A bullous pemphigoid A bőr autoimmun betegsége, amely hólyagosodással jár, és amelynek előfordulása 60 éves kortól jelentősen növekszik. 100 000 lakosonként évente körülbelül 0,7–1,8 új eset fordul elő, és a bullous pemphigoid ritka betegség, bár ez a leggyakoribb autoimmun hólyagos dermatózis.
Mi a bullous pemphigoid?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
A bullous pemphigoid autoimmun bőrbetegség (autoimmun dermatosis), amely subepidermális, duzzadó hólyagokkal (bullae) jár együtt.
A gyakran vérző hólyagok (amelyek vérzéshez vezethetnek) megvörösödött (eritéma) és egészséges bőrön jelentkezhetnek. Különösen a hasot és az intertigineket (ideértve a hónaljakat, a végtagok hajlítását, az ágyék régióját, a gége redőit) befolyásolja a hólyagosodás, míg a szájnyálkahártyán általában nincs részvétel (kb. 20 százalék).
A bullous pemphigoidot gyakran egyes autoimmun betegségekkel, például fekélyes vastagbélgyulladással, polymyositis vagy rheumatoid arthritis, és ritkán rosszindulatú daganatokkal társítják. A kövér hólyagon kívül szilárd hólyagok, amelyek a bullous pemphigoid fő tünetei, és bizonyos esetekben viszketés vagy héja (urticaria), pyoderma (bőrének gennyes gyulladása) alakulhatnak ki másodlagos streptococcus vagy staphylococcus fertőzés eredményeként.
okoz
A bullous pemphigoid autoimmun betegség, ennek oka az immunrendszer diszregulációja. Ebben a folyamatban kialakulnak a test saját autoantitestei, az úgynevezett immunoglobulinok G (IgG), amelyek a hemidesmoszómák bizonyos fehérjeivel szemben irányulnak, és amelyek a sejtmembrán celluláris komponenseiként biztosítják a kapcsolatot az epidermisz és az alapmembrán (az epidermisz és a derma vagy dermisz között) között. vannak.
A makrofágok (leválasztó sejtek) és a monociták (a makrofágok kezdeti stádiuma) elpusztítják a hemidesmoszómák azon területeit, amelyeket az autoantitestek tévesen ártalmasnak (rosszindulatúnak) jelölnek, így az érintett bőrrétegek közötti tapadás (kohézió) már nem garantált. Folyadék felhalmozódik és hólyagok képződnek.
Pontosan nem értik pontosan, hogy mi okozza ezt a helytelen szabályozást. Ismert, hogy a bullous pemphigoid olyan gyógyszerek által kiváltható (kiváltható), mint például furoszemid, diazepam, diuretikumok vagy ACE-gátlók, egyes rosszindulatú daganatok (ideértve a hörgő- és prosztatakarcinómát) és az UV-sugárzás.
Itt megtalálja gyógyszereit
Ras Bőrkiütés és ekcéma gyógyszereiTünetek, betegségek és tünetek
A bullous pemphigoid elsősorban a bőr észrevehető változásain keresztül jelentkezik. A legtöbb emberben bőrpír és piros csomók alakulnak ki, amelyek közül néhány duzzadt és nagyon viszkető. Hetek vagy hónapok után ezek a dudorok kis vezikulumokká alakulnak ki. Ezek megjelenhetnek a bőrpíron, de gyakran a bőr egészséges területein is terjedhetnek.
Általában néhány milliméter-két centiméter méretű, tiszta, sárgás folyadékkal töltve. Időnként a hólyag részben meg van töltve vérrel. A hólyagok tetejét az epidermisz képezi, ezért a gömbös pemphigoid általában nagyon ellenálló és kövér.
Ha kinyílik, felületes, könnyen vérző és szivárgó bőrhibák jelennek meg az érintett területen. A bőrpír, duzzanat, csomók és bőrhibák gyakran léteznek egymás mellett, és képezik a betegségre jellemző arcszínt. A bőr változásai a test bárhol megtörténhetnek.
Különösen gyakori a hason, hónaljban, ágyékban, a comb belső részén és a karok csípőjén. Minden ötödik betegnél a szájnyálkahártya vagy a kötőhártya érintett. A fájdalmas erózió kitörésekben jelentkezik, és gyakran önmagában gyógyul. Kezelés hiányában a bullous pemphigoid évekig fennállhat.
Diagnózis és természetesen
A bullous pemphigoid általában (kb. 80-90%) a fő klinikai tüneten (duzzadó hólyagokon) kívül alapvetõ membrán lamina lucida (közvetlen immunfluoreszcencia) vagy a szérumban a hemidesmoszómák elleni autoantitestek (IgG és komplementer C3) kimutatása alapján ( közvetett immunfluoreszcencia) fluoreszcens anti-antitestekkel diagnosztizálhatók.
