Amiotróf laterális szklerózis

A amyotrophicus laterális sclerosis (ALS) egy idegi betegség, amely az izmok fokozatos immobilizálódását és bénulását okozza. A betegség progresszív és gyógyíthatatlan. A szupportív terápiák azonban lelassíthatják a kezelést és kedvezően befolyásolhatják azt.

Mi az amiotróf laterális szklerózis?

Az amototróf laterális szklerózis (ALS) egy idegrendszer krónikus betegsége, amelynek során a csontváz izmait már nem táplálják megfelelően, és atrófia alakul ki.

Az amototróf laterális szklerózis (ALS) egy idegrendszer krónikus betegsége, amelynek során a csontváz izmait már nem táplálják megfelelően, és atrófia alakul ki.

A vázizmakat önkéntes mozgásokra használják, vagyis például a karok és a lábak mozgására. Általában az idegimpulzusok az agyból a gerincvelőn keresztül kerülnek az izmokra, ezáltal mozgást váltva ki. Amiotróf laterális szklerózis során az idegsejtek, az úgynevezett motoros neuronok olyan mértékben megsérülnek, hogy már nem képesek továbbítani az impulzusokat az izmokra.

Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a reflexek már nem működnek, és fokozatosan több mozgás nem lehetséges. Az izmok atrofálódnak (atrófia) és merevülnek. Az amototróf laterális szklerózis főként 50-70 év között jelentkezik. Az amyotrophiás laterális szklerózisnak két formája van. A szórványos forma, vagyis csak szórványosan fordul elő, és a családi forma, amely a családokban gyakrabban fordul elő.

okoz

Az amiotróf laterális szklerózis okait még ma sem fedezték fel. Ismert, hogy a családi formának genetikai okai vannak, de ez a forma sokkal kevésbé gyakori, mint a szórványos amyotrophiás laterális szklerózis.

A betegség tünetei az idegsejtek és bizonyos agyterületek megbotlásából származnak, amelyek felelősek a csontváz és az arcizmok mozgásáért. Még mindig nem tisztázott, hogy miért történik ez a degeneráció. A 2011-es kutatási eredmények azt sugallják, hogy a megzavart fehérje-anyagcsere kiváltja az amyotrophiás laterális sclerosisot. Úgy gondolják, hogy a sérült fehérjék a gerincvelő és az agy idegsejtjeiben tárolódnak, ami meghal. Itt látható egy párhuzam az Alzheimer-kóros demenciával, amelynek a fehérjék is kiváltói.

Az a tény, hogy a sérült fehérjék felhasználásáért felelős génben mutációt (változást) találtak azokban, akiket a családi amyotrophiás laterális szklerózis érintett, megerősíti annak feltételezését, hogy a fehérjék részt vesznek a betegségben.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerek

Tünetek, betegségek és tünetek

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) tüneteit az izommozgásokért felelős idegsejtek egyre növekvő pusztulása okozza. A betegség kialakulásának és annak lefolyásának azonban különböző formái lehetnek. Időnként a betegség kis motoros meghibásodásokkal kezdődik, mint például állandó botlás vagy esés.

Gyakran problémák vannak tárgyak tartásával, amelyeket gyenge izmok vagy izmok bénulása okozott. A beszéd- vagy nyelési problémák ritkábban fordulnak elő az ALS kezdetén. A betegség pontos lefolyását nem lehet megjósolni. Ez attól függ, hogy bizonyos idegsejtek meghalnak.

Ez azonban mindig egy visszafordíthatatlan folyamat, amely folyamatosan halad és végül halálhoz vezet. Az ALS-re jellemző az izmok fájdalommentes bénulása és fokozott izomfeszültség. A szívizom, a szemizmok, valamint a bél és a hólyag sphincter izmainak kivételével az izomcsoportokat egyébként a hiányok befolyásolhatják.

Az érintett izmokon belül önkéntes, de fájdalommentes izomrángás lép fel. Ezenkívül az érintett területek tehetetlenek. Izomgörcsök és merevségek fordulnak elő ott. Előbb vagy utóbb nyelési és beszédzavarok sok esetben előfordulnak.

Nyelési rendellenességekkel összefüggésben az élelmiszer egyes részei belélegezhetők, és így bejuthatnak a légzőszervekbe. A halál a betegség átlagos, három-öt évig tartó tüdőgyulladásától kezdve élelmezés-aspiráció, fulladás, étkezés megtagadása vagy fertőző betegségek miatt.

Diagnózis és természetesen

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei nagymértékben változnak. Általában különféle kellemetlenségekkel kezdődik, amelyek főleg a karokat és a lábakat érintik. Futás közben összefut a lábujjaival, vagy megbotlik, vagy nehezen tud tartani tárgyakat a kezedben, és összehangolt mozgásokat végez.

Az amiotróf laterális szklerózis a beszéd- vagy nyelési problémákkal is kezdõdik, attól függõen, hogy az agy területe vagy a motoros idegsejtek sérültek-e elõször. A további kurzus személyenként is különbözik, és nem túl kiszámítható. Egyes betegek fájdalommentes bénulást szenvednek, mások hajlamosak görcsös görcsökre és izmok húzódására.

