Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindróma egy tumoros betegség, amelyben a gyomor-bélrendszeri daganatok a gastrin hormon túltermelését okozzák. Az esetek kicsit több mint felében a daganatok rosszindulatú gasztro-natómák. A gyógyító terápia metasztázis előtt lehetséges.

Mi a Zollinger-Ellison szindróma?

A gastrin hormont a gyomor-bélrendszerben szintetizálják. Ennek a hormonnak a túltermelése paraneoplasztikus megjelenésben nyilvánul meg, és ezt nevezik Zollinger-Ellison szindróma jelölték ki. Ennek a jelenségnek a neve neve Zollinger és Ellison amerikai sebészek, akik először a tünetek komplexumát írták le a 20. században.

A hasnyálmirigy daganata a szindróma egyik vezető tünete. A vékonybél felső részét gyakran a daganatok is érintik. Az esetek alig több mint felében a daganatok rosszindulatú daganatok. A betegségből évente tíz tíz ember érinti a betegséget. Ez teszi a Zollinger-Ellison szindrómát rendkívül ritka betegséggé, amely túlnyomórészt 30 és 60 év között fordul elő. Elméletileg a fiatalabb embereket a Zollinger-Ellison szindróma tünetei is befolyásolhatják.

okoz

Zollinger-Ellison szindróma esetén daganatok alakulnak ki a hasnyálmirigyben és a gyomor-bélrendszerben. A növekedések előállítják a gastrint, a gyomor-bélrendszerben található hormont. Ezért a daganatokat gastrinómáknak is nevezik. Ezek a neuroendokrin daganatok külön-külön vagy több daganatként jelentkezhetnek. Az esetek alig több mint a felében a gasztronómák rosszindulatúak és áttétek formájában jelentkeznek a nyirokcsomókban vagy a májban.

Az összes Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő beteg körülbelül egynegyedét I. típusú endokrin daganatok szenvedik, és több daganatos betegségük van. A hasnyálmirigy mellett általában az agyalapi mirigy és mellékpajzsmirigy is érintett. A gasztrin stimulálja a gyomorsav termelést, és a gyomor parietális sejtjeiben hidrogénionokat szabadít fel. Ily módon nő a savkoncentráció a gyomorban. Ennek eredményeként gyomorfekélyek és a nyombélfekélyek fordulnak elő.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma súlyos hasi fájdalmat okoz, amely elsősorban atipikus helyen fordul elő. A betegeket gyakran érinti a reflux. Ebben a jelenségben a gyomor tartalma felnyomódik a nyelőcsőben. A gyomorsav felgyulladhat az anatómiai szerkezet nyálkahártyáin és gyomorégést okozhat. A laringitis is a reflux gyakori következménye. A hasmenés a betegek felén is előfordul.

Ennek eredményeként nagy az elektrolit- és vitaminveszteség. Vannak olyan emberek is, akik véresen hánynak. A gyomornedv túltermelése inaktiválja a beteg lipázát. Mivel ezek az enzimek nélkülözhetetlenek a zsírok emésztéséhez, a zsírok néha már nem adszorbeálódhatnak a vékonybélben, és bejuthatnak a vastagbélbe. Ennek eredménye a széklet állagának zsíros változása. Az érintett személyek vérében néha emelkedik a pH. Ritka esetekben előfordul a mellékpajzsmirigy túltermelése is. Ennek eredményeként a vér kalciumszintjét csak hibásan szabályozzák.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A gasztrinszintet a Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálására határozzuk meg. Az 1000 ng / liternél nagyobb koncentráció többé-kevésbé megerősíti a diagnózist. Ha a szérumban kromogranin is kimutatható, akkor ez neuroendokrin daganatokat jelez. A atipikus helyen alkalmazott rezisztens hasi fájdalom alátámasztja a diagnózist.

A daganatok lokalizálása érdekében olyan képalkotó eljárásokat indítanak, mint például oktreotid szcintigráfia, pozitron emissziós tomográfia, MRI vagy CT. Mivel a Zollinger-Ellison szindróma tünetei egy MEN szindrómával összefüggésben is előfordulhatnak, a differenciáldiagnosztika során különös figyelmet kell fordítani erre a betegségre.

A Zollinger-Ellison szindróma prognózisa a daganatok malignitásának fokától és az áttétek jelenlététől függ. Az összes nyirok áttétes beteg kilencven százaléka él még öt évvel később, ami megfelel a kedvező prognózisnak. A máj- és hasnyálmirigy-áttéteket prognosztikai szempontból rossznak tekintik.

Mikor kell orvoshoz menni?

Hasi fájdalmat, duzzanatot, fekélyeket vagy a test alakjának megváltozását orvosnak kell megvizsgálnia. Ezek a szervezet riasztási jelei, amelyek okát meg kell határozni. Ha ezek a szabálytalanságok hosszú ideig fennállnak, vagy ha a tünetek egyre intenzívebbé válnak, orvoshoz kell fordulni.

