Retroperitoneális fibrosis

A kifejezés alatt Retroperitoneális fibrosis (más néven retroperitoneális rostos elfajulás, Ormond-szindróma vagy Ormond-kór) az orvos leírja a kötőszövet növekedését, amely a gerinc és a hátsó hashártya között következik be. Elsősorban az idegeket, a húgyvezetőket és az ereket "falra helyezzük".

Mi a retroperitoneális fibrosis?

A szövettani vizsgálatot (a finom szövetek vizsgálatát) elvégezzük a retroperitoneális fibrosis kimutatására. Néha azonban a képalkotó eljárások egyértelmű jelzéseket adhatnak a retroperitoneális fibrózis fennállásáról.
© anamejia18 - stock.adobe.com

A Retroperitoneális fibrosis egy viszonylag ritka betegség (200 000-ből 1), de elsősorban a férfiakat érinti. A retroperitoneális fibrosis első tünetei középkorban jelentkeznek. A retroperitoneális fibrózist tovább osztják két formára: idiopátiás (primer) és szekunder formára (Ormond-szindróma). Az elsődleges formában, amelyet más néven hívnak Ormond-kór vagy Albarran-Ormond szindróma ismert, nincs kiváltó esemény.

Az orvosok néha azt gondolják, hogy a fejlődés oka egy autoimmunológiai folyamat volt. A másodlagos formában (Ormond-szindróma néven is ismert) a retroperitoneális fibrózist időnként elsődleges epehólyag-cirrózis, Crohn-betegség vagy Sjögren-szindróma, Erdheim-Chester-betegség, vagy granulomatózis vagy polyangiitis váltja ki. .

Joaquin Albarran, a kubai urológus volt az első orvos, aki 1905-ben írta le a betegséget. 1948-ban John Kelso Ormond, az Egyesült Államok urológusának egy részletesebb leírását és dokumentációját követte.

okoz

Még ha a betegség szekunder formái is időnként retroperitoneális fibrosist válthatnak ki, a tényleges ok még mindig ismeretlen. Ez vonatkozik a retroperitoneális fibrosis mindkét formájára.

Tünetek, betegségek és tünetek

A beteg általában olyan tompa fájdalommal panaszkodik, amelyet nehezen lehet lokalizálni, de amely nem hasonlítható össze a kólik fájdalmával, amelyet elsősorban a herezacskóban, a karokban vagy a hátban jelentenek. Szinte minden esetben a húgyvezetékek fallal vannak ellátva; ez a vese felhalmozódásához vezet a vesékben, így fennáll a hydronophrosis lehetősége.

Időnként nagyobb artériák, az aorta, a perifériás idegek vagy maga a bélrendszer, a hasnyálmirigy és az eperendszer, valamint a medencei szervek szintén érintettek. A retroperitoneális fibrosis másik jele a duzzadt lábak; Ennek oka az, hogy a nyirokrendszer és az erek nem kerülnek kiürítésre. Néhány esetben a pleura, a szívizom, a paranasalis sinusok, a szemhüvelyek, a pajzsmirigy vagy a mediastinum gyulladásos vagy fibrotikus változásai fordulnak elő.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A szövettani vizsgálatot (a finom szövetek vizsgálatát) elvégezzük a retroperitoneális fibrosis kimutatására. Néha azonban a képalkotó eljárások egyértelmű jelzéseket adhatnak a retroperitoneális fibrózis fennállásáról. A diagnózis megerősítése, amely csak képalkotó eljárások alapján létezik, megengedett, ha egy szövetminta túl nagy kockázatot jelentene.

A mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia segítségével végzett vizsgálat már sok esetben egyértelmű változást mutat az aorta körüli kötőszövetben (jelentős növekedés). A vese artériák vagy a közvetlenül szomszédos struktúrák szintén befolyásolhatók.

Ha azonban az orvos atipikus jellegzetességeket észlel (elmozdulási tünetek, nyirokcsomók megnagyobbodása, atipikus elhelyezkedés), szövetmintát kell venni. Ez azért lehetséges, hogy kizárható legyen minden granulomatikus vagy rosszindulatú folyamat.