A beszéd izmainak degenerációja miatt a beszéd egyre inkább válik egyértelmûvé. Mivel az amyotrophis laterális sclerosis progresszív, a test egyre több funkciója csökken az idő múlásával. Mindazonáltal a tünetek mindegyike más betegség jele is lehet, ezért orvosi vizsgálat feltétlenül szükséges.

A diagnózist az eliminációs folyamaton keresztül kell végezni, mivel nincsenek egyértelmű vizsgálati módszerek az amyotrophiás laterális szklerózisra. Általában vérvizsgálatot, mágneses rezonancia leképezést (MRI), neurofiziológiai teszteket és esetleg CSF tesztet (agyvíz vizsgálata) végeznek.

szövődmények

Az amiotróf laterális szklerózis (röviden ALS) a motoros neuronok fokozatos megsemmisüléséhez vezet, így az érintett személy egyre kevésbé önkényesen mozoghat, majd súlyos rokkantságot okozhat. A betegek kerekes székektől függenek és ápolást igényelnek, így az életminőség nagyon korlátozott. Ez súlyos depresszióhoz vezethet az érintett személyben, de a rokonokban is.

Általában a beteg idegeit érinti, amelyek felelősek a nyelési izmokért, így a megfelelő nyelés már nem működik megfelelően. Ezen felül az ALS-betegek könnyebben megfojtanak, és az élelmiszermaradványok bejuthatnak a szélcsőbe. Mivel az érintettek már nem tudnak eléggé köhögni, az ember súlyos légszomjat szenved, és a legrosszabb esetben fulladhat.

Ezenkívül az idegen test súlyosan irritálhatja a hörgőt és a tüdőt, így idővel tüdőgyulladás alakulhat ki. Ez néha végzetes lehet a beteg számára. Az ALS-sel a légző izmok gyengülnek és később megbénulnak, így a légzés súlyosan romlik, és a betegek a szellőzéstől függnek.

A késői stádiumban a beteg megbénul, leáll a légzés és meghal. Az ALS-betegek átlagos élettartama a diagnózis felállítása után három-öt év.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az amototróf laterális szklerózis problémája az, hogy gyengítő, de viszonylag nem specifikus tünetekkel kezdődik. Ezeknek a hatásainak azonban annyira hatalmasak vannak, hogy az érintett személyeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Meg kell tisztázni a megragadási rendellenességek vagy bénulás, az izmok remegése vagy az izom pazarlás, nyelési zavarok és görcsök okát. Szükség van egy neurológus látogatására.

A neurológus diagnosztikája kiterjedt. Mindenekelőtt ki kell zárni az egyéb idegrendszeri betegségeket, például a Parkinson-kórt, a polineuropatiákat, agyvérzést, a gyulladásos idegrendszeri betegségeket és hasonlókat. Eddig nincs konkrét bizonyíték arra, hogy egy képesített orvos felhasználhatná-e az ALS diagnosztizálására. Ez a kirekesztés diagnózisa.

Ha megállapítást nyer, hogy valójában amototróf laterális szklerózis vagy ALS, bonyolulttá válik a kezelõ orvos. Mert még mindig nincs olyan gyógymód, amely gyógyulhatna. Az orvosok csak amyotrophiás laterális szklerózist kezelhetnek kiegészítésként, vagy egy ideig elhalaszthatják a betegség lefolyását.

A konzultált orvosok megpróbálták enyhíteni az ALS-betegek tüneteit a lehető leghosszabb ideig. A szakemberek mellett logopédusokkal, gyógytornászokkal vagy foglalkozási terapeutákkal is konzultálni lehet. A gyógyszerek biztosítják, hogy az amyotróf laterális szklerózis túl stresszes következményeit ellenőrzés alatt tartsák vagy enyhítsék. Mivel az ALS lefolyása egyénileg eltérő lehet, a terápiás intézkedések szintén eltérőek.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az amototróf laterális szklerózis gyógyítása még mindig nem lehetséges. Különféle terápiák állnak rendelkezésre, amelyek kedvezően befolyásolhatják és lelassíthatják a betegség lefolyását. Egyrészt gyógyszeres kezelést alkalmaznak, amely hatással van az idegsejtekre és védi őket.

Az idegsejtek védelme azt jelenti, hogy hosszabb ideig működnek, és nem halnak meg olyan gyorsan. A mai napig azonban csak egy olyan gyógyszer van, amelyet sikeresen alkalmaztak az amyotrophiás laterális szklerózisban. A szupportív kezelést tünetileg kell végezni, azaz a tünetek enyhülnek.

A tüneti kezelés elsősorban a fizikoterápiát és a foglalkozási terápiát foglalja magában. A szilánkok és a járási segédeszközök támogatják az izmokat, a gyengébb izomcsoportokat kiképzik, és nyelési és beszédzavarokat kezelnek. Mivel a légző izmok szintén gyengülnek az amyotrophiás laterális szklerózis előrehaladott stádiumában, a légzés funkciói is támogatottak.