Ezenkívül bizonyos esetekben megnő az ülepedés sebessége, és perifériás eozinofília (az eozinofil granulociták fokozott koncentrációja) vagy más immunoglobulinok (IgE) kimutathatók a szérumban. A dermisz szövettani (finom szöveti) beszűrődései eozinofil és neutrofil granulociták (bizonyos leukociták), valamint limfociták és hisztociták segítségével kimutathatók.
A képalkotó módszerek (mellkasi röntgen, hasi szonográfia) és a vér széklet segítségével a daganatok kiváltó tényezőként kizárhatók. A bullous pemphigoid a legtöbb esetben spontán módon alakul ki, és relapszus, relapszus folyamata van. Kezelés nélkül a bullous pemphigoid az esetek 30–40% -ában halálos.
szövődmények
Általában a bullous pemphigoid jelentősen csökkenti a beteg életminőségét. Erős és nagyon kellemetlen kellemetlenségek vannak az érintett bőrén. Viszketés alakul ki, mely a bőr vörösödésével jár. Ha a beteg megkarcolja a bőrt, a viszketés rosszabbodhat.
Az étvágyvesztés szintén súlyos veszteséghez vezet, ezáltal gyakran alsúlyhoz. Ez a beteget gyengítettnek érzi. Magas a láz is. Maga a kezelés antibiotikumok és immunszuppresszánsok segítségével történik. Ezek kisebb mellékhatásokhoz vezethetnek, amelyek azonban a beteg egészségi állapotától függnek.
A gyógyszer szedése a legtöbb esetben a betegség pozitív lefolyását eredményezi. Azonban az érintett személy később az életben újra kialakulhat a betegségnél. Ha a gyógyszeres kezelés nem működik, immunoglobulinokat adhatunk intravénásan.
Ez általában a betegség pozitív lefolyásához vezet. Nincs további komplikáció. A beteg várható élettartama sem változik.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha viszketés, a bőr vörösítése vagy a jellegzetes hólyagok észlelése történik, értesíteni kell orvosát. A legjobb, ha gyorsan orvoshoz fordul, különösen, ha a tünetek fokozódnak. Ez különösen igaz, ha a tünetek jelentős hatással vannak a jólétre.
A további szövődmények kialakulása előtt tanácsos egy lehetséges bulloos pemphigoidot gyorsan tisztázni. Ha valaki rokonon észlel fizikai kimerültséget és néha elszigeteltséget a társadalmi kapcsolatoktól, azonnal beszéljen velük.
Támogatással az orvos látogatása és az azt követő kezelés gyakran könnyebb. A bőrbetegség túlnyomórészt idős embereknél fordul elő - az ajánlott rutin vizsgálatokon kívül szokatlan tünetek esetén azonnal keresse fel orvosát. Ha bullous pemphigoidot találnak, akkor általában jól kezelhető.
Mivel a gyógyszeres kezelés bizonyos kockázatokkal jár, az alábbiak vonatkoznak: Rendszeresen konzultáljon orvosával. Súlyos mellékhatások esetén egyeztetést kell kezdeményezni a háziorvosnál. Egyéb kapcsolattartó személyek a bőrgyógyász vagy - súlyos panaszok esetén - az orvosi sürgősségi szolgálat.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Bulloos pemphigoid esetén a terápia helyi vagy helyi, valamint szisztémás kezelési intézkedésekből áll, és immunszuppresszióra irányul, csökkentve az autoantitest szintézist immunszuppresszánsok vagy szteroidok segítségével.
A terápiás intézkedések a betegség mértékétől, az érintett személy életkorától és alapbetegségeitől, valamint a bőrbetegség mértékétől (helyileg korlátozott vagy általános) és kiváltó tényezőjétől függnek. Ha például a pemfigoidot drogok indukálják, akkor a kiváltó anyagokat abba kell hagyni, vagy ennek megfelelően meg kell változtatni.
Ha a bullous pemphigoid gyenge, sok esetben elegendő egy hatékony topikális glükokortikoid vagy szteroid a kezeléshez. Ezt alkalmazzák az érintett bőrfelületeken antiszeptikus kenőcsökkel vagy krémekkel, például kliokinolkrémmel, etakridin-laktát kenőcsrel és jód-kadexomerrel kombinálva.
Általában a buborékfóliákat a helyi kezelés előtt kinyitják és lyukasztják. A közepes méretű bullous pemhigoidok szisztémás vagy belső kezelésére orális vagy intravénás infúzióval ellátott glükokortikoidokat is alkalmaznak, amelyeket azathioprinnel kombinálnak, és amelyek adagját fokozatosan (fokozatosan) csökkentik a terápia során.
