A Kamrai septalis hiba (VSD) egy lyukat jelöl a szív üregében. Az összes veleszületett szívhiány körülbelül egy harmada a kamrai szeptális hibák. Ez teszi a VSD-t a leggyakoribb veleszületett szívhibának.
Mi a kamrai septális hiba?
A Kamrai septalis hiba veleszületett (veleszületett) szív rendellenesség. A VSD így tartozik a szívhibákhoz. A két szívkamra közötti szív-üregnek van egy lyukja, így a jobb és a bal kamra össze vannak kötve. A tünetek a hiba nagyságától függenek. A kisebb hibák gyakran önmagukban megszűnnek az élet első két évében. Nagyobb hibák esetén műtétre lehet szükség.
okoz
A kamrai septalis hiba okai nem ismertek. Hiba van a szív üregében (kamrai septum). A hiba különböző helyeken lehet. Leggyakrabban közvetlenül az aorta szelep alatt található. Az izom- vagy perimembránus hibák ritkábbak. A bal szívből származó vér pumpálódik a testbe, és a jobb szív vér a tüdőbe kerül.
Mivel a vérnyomás a tüdőkeringésben sokkal alacsonyabb, mint a többi test erekben, a bal szívnek nagyobb nyomással kell pumpálódnia. Ez azt jelenti, hogy nagyobb nyomás van a bal kamrában, mint a jobb kamrában. Ily módon az oxigénben gazdag vér bal kamrából a jobb kamrába áramlik a kamrai septális defektuson keresztül. Van egy úgynevezett bal-jobb shunt. Ez az oka annak, hogy a VSD egyike a sönt betegségeknek.
Tünetek, betegségek és tünetek
Ennek a shuntnak a következményei a VSD méretétől függenek. Egy kis hiba esetén alig vannak tünetek. Ezen hibák nagy részét csak véletlenszerűen fedezték fel. Közepes és nagy kamrai reptérium-rendellenességek esetén azonban az artériás vér nagy része visszafolyik a jobb szívbe. Ez utána pumpálja a vért a tüdőbe.
A további vérmennyiségek növelik a vérnyomást a tüdő erekben. Pulmonális hipertónia alakul ki. A jobb szívnek pumpálnia kell e megnövekedett vérnyomás ellen, és ezért megnő. Ezt a bővítést jobb szív hypertrophiának nevezik. A tüdő erek nem képesek megbirkózni a nagy nyomással, így idővel megkeményednek. Ezek az edzések csak tovább rontják a helyzetet.
A tüdőben a vérnyomás tovább emelkedik, és a jobb szív megnő. Egy bizonyos ponton a jobb szív annyira pumpál, hogy a sönt megfordul. Mostantól kezdve a vér már nem a bal kamrából a jobb kamraba, hanem a jobbról a bal kamra felé áramlik. A jobb kamra vére a test keringéséből származik, és alacsony oxigéntartalommal rendelkezik.
A test tehát oxigénszegény vért lát el. Ez a beteg bőrének halványkék színűvé válik. A vér torlódása a tüdőben tüdőödémahez is vezethet. Tüdőödéma esetén a folyadék összegyűlik az alveolusokban. Ennek következményei: légszomj és köhögés. A VSD-vel rendelkező gyermekek gyakran fokozott légzést mutatnak. Nem isznak jól, és csak ritkán nőnek fel. A VSD-vel rendelkező gyermekek gyakran nagyon vékonyak.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A szív hallgatása közben sajtolható hang hallható a harmadik-negyedik interkostális térben. Mivel azonban a kamrai septális hiba mérete növekszik, ez a hang csendesebb lesz. Nagy hiba esetén diasztolés áramlási zaj fordulhat elő a pulmonáris keringés vérnyomásának növekedése miatt. A második szív hangot ezután elválasztják. Az EKG általában nem feltűnő kis hibák esetén.
Nagyobb kamrai septikus defektus esetén a bal vagy a jobb kamrai hipertrófia jelei válnak láthatóvá. Mellkasi röntgenfelvétel kis hibák esetén nem meggyőző. Ellenkező esetben tüdőödéma jelenik meg. A diagnózist echokardiográfiával erősítik meg. Idős betegeknél szívkatéteres vizsgálatot is végeznek a tüdő rezisztencia kapcsolatának tisztázása érdekében.
szövődmények
Mivel a kamrai septalis hiba szívhiány, elsősorban nagyon negatív hatással van az érintett személy várható élettartamára, és csökkentheti azt. Általános szabályként azonban ez az eset csak akkor fordul elő, ha a betegséget nem kezelik. Az érintettek elsősorban nagyon magas vérnyomástól szenvednek, ami szívrohamhoz vezethet.
Állandó fáradtság vagy kimerültség is előfordulhat, és nagyon negatív hatással lehet az érintett személy életminőségére. A kamrai septalis hiba öngyógyul, és a tünetek az idő múlásával súlyosbodnak. Mivel a test nem kap normális oxigénellátást, az érintettek nem vehetnek részt a sportban vagy a fárasztó tevékenységekben.
Különösen gyermekeknél ez késleltetett vagy nagyon korlátozott fejlődést okozhat. Sok beteget súlyos légszomj vagy köhögés is szenved. Ennek a betegségnek a kezelése gyógyszeres kezelés és műtét segítségével történik. A legtöbb esetben ez enyhítheti a tüneteket. Azonban az érintettek életük rendszeres orvosi vizsgálatától függenek, így nincs további komplikáció.
Mikor kell orvoshoz menni?
