Vogt-Koyanagi-Harada szindróma

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma egy multifaktorális betegség, amelynek oka még nem tisztázott teljesen. Feltételezhető azonban, hogy egy autoimmun reakció a T-sejtek által közvetített melanocitákkal szemben. A vírus kiváltóként szintén lehetséges. A betegség fő tünete a krónikus uveitis. A látás fenntartása szempontjából fontos a korai diagnosztizálás és az agresszív terápia korai megkezdése.

Mi a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma?

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma egy multifaktorális betegség, amelynek krónikus uveitiszét, az írisz krónikus gyulladását előtérbe helyezik. A fő tünet, a krónikus uveitis az anatómiai eredet alapján osztályozható.

Van felosztás: az elülső uveitis, a hátsó uveitis, az intermedia uveitis és a panuveitis. Anterior uveitis esetén az írisz elülső része érintett, további különbséget lehet tenni az iritis és a ciklitisz között. Ha van hátsó uveitisz, akkor az írisz hátsó részét érinti - retina, choridea, üveges test, makula vagy fülideg.

Ezzel szemben az intermedia uveitis gyulladás az írisz középső területén. Panuveitis esetén az írisz valamennyi részét a gyulladás érinti. Az uveitisz tünetei, amelyek minden változatban megtalálhatók, a fájdalom, a fényérzékenység, a könnyezés és az idegen test érzése.

Az első uveitisz esetén a szem vörösödése is fennáll, míg a hátsó uveitisz esetében a csökkent látásélességre koncentrálunk. A tünetek miatt az orvosi laikusok gyakran összekeverik az uveitist és a kötőhártya-gyulladást. Az írisz krónikus gyulladása mellett, a leírtak szerint, különféle másodlagos betegségek is előfordulnak.

Ide tartoznak a retina leválódása, üveges opacitás, papillitis a látóideg atrófiájával és glaukóma, meningitis, különféle bőr tünetek, például poliosis (a testszőr elszíneződése), vitiligo (pigmentvesztéssel jellemezhető betegség) és hajhullás (alopecia).

Belső fül tünetei is előfordulhatnak, mint például a magas hangok iránti fokozott érzékenység. A betegség elsősorban erősen pigmentált embereknél fordul elő 20-50 év között.

okoz

A szindróma pontos okait még nem sikerült tisztázni. Feltételezhető azonban, hogy a betegséget vagy vírus, vagy T-sejt által közvetített autoimmun reakciók váltják ki a melanociták ellen. A T-sejtek a limfociták csoportjába tartoznak.

Úgy jönnek létre, mint más csontvelő vérsejtek. A differenciálódás a thymusban zajlik. A differenciálódás helye miatt a sejteket T-sejteknek nevezzük. (T jelent a thymus) A T-sejtek egy test, az úgynevezett T-sejt-receptor (TCR) révén felismerik a test idegen antigéneit.

Ezért képviselik az emberi immunrendszer egy részét és reagálnak a test idegen antigénjeire. A melanociták a bőr pigmentképző sejtjei, amelyek körülbelül öt-tíz százalékot tesznek ki az epidermális bazális sejtréteg sejtjeinek. Az epidermális bazális sejtrétegen kívül a melanociták a gyökér külső hüvelyében és a szőrtüsző hagymájában találhatók.

A melanociták tartalmazzák a melanoszómát, egy sejtes organellát, amely pigment nélküli premelanoszómákból származik, szerkezettelen, erősen pigmentált, és a melanocitának elektronmikroszkópos tulajdonságával rendelkezik. A tirozinból szintetizált bőrpigment melanint a melanoszómában tárolják és továbbviszik a szomszédos felfelé vándorló keratinocitákhoz. Maguk a melanociták nem erősen pigmentáltak, mert folyamatosan adják át a melanint a keratinocitáknak.

Minél több melanint termel az emberi test, annál pigmentáltabb. Ha a T-sejtek most reagálnak a melanocitákra, akkor ezt autoimmun reakciónak lehet leírni, mivel a T-sejtek - tényleges funkciójukkal ellentétben - nem egy idegen antigénre, hanem a test saját sejtjeire reagálnak. Ebben az esetben az úgynevezett autoimmun betegségekről beszélünk - az immunrendszer vagy az immunvédelem a test saját szerkezete ellen irányul.

Tünetek, betegségek és tünetek

A klinikánál a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma különösen a krónikus uveitis és a különféle másodlagos betegségek miatt figyelhető meg. Sok beteg téves (krónikus) uveitist okoz a kötőhártyagyulladás miatt, mivel a tünetek néha nagyon hasonlóak. Fájdalom, idegen test érzés és elülső uveitis, reding és fényérzékenység fordul elő.

Az uveitisz hátsó változatában azonban nem a szem pirosulása, hanem a látásélesség csökkenése van. Az írisz krónikus gyulladása mellett számos egyéb szemészeti betegség is előfordul. Itt említést kell tenni a retina leválásáról, az üveges átlátszatlanságról és a szemgyulladásról, valamint a látóideg másodlagos atrófiájáról és a glaukómáról.

A fent említett szembetegségek mellett számos egyéb másodlagos betegség is előfordulhat: meningitis, bőr- és belső fül tünetek. Különösen a pigmentáltabb embereket érinti. A betegség kezdete általában 20-50 év között van.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A diagnózist klinikailag végzik. Ez azt jelenti, hogy nincs saját vizsgálat annak meghatározására, hogy van-e Vogt-Koyanagi-Harada szindróma. A szindróma diagnosztizálása kizárólag a meglévő tünetek vagy a meglévő másodlagos betegségek alapján történik.

