Wilms tumor (nephroblastoma)

A Wilms tumor (nephroblastoma) a gyermekek vese leggyakoribb daganatbetegsége, amely kissé gyakrabban érinti a lányokat, mint a fiúkat. A korai diagnózissal és a terápia megkezdésével a Wilms-tumor általában hosszú távon gyógyítható.

Mi a Wilms Tumor?

Mint Wilms tumor vagy. nephroblastoma egy vese rosszindulatú (rosszindulatú) daganata, amely elsősorban a gyermekeket érinti, különösen 1-4 éves korban.

A Wilms-daganatok általában egyoldalúak, és hajlamosak idő előtt áttörni (lánydaganatok kialakulása), ami gyakran hematogén (vér útján) a tüdőben, az agyban, a májban és a regionális nyirokcsomókban. Ezenkívül egy Wilms-daganat bizonyos esetekben veleszületett egyidejű rendellenességekkel jár, amelyek elsősorban a szemet (aniridia vagy írisz hiánya) vagy a húgycsövet (urogenitális rendellenességek) érintik.

Ezenkívül egy Wilms-daganatot elsősorban a fájdalommentes daganatos duzzanat jellemzi a hasfal területén, és csak ritkán társul fájdalomhoz, hematuriához (vizelet a vizeletben) vagy magas vérnyomáshoz (magas vérnyomás).

okoz

Ennek egyik oka Wilms tumor még nem lehetett tisztázni. Mivel a nephroblastoma sok esetben veleszületett egyidejű rendellenességekkel vagy genetikai betegségekkel, például Beckwith-Wiedemann-szindrómával, WAGR-szindrómával vagy Denys-Drash-szindrómával társítható, genetikai tényezőket feltételeznek a daganatos betegség megnyilvánulásához. .

Feltételezzük, hogy a WT-1 úgynevezett Wilms tumor gén, amely fontos szerepet játszik a vesék élettani fejlődésében, és a WT-2, amely, hasonlóan a WT-1-hez, a 11. kromoszómán felel, egy Wilms daganata hozzájárulhat.

Ezenkívül a tumorsejtek elemzése során kimutatták a DNS veszteséget a 11. kromoszóma rövid karján, amely rendszerint felelős a tumorszuppresszióért (szuppresszióért).

Tünetek, betegségek és tünetek

A Wilms tumor (nephroblastoma néven is nevezik) egy speciális vesedaganat, amely különösen gyermekeknél fordul elő. Az esetek 85% -ában a Wilms tumorban szenvedő gyermekek öt évnél fiatalabbak, az esetek 11% -ában a Wilms tumor tünetek nélkül fordul elő, és véletlenszerűen fedezték fel megelőző vizsgálat során.

Ha a Wils-daganat tüneteket mutat, akkor a fő tünet a has fájdalommentes duzzanata, azaz a hasfal kidudorodása. Egyes esetekben a gyerekek fájdalomról panaszkodnak. Ezt a duzzadt, "nagy" hasa gyakran nem tünet, hanem inkább a jó közérzet jele. Ritka esetekben vér található a gyermek vizeletében (hematuria).

Az atipikus tünetek, amelyek a nephroblastómával társulhatnak, a láz, hányás, az emésztőrendszeri problémák vagy a magas vérnyomás (hipertónia). Az emésztőrendszer problémái lehetnek étvágycsökkenés vagy váltakozó hasmenés és székrekedés.

Ritka esetekben megnövekedett a kalciumszint a vérben (hiperkalcémia). Ritka esetekben a Wilms-tumor fiatal vagy idősebb felnőtteknél is előfordul. Itt érezheti magát a hátfájás, a fogyás és a teljesítmény hirtelen csökkenése miatt.

Diagnózis és természetesen

Ott a Wilms tumor A kezdeti szakaszban szinte semmiféle tünet nem vált ki, a tumorsejtet sok esetben a hasi terület tapintásával végzett rutin vizsgálat részeként diagnosztizálják.

Ha fájdalommentes duzzanatot észlelnek, ez lehet a Wilms-daganat első jele. A diagnózis megerősítéséhez képalkotó módszereket, például ultrahangvizsgálatot, számítógépes tomográfiát (CT), röntgenvizsgálatokat és mágneses rezonancia tomográfiát (MRT) használnak. Ezek célja a daganat méretének és elhelyezkedésének, valamint terjedésének meghatározása (az áttétek meghatározása).