A betegek általában jól reagálnak az immunszuppresszív kezelésre. Mivel azonban eddig nem fogalmaztak meg tényleges terápiás ajánlást, minden esetet külön kell megfigyelni, elemezni és ezt követően kezelni. A gyógyulás után azonban fennáll annak a lehetősége, hogy a retroperitoneális fibrosis megismétlődik.

Lehetséges, hogy a vese károsodása miatt retroperitoneális fibrosis során vesekárosodás léphet fel. A halálozás (halálozás) 10% és 20% között van; A legfrissebb eredmények és tanulmányok szerint azonban a halálozási arány már 10 százalék alatt van, tehát manapság lényegesen jobb eséllyel kell felépülni.

szövődmények

A retroperitoneális fibrosis súlyos autoimmun betegség, amelyet számos szövődmény kísérhet. A legtöbb szövődmény a szervek tömörítéséből származik, amely a kötőszövet fokozott rostos regenerációja következtében alakul ki. Az immunszuppresszív kezelés általában nagyon jól reagál. De ha ezt nem elég hosszú ideig hajtják végre, akkor gyakran visszaesés fordul elő.

A szövődményeket azonban csak ilyen kezelés segítségével lehet megelőzni. A vesék, a húgycsövek, az aorta abdomis, az ízületi artéria és az alsó vena cava gyakran sérülésnek vannak kitéve. Az uréterek tömörítése a vizeletmaradáshoz vezethet, amely hosszú távon károsítja a veséket. Ennek eredményeként gyakran húgyúti fertőzések és vesegyulladások alakulnak ki, amelyeket csak antibiotikumokkal lehet kezelni. A vizelet felgyülemlése hosszú távon súlyos vesekárosodáshoz vezet, ami nagyon súlyos esetekben veseátültetést tesz szükségessé.

Nem ritka az is, hogy a belek befolyásolják. A kötőszövet megnövekedett növekedése szűkítheti. Fennáll a bél obstrukció kialakulásának kockázata, amelyet azonnal műtéten kell kezelni, hogy megakadályozzák a bél nagy részeinek elhalását. Ezenkívül a nagy vénák összenyomódása és a kapcsolódó véráramlási rendellenességek miatt trombózisok is kialakulhatnak, amelyeket csak vérhígító gyógyszerek segítségével lehet lebontani.

Mikor kell orvoshoz menni?

A retroperitoneális fibrózist mindig orvosnak kell kezelnie. Ez a betegség nem gyógyul önmagában, és a legtöbb esetben a tünetek jelentősen súlyosbodnak. A retroperitoneális fibrózist sem önsegély útján nem lehet kezelni, tehát mindig orvosi vizsgálat szükséges.

Retroperitoneális fibrózis esetén orvoshoz kell fordulni, ha a beteg súlyos fájdalmat szenved a herezacskóban. A fájdalom a hátán vagy a hátán is jelentkezhet, és jelentősen csökkenti az érintett személy életminőségét. Ezenkívül a beteg duzzadt lábai retroperitoneális fibrózist jelezhetnek; a duzzanatot orvosnak kell megvizsgálnia, ha hosszabb ideig jelentkezik, és önmagában nem megy el.

A legtöbb esetben a retroperitoneális fibrózist általános orvos vagy urológus diagnosztizálhatja és kezelheti.

Kezelés és terápia

Eddig nem végeztek ellenőrzött vizsgálatokat semmilyen kezelésről vagy terápiás megközelítésről. Ennek oka az, hogy a retroperitoneális fibrosis viszonylag ritkán fordul elő. A ritkaság miatt az ajánlások elsősorban kisebb esetsorozatok eredményein alapulnak (esettanulmányok); Időnként az első spontán gyógyulást (spontán remissziók) már dokumentálják.

Ezek a spontán remissziók az abszolút kivétel: a kezelés időtartama általában 12 és 24 hónap; a retroperitoneális fibrosis megismétlődése nem zárható ki. Ha megszakad a vizelet szállítása, az orvosnak helyre kell állítania a vízelvezetést. Belső szilánk (katéterrel) kerül a betegre műtét során. Előfordulhat, hogy a húgycső ki van téve. Ritka esetekben, például amikor krónikus fertőzést diagnosztizáltak, a vesét el kell távolítani (nefrektómia).