A szemészeti panaszokon kívüli tünetek alapján a teljes, hiányos vagy valószínű diagnózisról beszélnek. A betegség előrejelzése a látás megőrzése szempontjából jó, ha a szindrómát időben azonosítják, és a kezelést időben megkezdi.

szövődmények

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma számos különféle panaszhoz vezethet, és így nagyon negatív hatással lehet az érintett személy életminőségére. A legtöbb beteg gyakran kötőhártya-gyulladást szenved, ami a legrosszabb esetben vaksághoz vezethet. Fájdalom vagy idegen test érzés is előfordulhat a szemben, és negatív hatással lehet az érintett személy látására.

Ezenkívül a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma jelentősen megnöveli a fényérzékenységet. Az írisz is meggyulladhat, és a beteg látása továbbra is romlik. Különösen gyermekek vagy fiatalok esetében a hirtelen látási problémák súlyos pszichológiai problémákhoz vagy depresszióhoz vezethetnek.

A vakság esetén az érintettek mások életében vagy szüleik segítségétől függnek, és mindennapi életükben jelentősen korlátozottak. Mivel a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma nem okozati összefüggésben nem kezelhető, csak az egyes tüneteket gyógyszeres kezeléssel kezelik. Általában nincs komplikáció vagy egyéb panasz.

A betegek azonban mindig függnek a gyógyszer szedésétől. A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma nincs negatív hatással a beteg várható élettartamára.

Itt megtalálja gyógyszereit

Mikor kell orvoshoz menni?

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma esetén általában orvoshoz kell látogatni. Ez a betegség nem képes önállóan gyógyulni, ezért az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia, amint a betegség első tünetei és jelei megjelennek. A későbbi kezeléssel történő korai diagnosztizálás mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és megelőzheti a további szövődményeket.

Vogt-Koyanagi-Harada szindróma esetén orvoshoz kell fordulni, ha a beteget nagyon súlyos szemfájdalom szenved. Ez a fájdalom különösebb ok nélkül jelentkezik, és önmagában nem szűnik meg. A szem idegen testérzete szintén utalhat a szindrómára, amelyet orvosnak is meg kell vizsgálnia.

A látás szintén csökken, és a szem erősen vörösödik. Bizonyos esetekben a homályos üveges humor Vogt-Koyanagi-Harada szindrómára utalhat. A betegséget általában szemész tudja felismerni és kezelni. A további lefolyás nagyban függ a diagnózis időpontjától.

Kezelés és terápia

A terápia agresszív a nagy dózisú szteroidokkal. Hosszabb távon immunszuppresszánsokat is lehet használni, amelyek a test immunrendszerét elnyomják. Például a ciklosporint említhetjük hatóanyagként. A szteroidokat szisztémásán adják be. A szteroidok gyulladásgátló hatásúak.

megelőzés

A megelőzés nem lehetséges.

Utógondozás

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma esetén az érintett személyeknek csak nagyon korlátozott száma és nagyon kevés közvetlen nyomon követési intézkedése áll rendelkezésre. Mivel ez egy veleszületett betegség, általában nem gyógyítható teljes mértékben. Ezért az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és tünetei mellett, és kezelést kell kezdenie egyéb panaszok megelőzése érdekében.

A genetikai vizsgálat és tanácsadás szintén nagyon hasznos, ha gyermeket szeretne, és ezt a szindróma előfordulásának megakadályozására leszármazottaiban kell elvégezni. A betegség által érintett legtöbb ember különféle műtéti beavatkozásoktól függ, amelyekkel a tünetek és rendellenességek általában enyhíthetők.

Mindenesetre az érintett személynek pihennie kell és el kell engednie az eljárást követően. Kerülni kell a szorongást, a stresszes és a fizikai tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma kezelését továbbra is fizioterápiás vagy fizioterápiás intézkedésekkel végzik. Az érintettek a gyakorlatokat is megismételhetik otthon, és így felgyorsíthatják a gyógyulást. Egyes esetekben ez a betegség korlátozza a személy várható élettartamát is.

Ezt megteheted magad is

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma orvosi kezelést igényel. A rendellenességek és a test funkcionális rendellenességeinek kezelése különféle önsegítő intézkedésekkel támogatható.

A bőr tünetei a gyógyszertárból vagy a gyógyszertárból származó természetes ápolószerekkel kezelhetők. Az agresszív krémek vagy kenőcsök használatát először meg kell beszélni az orvossal, mivel szövődmények léphetnek fel. A fülvédőt akkor lehet viselni, ha fokozottan érzékeny a magas hangokra, amint ez a tipikus belső fül tünetekkel összefüggésben fordul elő. A füldugók mellett klasszikus fülvédők is kaphatók. Súlyos tünetek, például láz vagy gastrointestinalis panaszok esetén, például azok, amelyek a meningitis kapcsán merülnek fel, pihenés és pihenés. Igyál sok vizet is. Fontos, hogy tájékoztassa az orvosot a súlyos szövődményekről. Súlyos panaszok esetén az orvosi sürgősségi szolgálat a megfelelő kapcsolattartó.

Papillitis esetén az érintett szemet meg kell takarítani. A gyógyszertárból származó megfelelő szemcsepp enyhíti a tüneteket. Ezenkívül az érintett szemet meg kell védeni a közvetlen napfénytől és más ingerektől. A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma szempontjából hasznos és szükséges intézkedéseket a legjobb megvitatni a felelős orvosokkal.