Outlook és előrejelzés

Ennek a betegségnek az eredményeként az érintett személyeket az életminőség jelentős romlása és a mindennapi élet további korlátozásai szenvedik. Egyes esetekben az érintettek mások segítségétől függenek, és már nem képesek egyedül megbirkózni a mindennapi élettel.

A betegeket elsősorban súlyos bénulás és egyéb szenzoros rendellenességek szenvedik. Ezek előfordulhatnak a test minden területén, és így korlátozzák a mindennapi életet. Az érintettek ügyetlennek tűnnek, és továbbra is beszédzavarok vagy nyelési rendellenességek szenvednek. Ezek a rendellenességek sokkal nehezebbé teszik az ételek és folyadékok fogyasztását, alultápláltsághoz vagy hiányos tünetekhez vezethetnek.

Sok esetben a betegséget nem lehet korán diagnosztizálni, mivel a tünetek lassúak és alattomosak. A betegség jelentősen korlátozhatja a más emberekkel folytatott kommunikációt. A betegeket továbbra is súlyos fáradtság vagy fejfájás szenvedi. Az alvás általában nem kompenzálja a fáradtságot. A koncentráció és a koordináció zavara is előfordul.

Általában nem jósolható meg, hogy lehetséges-e a közvetlen kezelés. Néhány panasz korlátozható. A teljes gyógyítás általában nem lehetséges.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerek

megelőzés

Az amyotrofos laterális szklerózist nem lehet megelőzni. A betegség korai stádiumában végzett kezelésnek azonban nagyon pozitív hatása van annak lefolyására, és lelassítja a tünetek előrehaladását.

Utógondozás

Mivel az amiotróf laterális szklerózis (ALS) progresszív és végén mindig halálos, az utókezelés kifejezés valójában helytelen. Inkább az, hogy a tüneteket, amelyek egyre szélesebb körben terjednek, elviselhetőbbek és elviselhetőek legyenek a beteg számára a hosszú távú kezelés révén. Ennek a neurodegeneratív betegségnek a tünetei összetettek. Az orvosi ellátás ennek megfelelően intenzív az ALS-beteg előtte lévő teljes idő alatt.

A későbbi gondozás helyett, amely fogalmilag feltételezi a későbbi gyógyulást vagy javulást, amyotrophiás laterális szklerózis esetén csak a gyógytornászok, pszichológusok vagy más testületek általi együttes kezelés javasolható. Az érintett személyek a betegség teljes időtartama alatt és a betegség előrehaladott stádiumában széles körű segítségnyújtási és támogatási intézkedésektől - beleértve a technikai intézkedéseket is - függnek. Ennek eredményeként a lehető legjobb életminőséget kaphatják. Például az ALS-betegeknek speciális diétára van szükségük előrehaladott állapotban.

Szellőztető intézkedésekkel és hangos számítógépek vagy elektromos kerekes székek segítségével az ALS-betegek legalább a lehető legnagyobb mértékben biztosíthatják mobilitását és az életben való részvételüket. Kérdéses azonban, hogy minden terápiás lehetőség elérhető-e minden ALS-beteg számára. Sokat lehet tenni az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek számára fizioterápiás vagy foglalkozási terápiás intézkedésekkel. Tüneti kezelés és ellátás lehetséges, de semmi több.

Ezt megteheted magad is

Az "amyotrophicus laterális sclerosis" diagnosztizálása nagy terhet jelent az érintettek számára. A pszichoterápiás tanácsok vagy az önsegítő csoportban folytatott cserék segíthetnek az új helyzethez való alkalmazkodásban.

A mobilitás fenntartása rendkívül fontos annak érdekében, hogy a lehető leghosszabb ideig segítség nélkül megbirkózzunk a mindennapi élettel. A rendszeres fizioterápia és a foglalkozási terápia segít megtanulni a betegséghez alkalmazkodó mozgásszekvenciákat, és ellensúlyozni tudja az esetleges korlátozásokat, amelyek a segédeszközök használatakor felmerülhetnek. Az otthoni környezet korai szakaszában történő adaptálásával a szokásos napi rutinok hosszabb ideig megtarthatók.

Fogantyúk, speciális evőeszközök és elektromos háztartási készülékek állnak rendelkezésre a háztartási tevékenységek támogatására, amelyek bizonyos mértékben kompenzálják az izomerő hiányát. A személyes higiéniát segédeszközök használatával is megkönnyítik. A mobilitás megtartható gyalogos segédeszközökkel vagy - haladó szakaszban - elektromos kerekes székkel.

A logopédia ellensúlyozhatja a beszédzavarokat, és ha az izmok egyre gyengébbek lesznek, a logopédus segít kiválasztani a megfelelő kommunikációs eszközt. Ha a nyelés problémákat okoz, a nyelési terápia és az egyéni igényekhez szabott ételek készítése megkönnyebbülést hozhat. A fizioterápiás intézkedések, amelyek sok esetben szívókészülék használatával és egy gondozó segítségével kombinálódnak, támogatják a légzést és a köhögést.