Mivel nincsenek konkrét ajánlások a retroperitoneális fibrózis kezeléséről, nincs egységes terv, hogy mely gyógyszereket javasolják. Az orvosok azonban úgy találták, hogy az immunszupresszánsok (azatioprin vagy kortikoszteroidok) vagy a tamoxifen különösen ígéretesek. A metotrexátot, a ciklofoszfamidot, a ciklosporin A-t, a mikofenolát-mofetilt és a kolchicint szintén sikeresen alkalmazták.

Időnként azonban speciális kezelésre lehet szükség, ha szövődmények lépnek fel. Mivel a bél szűkült, lehetséges egy bél obstrukció. A bél obstrukciót műtéten kell kezelni. A vizeletáramlás rendellenessége esetén húgyúti fertőzés léphet fel.

A fertőzés folytatódhat a vesemedencenél (vesemedencei gyulladás), ezért a beteget antibiotikumokkal kell kezelni. Ha a nagy vénák szűkülnek, ez trombózishoz vagy károsodott véráramláshoz vezethet. Ezekben az esetekben antikoaguláns anyagokat adnak be.

megelőzés

Mivel eddig nem ismertek okok, amelyek miatt kialakulhatna a retroperitoneális fibrosis, ezért nincs megelőző intézkedés sem. Mindazonáltal bárki, aki olyan betegségben szenved, amely a retroperitoneális fibrosishoz kapcsolódhat, az első tüneteknél konzultáljon orvosával, hogy tisztázódjon, van-e retroperitonealis fibrosis.

Utógondozás

A legtöbb esetben az érintett személynek csak korlátozott nyomon követési lehetősége van a retroperitoneális fibrosis kezelésére. Az érintett személynek mindenekelőtt nagyon korai időben konzultálnia kell orvosával, hogy az érintettnél ne legyenek további komplikációk vagy egyéb panaszok. Minél előbb orvoshoz fordulnak, annál ígéretesebb a betegség további lefolyása.

Ezért az érintett személynek a betegség első jeleinél orvoshoz kell fordulnia. A betegségben szenvedő betegek többsége műtéten múlik, amely tartósan enyhíti a tüneteket. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell, és vigyáznia kell a testére. Kerülni kell a porlasztást vagy a fizikai és stresszes tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a testet.

Fizioterápiára vagy fizioterápiára is szükség lehet, amelynek során az érintett személy a kezelés felgyorsítása érdekében otthoni gyakorlatokat végezhet otthon. A retroperitoneális fibrosis jelenlegi állapotának figyelemmel kísérése érdekében a sikeres eljárás után is nagyon fontos az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata. Ez a betegség általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Az életminőség javítása érdekében az érintetteknek be kell tartaniuk a gyógyszeresen előírt kortizon adagot. A kezelés során a test alkalmazkodik a beadott adaghoz, és reagál azzal, hogy csökkenti vagy leállítja a test saját kortizontermelését. A kortizon stresszhormon azonban létfontosságú a test számára, mivel számos metabolikus folyamatban részt vesz. A hirtelen abbahagyás vagy jelentősen csökkentett adag veszélyes anyagcsere-rendellenességeket, súlyos visszaesést vagy akár másodlagos betegségeket okozhat.

Az összes mellékhatást és rendellenességet az érintett személynek tudomásul kell vennie, és továbbítani kell az orvoshoz a rendszeres ellenőrzések részeként. Ez ennek megfelelően reagálhat módosított adag gyógyszerrel vagy más előírt terápiás szerekkel.

Egyes betegeknek sikerült folyamatos javulást elérni az étrend célzott, kiegyensúlyozott és egészséges táplálkozásra változtatásával. A táplálkozási terv ilyen adaptációja táplálkozási szakember segítségével optimálisan elvégezhető és az egyéni igényekhez igazítható. Ennek eredményeként erősödik az immunrendszer, csökken a túlsúly és a test eljut az összes ásványi anyaggal és vitaminnal, amelyekre szükség van a jól működő anyagcseréhez.

Az önsegítő csoportokkal való kapcsolat megszünteti a bizonytalanságot a betegség kezelésében. A beszélgetések során sok tapasztalatot, orvos-ajánlásokat és hasznos tippeket kap a mindennapi életben, valamint a lehetséges további terápiákat.