A fekély közepén található a nekrózis központi zónája. Kék-élénk elszíneződés jelenik meg az érintetlen bőr határterületén. A fekélyben nem található fertőzés.

A legtöbb esetben a betegség nagyon lassan fejlődik ki. Ugyanakkor vannak olyan esetek is, amikor a fejlődés gyors, és néha az érintett végtag amputációját is megköveteli. Az alsó lábak 80% -ban érintettek. A bőr minden más területét a pyoderma gangrenosum is befolyásolhatja.

Ha az érintett területek megfertõzõdtek, súlyos betegségekre lehet számítani. Egyéb tünetek nagyon gyakoriak. Az alapbetegségtől függően súlyos emésztési problémák, reumás tünetek vagy krónikus légúti problémák gyakoriak.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A pyoderma gangrenosum diagnosztizálása nagyrészt a betegség tipikus klinikai tulajdonságain alapszik. A vasculitis (az erek gyulladása) a betegség korai szakaszában is gyakori. Ezért ebben a szakaszban a beteg terület próbakivágása szintén hasznos. Később csak gyulladásos reakciók észlelhetők.

Szerológiailag nem észlelhető konkrét változás. Néha bizonyíték van a monoklonális antitestek vagy változó autoantitestek kórosan megemelkedett koncentrációjára. A differenciáldiagnózis részeként ki kell zárni az olyan speciális bőrbetegségeket, mint az eritéma, a bőr tuberkulózisa, a buruli-fekély, az erysipela, a lábfekély vagy a szifilis.

szövődmények

Ezzel a betegséggel a betegek számos kellemetlen bőrbetegségtől szenvednek. Ez elsősorban a bőr nekrózisához és fekélyek kialakulásához vezet a bőr alatt. Ezért az érintett személyek rendszeres vizsgálatoktól is függnek a különféle szövődmények elkerülése érdekében. A betegség további lefolyása nagyon függ a pontos októl, így a szövődmények általános előrejelzése általában nem lehetséges.

A legrosszabb esetben azonban a bőrrétegek elpusztulhatnak. A pustulák és a papulák maga a bőrön alakulnak ki. A fekélyek általában fájdalmasak, és a bőr természetellenes színűvé válhat. Egyes esetekben, ha a betegséget nem kezelik, az érintett végtagot amputálni kell.

A betegség gyógyszeres kezeléssel kezelhető. A hangsúly elsősorban az alapbetegség kezelésére irányul. Általában az érintett személyek pszichológiai kezeléstől is függnek. A sikeres kezelés nem befolyásolja negatívan a várható élettartamot. A kezelés alapján azonban nem zárható ki, hogy a tünetek a beteg életében nem ismétlődnek meg.

Terápia és kezelés

A pyoderma gangrenosum kezelésére nem tapadó sebkötéseket és sebkötéseket használnak, amelyek elősegítik a granulációs szövet képződését. Ezenkívül a sebgyógyulást felgyorsítja az érintett területeken végzett rendszeres kaparás (kürettázás). A nekrózis műtéti eltávolítása ellenjavallt, mivel ez megnöveli a léziókat.

Ez a hatás pathergy jelenségként is ismert. Összességében jó eredményeket lehet elérni az immunszuppresszánsok szisztémás alkalmazásával. A fő immunszuppresszánsok a nagy dózisú glükokortikoidok, citosztatikumokkal, például azatioprintel vagy ciklofoszfamiddal kombinálva. Önmagában a glükokortikoidokkal történő kezelés gyakran megszakítás után relapszushoz vezet. Ezért jobb eredmények érhetők el, amikor az immunszuppresszióhoz vezető különféle folyamatokat kombinálják.

A sebek bakteriális kolonizációját meggátolhatják a Rivanollal végzett kompresszorok, enyhe formák esetén étkezési sóval és klórhexidinnel végzett fürdők. A kezelés alatt nem szabad korlátozni a beteg mozgását, mivel a rendszeres séták ösztönzik a nyirokáramlást. Ez azt jelenti, hogy az esetleges duzzanat csökkenthető. Kísérő fájdalomkezelést fájdalomcsillapítók beadása biztosítja.

A terápia fontos alkotóeleme a pszichológiai kezelés, különösen olyan szélsőséges betegségek esetén, mint a pyoderma gangrenosum, pszichológiai mellékhatások várhatók. Az olyan módszerek, mint az autogén edzés, a progresszív izomlazítás vagy az egyéni mély relaxáció segítik a stressz csökkentését. Pszichoterápiás kezelés is ajánlott.

Itt megtalálja gyógyszereit

Red bőrpír és ekcéma elleni gyógyszerek

megelőzés

Mivel a pyoderma gangrenosum pontos oka nem ismert, ezért annak megakadályozására nincs specifikus javaslat. A meglévő autoimmun betegségek miatt a betegségnél valószínűbb a tünetek megjelenése. Az alapbetegség folytatódó kezelése csökkentheti a pyoderma gangrenosum kockázatát.

Az egészséges életmód, a kiegyensúlyozott étrend, a sok testmozgás, valamint az alkohol és cigaretta elkerülésének általános ajánlása mindig jó a test jólétére. Egyes esetekben hozzájárulhatnak a pyoderma gangrenosum kockázatának csökkentéséhez is.

Utógondozás

A legtöbb esetben a pyoderma gangrenosumban szenvedő betegeknek csak néhány intézkedése és lehetősége van a közvetlen utókezeléshez. Ezért korai szakaszban orvoshoz kell fordulni, hogy megakadályozzák a betegség további szövődményeit vagy panaszait. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, ezért az első tünetek vagy tünetek esetén orvoshoz kell fordulni.

Az érintett személyek sokasága függ a különféle gyógyszerek szedésétől. A tünetek megfelelő és tartós ellensúlyozása érdekében mindig fontos biztosítani, hogy rendszeresen szedjük, és hogy az adagolás megfelelő-e. Ezenkívül az érintetteknek kompressziós harisnyát kell viselniük a pyoderma gangrenosum teljes gyógyulása érdekében. Ha bármilyen kérdése van, vagy bármilyen mellékhatása van, mindig forduljon orvoshoz.

Sok érintett személy a kezelés során pszichológiai segítséget is igénybe vesz, így a családjuk támogatása nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. A pyoderma gangrenosum további lefolyása azonban erősen függ a diagnózis időpontjától és a betegség súlyosságától, így az általános előrejelzés nem lehetséges.