A niacinamid (nikotinsav-amid) és a tetraciklin szájon át történő alkalmazása topikális glükokortikoidokkal kombinálva ugyanolyan sikeres, bár egy ilyen kezelés a helyi gyulladás-mediátorokra hat és nem gátolja az ellenanyagok képződését. Egyes esetekben nagy dózisú kortikoszteroidokat, intravénásán infúzióval ellátott immunoglobulinokat vagy plazmaferezist alkalmaznak, ami általában nem szükséges közös bullous pemphigoid esetén.
Outlook és előrejelzés
A betegségben szenvedő betegek többsége az egész életen át tartó kezeléstől függ, mivel a betegség okát nem lehet kezelni. Ha a betegség különböző kiváltó anyagok révén jelentkezik, ezeket a tünetek enyhítése érdekében abba kell hagyni.
Általában a betegek gyógyszereken, különféle krémeken és kenőcsökön támaszkodnak életminőségük javítására és a tünetek kezelésére. A pontos kezelés nagymértékben függ a tünetek súlyosságától. A kezeléssel nincs különösebb szövődmény, a tünetek enyhülnek.
Ha a betegséget nem kezelik, akkor a tünetek megmaradnak, és nagyon negatív hatással vannak a beteg életminőségére és a mindennapi életre. Ez nemcsak a mindennapi élet korlátozásaihoz vezet, hanem gyakran pszichológiai panaszokhoz vagy a depresszió kialakulásához is. Ezért a kezelés minden esetben szükséges. A beteg várható élettartamát a betegség nem korlátozza. Bizonyos esetekben a tünetek az öregséggel eltűnnek, bár ezt a folyamatot még nem tudják teljes mértékben.
Itt megtalálja gyógyszereit
Ras Bőrkiütés és ekcéma gyógyszereimegelőzés
Mivel a bullous pemphigoid megnyilvánulásának pontos kiváltó tényezőit nem határozták meg egyértelműen, ezt közvetlenül nem lehet megakadályozni. Szükség esetén kerülni kell a pemphigoid (beleértve a gyógyszereket is) kialakulását elősegítő ismert tényezőket.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre speciális vagy közvetlen intézkedések és lehetőségek a nyomon követésre. Az érintett személy tehát elsősorban a betegség korai diagnosztizálásától és kezelésétől függ, mindenekelőtt a betegség korai diagnosztizálásán és kezelésén, hogy további komplikációk megelőzhetők legyenek. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, ezért a kezelés elengedhetetlen.
Maga a kezelés általában gyógyszer segítségével történik. Ezeket rendszeresen és megfelelő adagban kell bevenni a további szövődmények elkerülése érdekében. Ha bármilyen kérdése van, vagy ha valami nem egyértelmű, mindig forduljon orvoshoz, hogy további panaszok ne merüljenek fel. Sajnos a betegség által érintett emberek többsége szintén függ a dialízistől.
Ennek során gyakran szükségük van a barátok és a család támogatására és gondozására. Érzékeny és szeretetteljes beszélgetésekre is szükség van, hogy ne legyenek pszichológiai zavarok vagy depresszió. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy a betegség csökkenti-e a várható élettartamot. További nyomon követési intézkedések nem lehetséges.
Ezt megteheted magad is
A bullous pemphigoid egy ritka autoimmun bőrbetegség, amely különösen a 60 évnél idősebb embereket érinti. Az okokat még nem tisztázták egyértelműen, de feltételezhető a kapcsolat a betegség és egyes gyógyszerek, például a diuretikumok vagy az ACE-gátlók között.
Ha a betegek észlelik a betegség tüneteit, feltétlenül konzultáljon orvosával vagy autoimmun betegségekre szakosodott klinikával a lehető leghamarabb, és tájékoztassa kapcsolattartóit az általuk alkalmazott gyógyszerről.
A betegek általában nagyon súlyos viszketéstől szenvednek, amelyet általában orvos kezel. Az antihisztaminok, amelyek kenőcsök, tabletták vagy cseppek formájában kaphatók a gyógyszertárban recept nélkül, vakáción vagy más kivételes helyzetekben is segítenek. A viszketés gyakran fokozódik, ha meleg. Sok beteget szenvednek a paplan alatt különösen súlyos viszketések éjjel.
Ez segíthet a hagyományos paplanok könnyű sarkú polárpaplanokkal való kicserélésében. Ezek a textíliák nagyon könnyűek és lélegzőek, így nincs hő felhalmozódás. Ha hólyagok vannak a testön, viseljen laza ruházatot és fehérneműt, ahol nagy mennyiségű lélegző anyag van, például pamut vagy bambusz.
Ha olyan testrészekben vannak hólyagok, amelyeket nem lehet ruhaval lefedni, ezek a bőrváltozások gyakran eltorzító hatással vannak. A buborékok optikailag elrejthetők speciális smink segítségével a gyógyszertárból vagy a kozmetikai kiskereskedőből.