Ezenkívül a vesefunkció kreatinin-clearance-szel (a kreatinin-koncentráció meghatározása a vizeletben vagy szérumban) és egy vesefunkció-szcintigráfiával (nukleáris gyógyászati ​​eljárás) ellenőrizhető. A Wilms-daganat progresszív lefolyást mutat, gyors növekedéssel és hajlamos korán áttétesedni. Általános szabály azonban, hogy a korai diagnosztizálás és kezelés során jó a prognózis, és az esetek kb. 90% -ában az érintett gyermekek hosszú távon gyógyíthatók.

szövődmények

A Wilms daganata a leggyakoribb vesedaganat gyermekeknél. Ha a daganatot időben felfedezik és megfelelő módon kezelik, akkor nagy a esélye annak, hogy a beteg teljesen felépül, és nem lépnek fel komoly szövődmények. Ennek ellenére a kezelés alatt válságokra kell számítani.

Egy nagyon gyakori szövődmény, amely Wilms tumornál fordul elő, a magas vérnyomás. Az egyre növekvő mértékben termelődő hormonszerű renin enzim az érrendszer lumenét szűkíti, ami a vérnyomás növekedéséhez vezet. Ezen felül vese vérzés léphet fel, mert a Bowman kapszula membránja megsérült.

A vér kezdetben a vesemedencében gyűlik össze, és a vérrögök általában a vizeletben találhatók. Ha a belső vérzés nagyon kifejezett, ez vérnyomáscsökkenéshez és az ebből következő tudatvesztéshez vezethet. Az életveszélyes keringési összeomlás nem zárható ki nagyon súlyos belső vérzés esetén.

Mint sok rosszindulatú fekély, a Wilms-daganat is elterjedésének veszélye áll fenn. A metasztázisok általában a tüdőben alakulnak ki, így a betegnek mellkasi fájdalma, légszomj és véres köpet tapasztalható meg, még mielőtt a súlyosabb szövődmények kialakulnának.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a gyermek szokatlan viselkedést mutat, a szülőknek mindig fokozott figyelmet kell fordítaniuk a gyermek viselkedésére vagy egészségügyi fejleményeire. Nyugtató viselkedés, súlyos nyugtalanság vagy alvászavar esetén orvoshoz kell fordulni. Ha természetellenes változások, duzzanat vagy duzzanat alakul ki a testön, ezeket a lehető leghamarabb tisztázni kell. Panaszok, például hányás, hányinger vagy az emésztőrendszer rendellenességei esetén a gyermeknek orvosi ellátásra van szüksége. Az étvágytalanság, a székrekedés vagy a szabálytalan szívverés a szervezet figyelmeztető jelzése.

Forduljon orvoshoz, mivel a betegség kedvezőtlen lefolyása esetén súlyos szövődmények léphetnek fel. Ha a meglévő tünetek hosszú ideig fennállnak, ha új tünetek jelentkeznek, vagy ha a szabálytalanságok intenzitása növekszik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Intézkedésre van szükség láz, vizelet a vizeletben, valamint a koncentráció és figyelmi zavar esetén.

A fájdalmat és a testi testtartást szorosabban meg kell vizsgálni és kezelni. Ha a fizikai és szellemi teljesítmény csökken, ez egészségkárosodást jelez. A hirtelen változás különösen aggodalomra ad okot. Ha a társadalmi életben való részvétel csökken, és a gyermek játék ösztöne rövid időn belül csökkent, orvoshoz kell fordulni. Ha lefogy, akkor orvoshoz is kell fordulnia.

Kezelés és terápia

A terápia Wilms tumor általában magában foglalja a tumort hordozó vese műtéti eltávolítását (tumor nephrektómia), valamint kemoterápiás és sugárterápiás intézkedéseket. Az egyedi intézkedéseket és azok sorrendjét az érintett gyermek életkorához, valamint a daganat természetéhez és a betegség fejlődési stádiumához igazítják.

Például hat hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a tumort hordozó vese műtéti úton közvetlenül eltávolításra kerül. A műtéti eljárás előtt azonban ellenőrizni kell, hogy a második vese teljes mértékben működőképes-e. Idős betegekben vagy nagyobb nephroblastoma jelenlétében a Wilms daganat méretét először kemoterápiás intézkedésekkel csökkentik, mielőtt műtéti úton eltávolítják a daganatos nefrektómia részeként.