Kamrai reptérium-rendellenesség esetén a beteg az orvos kezelésétől függ. Mivel ez a szív súlyos panasza, a betegség első tüneteinek és tüneteinek kezelésekor orvoshoz kell fordulni, hogy ne forduljanak elő további szövődmények vagy a legrosszabb esetben az érintett személy halála. Kamrai reptérium rendellenességek esetén általában orvoshoz kell fordulni, ha a szív nagyon erőteljesen dobog, még kis terhelés mellett is. Nagyfeszültséggel vagy sporttevékenységekkel az érintett személyek általában észlelik a magas pulzust, és így a magas szívverést is.
Sok beteget is légszomj vagy erős köhögés szenved. Ha ezek a tünetek hosszabb ideig jelentkeznek és önmagukban nem szűnnek meg, feltétlenül szükséges az orvos vizsgálata és kezelése. A betegséget kardiológus vizsgálhatja meg és kezelheti. Mivel ez örökletes betegség, genetikai tanácsadást kell folytatni, ha gyermeket szeretne kapni a betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy ez csökkenti-e a várható élettartamot.
Terápia és kezelés
Az összes VSD-vel rendelkező csecsemő egyharmadában a hiba önmagában megszűnik az élet első két évében. Az összes csecsemő 20% -ában ez legalább kicsi. A nagyobb hibák az első életévben az érintett gyermekek egytizedében halálosak. A gyerekek meghalnak a hörgők és a tüdő ismétlődő fertőzései miatt, vagy a bal szív akut elégtelensége miatt. Mivel a nagyobb kamrai septalis rendellenességekkel küzdő betegek gyakran nem képesek sikeresen fejlődni, gyakran csecsemőkorban kell őket operálni. Ellenkező esetben valójában csak arra vár, hogy megnézze, vajon a hiba nem zár-e ki önmagát. A VSD három különféle eljárással működtethető:
- Transztriális módszernél a hozzáférés a szív jobb pitvarján keresztül történik.
- A transzventrikuláris hozzáférés a jobb kamrán keresztül történik
- és a transzrtériális módszernél a hozzáférési utat a tüdő artérián vagy a fő artérián (aorta) választják meg.
A hibát ezután varrattal vagy folttal lezárják. Általában elkerüljük a varratokat, mivel a heg később szívritmuszavarokhoz vezethet. A műtét során a betegeket csatlakoztatják a szív-tüdő géphez. Ha a kamrai septalis hiba nem komplikált, a gyermekek egy százaléka meghal.
A halálozási arány szignifikánsan magasabb a szívelégtelenségben szenvedő csecsemőknél. A szövődmények az esetek három-öt százalékában fordulnak elő. A legsúlyosabb szövődmény a vezetési zavar. A szívizom összehúzódásáért felelős elektromos gerjesztés nem kerül át a pitvarból a kamrába.
megelőzés
A kamrai septalis hibát nehéz megelőzni. Az alkohol és a dohányzás azonban a születendő gyermek helytelen fejlődésének fő kockázati tényezői, ezért ezeket kerülni kell.
Utógondozás
Ha a kamrai septalis hibát műtétileg bezárták, utókezelésre van szükség. Ez kezdetben a kórház intenzív osztályán zajlik. A beteget gondosan megfigyelik. Mivel az egyik lábon egy katéter található, eleinte nem szabad egymástól mozgatni. Ezenkívül kerülni kell az intenzív fizikai erőfeszítést a műtét utáni első héten.
A kórházban tartózkodás és a beteg kiszállítása előtt ellenőrzik a reteszelőrendszer helyzetét, amelyet általában egy transzesophagealis echokardiográfia (TEE) részeként végeznek. Ez az eljárás felhasználható annak meghatározására, hogy a csatlakoztatott elzárószerkezet megfelelően van-e rögzítve, és hogy a hibát is megfelelően lezárták-e.
Egyes betegeknek a vérrögök kialakulásának kockázata az elzáródáson. Ezeket a TEE vizsgálat segítségével lehet azonosítani. Ha van vérrög, akkor általában megfelelő gyógyszer beadásával oldódik meg sikeresen.
A másik vérrögképződés megakadályozása érdekében a beteg három-hat hónapig olyan gyógyszereket szed, mint például a klopidogrél és az aszpirin. Újabb ellenőrzésre három-hat hónap elteltével kerül sor. Általában nem kell több gyógyszert adnia a vérrögképződés megakadályozására.
A páciens további gyógyszeres kezelést kap a kamrai septalis defektus utókezelésére. Feladatuk a szív- és érrendszeri gyulladások megelőzése. Rendellenességek esetén haladéktalanul értesíteni kell az orvost.
Ezt megteheted magad is
Egy kis kamrai septális hiba spontán módon bezáródhat a születés után. A szülők számára a legfontosabb önsegítő intézkedés a gyermek gondos megfigyelése és szoros együttműködés a kardiológussal.
A nagyobb hibákat műtétileg kell lezárni. Műtét után a gyermeknek ágyneműre és pihenésre van szüksége. A szülőknek konzultálniuk kell gyermekorvossal, és be kell tartaniuk az irányelveit. A legtöbb esetben a gyermek étrendjét is módosítani kell. A súlycsökkenést magas rosttartalmú italok adásával kell ellensúlyozni. A gyermeknek szükség lehet speciális kiegészítőkre. Általában a gyermeknek elegendő folyadékot kell adni. A kamrai septalis rendellenességgel küzdő gyermekeknek nem szabad gyakorolniuk magukat. A szív pihenése különösen fontos a műtét utáni első napokban és hetekben.Az orvossal konzultálva enyhe mozgás megengedett.
A kamrai septalis defektusok esetén végrehajtandó intézkedések a hiba nagyságától és a kezelési módszertől függnek. A gyermekorvos megfelelő intézkedéseket határoz meg, és támogatja a gyermek szüleit a kezelés és az utógondozás során. Az endocarditis megelőzését rendszerint tizenkét-tizenkét hónapon át kell követni.