Stevens Johnson szindróma

A Stevens Johnson szindróma egy súlyos bőrbetegség, amely allergiás immunológiai reakcióként alakulhat ki különféle gyógyszerekkel, fertőzésekkel és rosszindulatú folyamatokkal szemben. A bőr tünetei, mint például a kakadák, nem csak a bőrön, hanem a páciens nyálkahártyáján is kialakulnak. A kezelés a lehető legnagyobb mértékben kiküszöböli a reakciók elsődleges okát.

Mi a Stevens-Johnson szindróma?

A bőrbetegségek lehetnek veleszületett vagy szerzett. A megszerzett bőrbetegség egyik formája a fertőzésre, gyógyszerekre vagy más toxinokra adott válaszként fellépő bőrelváltozások.Az erythema exudativum multiforme például a felső coriumban fordul elő, és a gyulladás akut dermális reakciójának felel meg. Ez egy eritéma, azaz a bőr vörössége herpes simplex, streptococcus vagy paraneoplasias fertőzésekkel összefüggésben.

A gyógyszerek felelősek lehetnek a bőrpírért. A Stevens Johnson szindróma az exudativum multiforme erythema egyik formája, és ennek megfelelően tartozik a bőr súlyosabb allergiás gyógyszer- vagy fertőzési reakcióihoz. Az allergiás reakcióra használt kifejezés Erythema exudativum multiforme majus használt.

Időközben azonban a kifejezés elavulása elavult, mivel a két bőrreakció eltérő etiológiájú. Stevens-t és Johnsont tekintik az elsőnek, aki leírja a Stevens-Johnson-szindrómát, és a tünetek komplexumának nevét adta.

okoz

Az esetek körülbelül felén a Stevens-Johnson-szindróma oka bizonyos gyógyszerekkel szembeni allergiás reakció. A legtöbb esetben a szulfonamidok, kodein vagy hidantoinok felelősek a dermális reakcióért.

Ezenkívül okozati összefüggést állapítottak meg a Stevens-Johnson-szindróma és az NSAID-ok, NNRTI-k, allopurinol, moxifloxacin és stroncium-ranelát között. Az allergiás reakció a keratinociták immunológiailag kiváltott, T-sejt-mediált nekrózisa. A pontos patogenezis azonban továbbra sem világos.

A Stevens-Johnson szindróma nem feltétlenül kapcsolódik a kábítószer-allergiákhoz. Az immunreakció ritkább, de elméletileg elképzelhető kiváltó okai a rosszindulatú folyamatok, például a limfómák. Ezenkívül Stevens-Johnson-szindróma eseteiről számoltak be a mikoplazmafertőzések és más bakteriális vagy vírusos fertőzések hátterében.

Tünetek, betegségek és tünetek

Klinikailag a Stevens-Johnson-szindróma súlyos általános tünetekben nyilvánul meg az akut fellépéskor. A beteg általános jóléte hirtelen romlik, és gyakran magas lázhoz és náthahoz vezet. Szinte minden esetben a nyálkahártyák nagymértékben részt vesznek a reakcióban.

A bőrön és a nyálkahártyán egy homályos peremmel és sötét középső színű eritéma nagyon rövid idő alatt alakul ki. Ezt a jellegzetes tünetet atipikus kakadáknak is nevezik. A hólyagok a szájban, a torokban és a nemi szervekben jelennek meg. A bőrváltozások gyakran fájdalmasak vagy más módon érzékenyek a érintésre. A szembőr általában sem mentesül a tünetektől.

Sok esetben eróziós kötőhártya-gyulladás fordul elő. A legtöbb esetben a betegek már nem tudják nyitni a szájukat. Ez nehézségeket okoz az étkezésben. A meglehetősen súlyos bőrreakció során komplikációk léphetnek fel. A maximális szövődmény a Lyell-szindróma, más néven pikkelyes bőr szindróma.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Noha a Stevens-Johnson-szindróma általában tipikus tüneteket mutat, a diagnózis részeként általában bőrbiopsziát végeznek. A szövetmintát Stevens-Johnson-szindróma gyanújának diagnosztizálására vagy kizárására használják. Specifikus laboratóriumi paraméterek vagy speciális tesztek nem állnak rendelkezésre a diagnosztikához.