Ha mindkét vesét érintik, egy műtéti eljárás célja a vesék megőrzése, és kemoterápiás kezelés után csak a fennmaradó tumormaradványokat és metasztázisokat távolítják el az érintetlen veseszövetből (tumor enukleáció). Ritka esetekben (például a betegség előrehaladott stádiumában vagy a Wilms tumor rosszindulatú daganatában) sugárterápiára is szükség van a maradványdaganatok vagy olyan áttétek elpusztításához, amelyeket műtéti vagy kemoterápiás úton nem lehet eltávolítani.

Ezenkívül a sikeres terápia után az érintett gyermekeket rendszeresen ellenőrizni kell a visszatérések (a daganat kiújulása) szempontjából a nyomon követési vizsgálatok részeként, különösen a kezelés befejezését követő első két évben.

megelőzés

Mert a Wilms tumor ismeretlenek, a nephroblastoma nem megelőzhető. Azokat a gyermekeket, akiket genetikai betegségek sújtanak, amelyek látszólag támogatják a tumort (beleértve a Beckwith-Wiedemann-szindrómát), az orvosnak meg kell vizsgálnia az esetleges Wilms-daganatról, ha a has területén duzzanat jelentkezik. Egyes esetekben molekuláris genetikai vizsgálatokra lehet szükség a Wilms-daganatokra való hajlam meghatározásához.

Utógondozás

A Wilms tumor tényleges kezelése után az érintett gyermekeket utókezelő ellátásra van szükség. Ha egy szilárd daganat műtéti úton eltávolításra került, akkor a gyermekklinika onkológiai és hematológiai szakemberei gondoskodnak a követő kezelésről. A legtöbb esetben nincs szükség sugárterápiára kemoterápia vagy műtét után.

Az utógondozás terjedelme és típusa a Wilms tumortól függ. Mivel ez az idő rendkívül stresszes az érintett gyermekek és családjaik számára, a pszichoszociális támogatás hasznos. A képzett pszichoterapeuta megmutatja a beteg gyermeket, valamint szüleit és testvéreit, hogyan lehetne jobban kezelni a nehéz helyzetet.

A vizsgálatok a követő ellátás fontos részét képezik, amelyeket rendszeresen kell elvégezni, mivel a rák a kezelés utáni két évben megismétlődik. Ha egy fekély valóban újra megjelenik, akkor korán kezelhető. A szoros vizsgálatok magukban foglalják a szonográfiát (ultrahang vizsgálat). Mágneses rezonancia tomográfia is lehetséges. Ha a visszaesés gyanúja megerősítést nyer, akkor ismét kemoterápiával harcolnak.

A követő ellátás magában foglalja a rendszeres tüdőellenőrzést is, röntgenvizsgálattal. A rákkezelés utáni első két évben fennáll az áttétek (leánydaganatok) kockázata a tüdőben. Ha öt év után nincs visszatérés vagy áttétek, akkor a gyermeket gyógyítottnak tekintik, így nincs szükség további ellenőrzésre.

Ezt megteheted magad is

A daganatos betegség kialakulása a legtöbb esetben gyermekeknél fordul elő. Ezért a rokonok és különösen a szülők felelősek a mindennapi életben a lehető legjobb támogatás biztosításáért a betegnek. Az önsegítő intézkedések szorosan és harmonikusan működnek az orvosok kezelőcsoportjával, és követik az utasításokat.

A tanulmányok többször kimutatták, hogy a mentális és mentális stabilitás különösen fontos a betegség kezelésében. Ezért a konfliktusokat és a stresszes helyzeteket lehetőleg kerülni kell. A hangsúly a joie de vivre és a jólét előmozdítását célzó tevékenységekre összpontosít. Ugyanakkor a gyermeknek órákat kell kapnia, és a lehető legjobb támogatást kell kapnia a természetes tanulási folyamat során.

A gyermeket megfelelő módon tájékoztatni kell a betegségről és annak következményeiről. A lehetséges tünetek előfordulását meg kell beszélni a gyermekkel, hogy a félelem vagy pánik helyzete a lehető legkisebb legyen. Mivel a betegség számos egészségügyi korlátozással jár és hosszú távú terápiára van szükség, a gyermeket érzelmileg kellő időben fel kell készülni a további cselekvésre. Ebben az időben fontos a többi gyermekkel való kapcsolattartás, ezért ösztönözni kell. A kölcsönös cserék segíthetnek a körülmények kezelésében. A családtagokkal való közelség szintén rendkívül fontos a kezelés teljes időtartama alatt.