cöruloplazmin

cöruloplazmin a vérplazmában található protein. Ez egy ferroxidáz, egy enzim, amely fontos szerepet játszik a réz tárolásában. A ceruloplazmin meghatározása információt nyújt a vas és a réz anyagcseréjéről.

Mi az a ceruloplasmin?

A caeruloplasmin ceruloplasmin néven is ismert. A vér rézszállításáért elsősorban a fehérje felelős. Ezenkívül a ceruloplasmin a vas anyagcseréjének nélkülözhetetlen része.

A réz-függő ferroxidázok csoportjába tartozik. A caeruloplasmin homológiákat mutat, hasonlít a Hefaestin fehérjéhez. Ez a fehérje a vas anyagcseréhez is fontos. A Hephaestein egy transzmembrán rézkötő ferroxidáz. Szállítja a vasat a bél enterocitáiban, amelyek felveszik az ételt a vasból, a véráramba.

Funkció, hatás és feladatok a test és az egészség számára

A caeruloplasmin a réz több mint 95% -át köti az emberi szérumban. Ez szintén nélkülözhetetlen része a vas anyagcserének. Oxidálja a vasot, amely a ferritinhez kötődik. A Fe3 + Fe2 + -ból képződik. Az oxidáció egy kémiai reakció, amelyben egy atom elektronokat veszít, és ezzel növeli pozitív töltését.

Ha egy másik atom elfogadja ezeket a felszabadult elektronokat, akkor az egy redox reakcióról beszél, mivel az egyik redukált, a másik pedig oxidálódik. A ceruloplazmin a réz transzferrin segítségével történő szállítására szolgál. A Transferrin egy glikoprotein, amely csak a Fe3 + -ot köti és szállítja. A vas fontos része a fehérje hemoglobinnak és a mioglobinnak. A hemoglobin egy vastartalmú fehérje, amelyet a vörösvértestekben találnak, és vörös színüket adják nekik. Az oxigén szállítására szolgál a vérben. A mioglobin az izmokban található protein. Ez egy vörös fehérje, amely más enzimekkel, a hidrogénekkel és az oxidázokkal együtt köti az izom oxigént. Ezenkívül a vas részt vesz a sejt erőművi mitokondriumaiban az elektronszállításban.

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A Ceruloplasmin molekulatömege 151 kDa. Főleg a májban és az agyban termelik. A ceruloplasmin szintézisét nem befolyásolja a réz mennyiségének változása. A szintézis után minden fehérjét 6-8 rézionnal töltünk. A férfiak és a nők átlagos ceruloplasmin-koncentrációja 20–60 mg / dl volt. A réz mennyisége az emberi testben körülbelül 70-150 mg. A férfiaknál a vaskoncentráció 60–160 µg / dl, nőknél pedig 40–150 µg / dl.

Betegségek és rendellenességek

A ceruloplasmin vérkoncentrációját különböző betegségek vagy életkörülmények változtathatják meg. A hosszú távú táplálkozás az egyik ilyen körülmény.

Van egy krónikus rézhiány, amely a rövid távú rézhiánygal ellentétben befolyásolhatja a ceruloplazmin koncentrációját. Egy másik ok lehet a ceruloplazminot kódoló gén csökkent expressziója. A Menkes-szindróma egy olyan állapot, amely a ceruloplazmin csökkent szintjéhez kapcsolódik. Ez a betegség veleszületett anyagcsere-rendellenesség. A mozgási rendellenességek izomgyengeség miatt fordulnak elő. A kötőszövet elveszíti rugalmasságát.

Ezt seborrheás dermatitisnek is nevezik. A haj elveszíti szerkezetét és törékeny lesz. A tölcsér mell részlegesen kialakulhat. Emellett megnövekedett a királyi sérv. A betegség oka a réz zavart szállítása a bélben. Egy másik betegség, amelyben csökkent a ceruloplazmin mennyisége, a Wilson-szindróma. Mint a Menkes-szindróma, ez is genetikai betegség. Ez a betegség a réz túlzott felhalmozódását okozza, amelynek súlyos következményei vannak a májra és az agyra. Ennek eredményeként az agy és a máj funkciói korlátozottak.

Ez akut májelégtelenséghez vezethet. A neurológiai tünetek betegeknél is előfordulhatnak. A Wilson-szindróma kialakulása után a Parkinson-betegekhez hasonló tünetek fordulhatnak elő. Ide tartoznak a lassú mozgások, az egyensúly elvesztése, a kéz remegése vagy ataxia. Az ataxia általában mozgási rendellenesség. Az ataxia különféle formáit különböztetik meg; a futó ataxia, a járási ataxia és az álló ataxia. Ezenkívül a ceruloplasmin hiánya a C-vitamin túladagolásából vagy acaeruloplasminemiaból származhat.

Acaeruloplasminemia esetén a mutáció a ceruloplazmin ferroxidázként való működési képességének hibás működéséhez vezet. Már nem képes oxidálni a vasat. A vas felhalmozódik az emberi testben. A Fe2 + nagy dózisokban történő felhalmozódása mérgező az emberekre. Ez a felhalmozódás főként a májban, a hasnyálmirigyben és az agyban fordul elő. Ennek eredményeként olyan betegségek lehetnek, mint például diabetes mellitus, retina degeneráció és neurológiai károsodások, például demencia vagy ataxia.

A ceruloplasmin mennyiségének növekedését kiválthatja a terhesség, a fogamzásgátló tabletták használata, az Alzheimer-kór vagy a skizofrénia. A megnövekedett ceruloplasmin-értékek további okai a rheumatoid arthritis és angina. Az ízületi gyulladás az ízületek gyulladása. Az angina számos betegséget ír le. Ide tartozik a legismertebb angina pectoris, amely elsősorban a mellkasi fájdalomhoz vezet.