A nekrotikus keratinociták azonban tipikusan a hisztopatológiában találhatók. Ugyanolyan jelentős az alapmembrán vákuummentesítése. A subepidermális hasadék kialakulása Stevens-Johnson szindrómát is kiválthatja. A szindrómás betegek előrejelzése meglehetősen gyenge a többi bőrreakcióhoz képest.

A halálos körülbelül hat százalék. Ha a szindróma Lyell-szindrómá alakul, akkor a halálozási arány még 25% körüli. Kevésbé súlyos esetekben a bőr tünetei hegek elhagyása nélkül gyógyulnak. Legfeljebb a bőr pigment rendellenességei megmaradnak. A nyálkahártya szűkítése vagy adhéziója miatt azonban a komplikációk kockázata magas.

szövődmények

A Stevens-Johnson szindróma nagyon nehéz lehet. A fekélyek hegek maradnak, miközben gyógyulnak. Nyálkahártya zsugorodás is előfordulhat. Mivel a nyálkahártya nagyon irritált a betegség akut fázisában, fennáll a második fertőzés veszélye helyi kórokozókkal, például gombákkal vagy baktériumokkal.

Ezenkívül súlyos folyadékvesztéshez vezethet, kiszáradáshoz, valamint fizikai vagy mentális hiányhoz. Ha a gyulladás a szem bőrére terjed, ez kötőhártya-gyulladást okozhat. Súlyos szövődmény a Lyell-szindróma, amelynek során a bőr lehálik és nekrotikusvá válik.

Négy esetben a másodlagos tünet halálos véget ér. Kevésbé súlyos esetekben a bőr pigment rendellenességei továbbra is fennállnak. További komplikációk adhéziókkal és a nyálkahártya szerkezetének változásaival járhatnak. A Stevens-Johnson-szindróma kezelése különféle kockázatokkal jár - például olyan készítményekkel, mint makrolid antibiotikumok és tetraciklinok.

Mindkét szer mellékhatásokat és kölcsönhatásokat okozhat, és alkalmanként allergiás reakciók fordulhatnak elő. Az intenzív ápolási intézkedések, például az infúzió fertőzéseket vagy sérüléseket okozhatnak. A nem megfelelő kezelés eredményeként nem zárhatók ki a súlyos szövődmények, például a vérrögök vagy a szövetek nekrózisa.

Mikor kell orvoshoz menni?

Stevens-Johnson szindróma esetén az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia. Mivel nem képes önmagában gyógyulni, és a szindróma tünetei kevésbé súlyosbodnak, orvoshoz kell fordulni, amint az első tünetek a szindrómára utalnak.

Csak a betegség korai felismerése és kezelése révén lehet megelőzni a további szövődményeket. Stevens-Johnson szindróma esetén orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy nagyon magas lázban szenved. A láz általában hirtelen jelentkezik, és önmagában nem szűnik meg. A szájban és a torokban hólyagok alakulnak ki, és a legtöbb embernek kötőhártya-gyulladása is van. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, az érintett személynek azonnal orvoshoz kell fordulnia.

A Stevens-Johnson szindrómát általában kórházban kezelik. Sürgősségi esetekben vagy ha a tünetek nagyon kifejezettek, sürgősségi orvost kell hívni. Általában nem lehet megjósolni, hogy a betegség teljes mértékben gyógyítható-e.

Kezelés és terápia

Különböző módszerek alkalmazhatók Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek kezelésére. A terápiás intézkedések minden esetben a reakció elsődleges okának kiküszöbölésére koncentrálnak. Ennek oka általában az elmúlt hetekben alkalmazott gyógyszeres kezelés. A gyógyszeres kezelést abba kell hagyni, vagy haladéktalanul ki kell cserélni.

A mikoplazmafertőzéseket okozati összefüggésben kell vizsgálni a szindrómával. Az ilyen fertőzéseket tetraciklinekkel vagy makrolid antibiotikumokkal kezelik. Az antibiotikumok előnyösek a fertőzött gyermekek esetében. A glükokortikoidok hatékonysága ellentmondásos Stevens-Johnson-szindróma kapcsán, és nem adják meg őket a megnövekedett halálozási arány miatt.