Meg kell vizsgálni és kezelni a gyomor-bélrendszeri rendellenességeket, hasmenést és általános hasi fájdalmat. Mivel az érintett személyt orvosi ellátás nélkül korai halál fenyegeti, ha a betegség súlyosan előrehalad, az első szabálytalanságok bekövetkeztével azonnal orvoshoz kell fordulni.

Az emésztőrendszeri rendellenességek, gyomorégés és a gége gyulladása a szervezet további figyelmeztető jelzése. Ha diffúz hiányos tünetek vannak, csökkent a fizikai teljesítmény vagy fáradtság, akkor az érintett személynek orvosi segítségre van szüksége. Érzékenység, érzékenységi rendellenességek vagy belső nyugtalanság esetén a tüneteket tisztázni kell. Ha viselkedési problémákat észlelnek, irritációt jelent, étvágytalanságot vagy testtömeg elvesztését, orvoshoz kell fordulni. Ha a WC használata közben vérzés jelentkezik, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz.

Kezelés és terápia

A gyógyító kezelés csak metasztázis nélküli gastrinómák esetén lehetséges. A daganatot vagy daganatokat a lehető legteljesebb mértékben, sebességgel eltávolítják. Ez azonban nem zárja ki az ismétlődéseket. Ezért a betegeknek egész életük során rendszeresen ellenőrizniük kell őket. Mivel általában nem minden tumorsejtet lehet műtéten eltávolítani, a műtét után is bekövetkezhet sugárzás.

Mivel azonban a sugárzás hatástalannak bizonyult a gasztronómák kezelésében, ezt a lépést nem minden orvos ajánlja. Ha a daganatok jóindulatúak, ha lehetséges, eltávolítják őket, mert a degeneráció kockázata magas. A betegeknek oktreotidot is kapnak a gasztrét szekréció csökkentése érdekében. A protonpumpa-gátlók beadása általában csökkentheti a gyomorsav termelést.

Ha áttétek már megtörténtek, szükségletekre szabott műtétet, valamint tüneti terápiát végeznek, amely legalább meghosszabbítja az élettartamot. A túlélés évtizedek óta lehetséges. A beteg életminőségének javítása érdekében hasi fájdalmaikat fájdalomcsillapítókkal is kezelhetik, és szükség esetén enyhíthetik. A hasmenés és a fekélyek áttörése szintén megelőzhető terápiásan.

megelőzés

A Zollinger-Ellison szindróma legalább korlátozott mértékben megelőzhető a rák megelőzésével.

Utógondozás

Zollinger-Ellison szindróma esetén a legtöbb esetben az érintett személynek csak korlátozott lehetősége van, és csak néhány közvetlen intézkedés és lehetőség áll rendelkezésre a közvetlen utókezeléshez, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első jeleinél és tüneteinél. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ha gyermeket szeretne, genetikai tesztelés és tanácsadás javasolt a Zollinger-Ellison szindróma megismétlődésének megakadályozása érdekében. A betegség teljes gyógyulása nem érhető el, mivel genetikai betegség. A Zollinger-Ellison-szindróma kezelésében a legtöbb érintett ember a tünetek enyhítésére fizikoterápiára és fizioterápiára támaszkodik.

A gyakorlatok otthon ismétlése pozitív hatással lehet a gyógyulási folyamatra. Ezenkívül nem ritka, hogy különféle gyógyszereket szednek. Az érintetteknek figyelniük kell az előírt adagolásra és a rendszeres bevitelre. A legtöbb esetben a szindróma önmagában nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát, és általános előrejelzést nem lehet megmondani.

Ezt megteheted magad is

A Zollinger-Ellison szindróma kezelését néhány önsegítő intézkedés támogathatja. Az étrend megváltoztatása fontos. A tipikus gyomorégés elkerülése érdekében fontos, hogy elkerüljük az irritáló ételeket és italokat. A dohányosoknak abba kell hagyniuk a dohányzást. A kávé vagy az alkoholfogyasztást szintén csökkenteni kell. Fontos a gyomorégés és az azt követő tünetek, például a torok és a gyomor további irritációjának megelőzése.

A tünetek tünetileg is kezelhetők, például meleg párnával helyezve a fájdalmas területeket. A gyengéd teáknak is nyugtató hatásuk van. A tumor okozati kezelését a beteg az orvosi előírások betartásával támogathatja.

A műtét után szigorú ágy pihenést és a stressz elkerülését kell alkalmazni. Az étrendet továbbra is be kell tartani. Ha a daganatot sikeresen eltávolították, a Zollinger-Ellison szindróma tünetei általában néhány naptól-hetekig elmúlnak. A korábban felírt gyógyszereket orvosával konzultálva csökkenthetik. Ugyanakkor figyelmet kell fordítani a szokatlan tünetekre. Ha ismételt gyomorproblémák fordulnak elő, orvoshoz kell fordulni. A gastroenterológus felelõs, aki további önsegély-tanácsokat adhat a Zollinger-Ellison szindrómás betegek számára.