A legújabb tanulmányok szerint a száj- és torok tünetekkel küzdő betegek könnyebben szenvednek a légzőrendszeri fertőzésektől, mint a kortikoszteroid kezelés. A kortikoszteroid beadása mellett az immunoglobulin beadása is veszélyes. A bőr nagy részének leválásait az égési sérült betegekre vonatkozó kezelési szabályok szerint kezelik.

Ebben az összefüggésben a legfontosabb lépések közé tartozik a folyadék-, fehérje- és elektrolit-kiegyensúlyozó intenzív orvosi intézkedések, emellett súlyos esetekben állandó kardiovaszkuláris monitorozásra van szükség. Ugyanez vonatkozik a fertőzések megelőzésére. Ha a sérülések miatt a beteg táplálékfelvétele zavart, parenterális táplálékot kell adni. A helyi kezeléshez fertőtlenítő oldatok és nedves kompressziók javallottak.

Itt megtalálja gyógyszereit

megelőzés

A Stevens-Johnson szindróma allergiás immunológiai reakció. A bőrbetegség fertőzéssel összefüggő formáját általános fertőzés-megelőzés útján lehet megelőzni. Mivel a szindróma gyógyszeres allergiák vagy rosszindulatú folyamatok alapján is kialakulhat, alig kínál átfogó megelőző intézkedést.

Utógondozás

A Stevens-Johnson szindróma kiterjedt nyomon követést igényel. A bőrbetegség különféle tüneteket okozhat, amelyek egy ideig fennállhatnak az ok kezelése után. A bőrgyógyász megvizsgálhatja a rendellenes területeket, és megfelelő gyógyszereket és intézkedéseket írhat fel.

A korai kezelés során a Stevens-Johnson szindróma gyorsan fel kell oldani. Néhány hét után újból konzultálhat orvosával. Az utógondozás részeként ellenőrzik, hogy működik-e az előírt gyógyszer. Ha valamelyik gyógyszert abbahagyták, ellenőrizni kell, hogy a gyógyszer valóban okozta-e a tüneteket.

Szükség esetén több tesztet kell elvégezni erre a kívánt eredmény eléréséig. Az utókezelés ennek megfelelően hetekre vagy akár hónapokra is kiterjedhet. Általában azonban a dermatostomatitisz jól kezelhető anélkül, hogy későbbi tünetekre számítanának. A Stevens-Johnson-szindróma utókezelését a háziorvos biztosítja.

A betegség súlyosságától függően különféle szakemberek vonhatók be a terápiába. A bőrgyógyászon kívül a bőrgyógyászok is felelősek lehetnek a kezelésért és az utógondozásért. A helyi kezelés után a kezelt területeket ellenőrizni kell duzzanat vagy rendellenességek szempontjából. Szövődmények esetén a terápiát ki kell igazítani.

Ezt megteheted magad is

Az önsegély nem javasolt Stevens-Johnson szindróma esetén. Inkább a betegeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Lehetnek életveszélyes állapotok. A következő önsegítő intézkedések tehát csak kiegészítő önterápiaként szolgálnak.

Mivel ez allergiás reakció, az általános fertőzés-megelőzés néha megkönnyebbülést ígér. Ugyanakkor nem minden lehetséges ok kizárható. Az esetek háromnegyedében a gyógyszerek kiváltják Stevens-Johnson szindrómát. A megvonás gátolja a tipikus tüneteket, de más problémákhoz is vezethet. Ezért az érintetteknek előbb konzultálniuk kell orvosával, mielőtt feladnák a gyógyszereket.

Sok olyan betegség esetén, mint például a Stevens-Johnson-szindróma, a pihenés és a védelem a legjobb út a gyógyuláshoz. Az orvosok olyan nedves tömörítést is javasolnak, amelyet nagy erőfeszítés nélkül önmagára helyezhet. Ezeket kamillakivonattal kell ellátni. A nemi szervekhez tartozó megfelelő csípőfürdők szintén kaphatók a gyógyszertárakban. A száj környékén kamillamosások vannak. A kiütés a Stevens-Johnson szindrómára jellemző. A magas cinktartalmú kenőcsök segítik a vörösödés csökkentését. Ezek szintén ingyen és vény nélkül kaphatók.